左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位(cCTGA)的临床疗效。方法 2005年5月至2011年5月,阜外心血管病医院对24例左心室退化的cCTGA患者行左室训练术,其中男13例,女11例;年龄0.17～22.00(3.73±4.35)岁;体重5.10～61.00(15.71±10.95)kg。主要合并畸形:三尖瓣关闭不全(TR)23例(轻度11例、中度7例、重度5例),限制型室间隔缺损18例,房间隔缺损5例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄5例,主动脉弓缩窄1例。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊,形态学左心室舒张期末内径(mLVEDD)8～32(21.56±6.60)mm,形态学左心室(mLV)后壁厚度2～7(4.29±1.52)mm,形态学左心室与形态学右心室(mRV)压力比(PmLV/mRV)0.12～0.65(0.41±0.12)。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全身麻醉下完成肺动脉环缩术。结果术毕测压PmLV/mRV 0.57～0.93(0.76±0.10);全组患者无住院死亡,出院时超声心动图检查提示:双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向mRV侧移位,mLVEDD较术前略增大,TR较术前减轻。术后随访1～35个月,无远期死亡。所有患者一般情况好,生命体征平稳,心功能分级(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级,mLVEDD 14～40(26.17±7.11)mm,mLV后壁厚度4～9(4.95±1.44)mm,PmLV/mRV 0.52～0.98(0.72±0.16),TR较术前明显减轻,其中14例患者完成二期心房大动脉双调转术。结论左室训练术应用于左心室退化的cCTGA患者安全有效,mLV压力负荷及后壁厚度增加,mLV腔扩大,且TR显著减轻。     

共同努力,进一步提升我国新生儿和复杂先天性心脏病的外科治疗整体水平

新生儿和复杂先天性心脏病(先心病)的诊断和治疗一直是心血管外科领域的重点和难点之一,在这方面国内的专业水平与西方发达国家相比,仍有一定差距。近年来随着越来越多的新知识、新技术应用于外科临床,各相关学科的相互渗透和联系更加密切,使外科医师面临着以往未曾有过的机遇和挑战。某些传统观念和技术正面临淘汰,而新的东西则有待于人们深入探索和把握。本期特别推出先心病外科专栏,集中介绍国内几家大的心脏中心在新生儿和复杂先心病外科治疗的最新进展和经验体会。大多数先心病特别是那些随时危及患儿生命的复杂先心病,如完全性大动脉…     

应用再植技术治疗起源异常左冠状动脉的效果分析

目的:分析和讨论应用冠状动脉再植技术治疗先天性起源于肺动脉的左冠状动脉异常(ALCAPA)的外科治疗效果和经验。方法:回顾分析2008年4月~2013年4月26例应用冠状动脉再植技术治疗先天性ALCAPA患儿的临床资料。其中男14例,女12例;年龄4月~6岁。术前均经超声心动图,CT和或心血管造影检查明确诊断。结果:术前左室射血分数(LVEF)20~80(48±18)%,心胸比0.54~0.77(0.64±0.07)。并发二尖瓣关闭不全(MI)轻度以上21例,其中中度以上17例。左心室心尖部室壁瘤1例,房间隔缺损1例。同期行二尖瓣成形11例,室壁瘤切除1例,房间隔缺损修补1例。本组患儿手术均顺利完成,无手术死亡。体外循环时间91~238(150±37)min,心肌阻断时间64~200(126±36)min。随访1~61(29±19)月,患儿无远期死亡。最后一次随诊LVEF35~75(64±11)%,心胸比0.48~0.65(0.57±0.05),较术前明显改善。MI中度以下24例。结论:冠状动脉再植技术手术效果良好,对于中度以上MI应积极治疗。     

先天性二尖瓣瓣上环的解剖病变及手术效果

目的:总结先天性二尖瓣瓣上环的解剖结构、手术方法和近中期效果。方法:回顾性分析二尖瓣瓣上环病例的临床资料、手术情况、手术前后超声心动图结果及随诊情况。结果:共40例,平均年龄5.0岁,平均体质量16.1kg,其中37例(92%)为中-重度狭窄。Shone复合征(20例)、室间隔缺损(20例)和动脉导管未闭(15例)是最常见的合并心脏畸形。二尖瓣器结构正常和异常的分别为13例(32%,A组)和27例(68%,B组),两组的二尖瓣多普勒超声血流压差和狭窄程度无差别。除B组中1例行机械瓣置换术外,余均行瓣上环切除。B组有17例(63%)需同时处置异常的二尖瓣器。两组共有14例(35%)需同期矫治并发的左心系统狭窄。术后A组二尖瓣血流峰压差(MVPmax)由[(25.8±7.8)mmHg(1mmHg=0.133kPa)降低为(5.8±3.0)mmHg,P=0.0002],B组由[(23.6±5.2)mmHg降为(9.5±4.7)mmHg,P=0.000001],但A组明显低于B组(P=0.005)。两组平均分别随诊2.0和1.6年,无死亡或再次手术病例,A组的MVPmax低于B组[(9.2±4.2)(14.7±6.9)mmHg,P=0.01)],但均高于术后早期(分别为P=0.009和P=0.0002)。结论:大多数先天性二尖瓣瓣上环合并二尖瓣器结构异常,并伴Shone复合征及其他心内畸形,常需同期手术处置。手术近、中期效果良好,但需密切随诊二尖瓣功能,尤其是合并二尖瓣器结构异常者。     

