左心发育不全综合征的外科治疗

１相关问题１．１定义和诊断标准：左心发育不全综合征（ＨＬＨＳ）是左心系统的一类复杂先心病,其主要病变包括主动脉闭锁或严重狭窄,同时合并二尖瓣狭窄或闭锁及左心室、升主动脉及主动脉弓的严重发育不全。Ｌｅｖ［１］在１９５２年首先报告本病的病理研究。ＮｏｏｎａｎａｎｄＮａｄａｓ［２］在１９５８年正式提出ＨＬＨＳ这一名称。临床上ＨＬＨＳ分两类：Ⅰ型合并主动脉弓发育不全或缩窄;Ⅱ型不合并上述病变。概念要明确的是,在病理学上,右室型单心室──左心发育不全──严重左室流出道狭窄伴左室小,三者之间有过渡型态,共同…     

婴儿先天性心脏病1387例外科治疗结果分析

目的 回顾性分析我院近11年来外科治疗的≤6个月小婴儿先天性心脏病(先心病)1387例,探讨其病种、手术时机和治疗观念的变迁,以期进一步提高小婴儿先心病的就诊和救治率.方法 1997年1月至2007年12月,在我院行手术治疗的≤6个月先心病患儿1387例,主要病种包括:室间隔缺损合并肺动脉高压(VSD/PH)、法洛四联症(TOF)、完全性大动脉转位(TGA)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)、主动脉缩窄或主动脉弓中断合并室间隔缺损[CoA(IAA)/VSD]、右心室双出口(DORV)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(PA/VSD)、室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)等,根据病情采取相应的手术方法矫治,部分复杂型先心病进行了随访.结果 手术死亡110例,总手术死亡率7.9%.从历年手术治疗分析,手术死亡率1997至2003年为11.5%～14.4%,2004至2005年降至8.6%～&9%,2006至2007年降至3.3%～3.8%.对TGA、TAPVC、TOF、PA/VSD、PA/IVS患儿进行了随访,随访率分别为83.8%(98/117)、87.8%(79/90)、48.2%(68/141)、65%(13/20)和95%(19/20),随访期限为3～86个月.晚期死亡16例.随访中绝大多数患儿无症状,心功能和生长发育正常.结论 绝大部分早期出现症状的危重先心病可以在小婴儿期进行矫治,手术效果接近国际水平.不能进行一期矫治的可以先做姑息手术,改善缺氧