婴幼儿完全性心内膜垫缺损的外科治疗

完全性心内膜垫缺损是一种复杂的先天性心脏病，自然预后差，外科治疗较为困难。我们总结了1991年至2002年间70例婴幼儿完全性心内膜垫缺损的临床资料，并对其外科治疗的方法进行了探讨。     

改良Damus-Kaye-Stansel手术治疗单心室合并主动脉瓣下狭窄(附1例报告)

功能性单心室是一种复杂先天性心脏畸形,一部分病例合并或在行减状手术后继发主动脉瓣下狭窄(SAS),是目前先天性心脏病外科治疗的一个难点.2006年3月,我们对1例合并主动脉瓣下狭窄的单心室病儿成功实施了Damus-Kaye-Stansel(D-K-S)手术,术后效果满意,现报道如下.     

改良Damus-Kaye-Stansel手术治疗单心室合并主动脉瓣下狭窄(附1例报告)

功能性单心室是一种复杂先天性心脏畸形,一部分病例合并或在行减状手术后继发主动脉瓣下狭窄(SAS),是目前先天性心脏病外科治疗的一个难点.2006年3月,我们对1例合并主动脉瓣下狭窄的单心室病儿成功实施了Damus-Kaye-Stansel(D-K-S)手术,术后效果满意,现报道如下.     

保留肺动脉瓣的改良REV手术治疗复杂型大动脉转位——附3例报道及文献综述

目的 介绍一种改良REV手术治疗合并室间隔缺损（VSD）、肺动脉瓣狭窄（PS）的复杂型大动脉转位或右心室双出口（DORV）。方法 2005年9月～2006年2月我院收治3例复杂型先天性心脏病患者，在经典REV手术的基础上，我们改良了REV手术，保留了肺动脉瓣和瓣环进行手术治疗。结果 2例痊愈，1例同时用体外膜式氧合器（ECMO）进行抢救后死亡。痊愈患者分别随访4个月和1个月，超声心动图检查提示肺动脉瓣跨瓣压差分别为15mmHg和5mmHg，结果满意。结论 保留肺动脉瓣的改良REV手术对治疗合并VSD、PS的复杂大动脉转位是一种较为理想的手术方法。     

法洛四联症合并异常冠状动脉外科治疗的临床分析

目的 分析法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道的外科治疗方法,以提高治疗水平.方法 回顾分析1996年10月～2006年2月期间26例法洛四联症合并异常冠状动脉横跨右心室流出道患者的临床资料,其中11例采用异常冠状动脉上下右心室流出道双切口,6例采用异常冠状动脉下右心室流出道切口,4例采用异常冠状动脉上右心室流出道切口,2例采用心外管道;其他3例.结果 26例患者中手术死亡2例(7.7%),无远期死亡.随访1～100个月,所有患者无室间隔残余分流,右室-肺动脉压差27.3±15.6 mmHg.结论 对法洛四联症患者术前应明确冠状动脉走行;术者术中应仔细观察冠状动脉的走行,根据右心室流出道狭窄程度和异常冠状动脉走行采用个体化手术方式.     

杂交(hybrid)手术在复杂性先天性心脏病治疗中的初步应用

目的探讨结合介入器械和实时影像学的术中"杂交"(hybrid)手术对复杂性先天性心脏病的治疗价值.方法2005年3月～10月,我院行hybrid手术治疗7例复杂性先天性心脏病.球囊扩张组3例均为室间隔完整型肺动脉闭锁(PAIVS)的新生儿.缺损封堵组4例,其中1例右冠状动脉异常起源于肺动脉合并房间隔缺损,1例右侧肺静脉异位引流合并房间隔缺损(ASD),2例多发室间隔缺损(VSD).正中进胸,在超声引导下经右室流出道置入球囊扩张管扩张肺动脉瓣或经右心房植入封堵器.多发室间隔缺损于体外循环下经三尖瓣植入封堵器.合并的其他心脏病变同期常规外科矫正.术后心脏超声随访.结果7例均顺利出院,无一例手术死亡.3例PAIVS术后中位住院时间10 d,余4例均在术后7 d出院.随访1～6个月,7例生长发育良好,人工体肺分流管通畅,未发现中度以上的肺动脉瓣再狭窄,ASD和多发VSD术后均未发现明显残余分流及封堵器移位,均无影响瓣膜功能等并发症发生.结论hybrid手术可以不采用体外循环,减少手术创伤,对于提高复杂性先天性心脏病的疗效具有重要的意义.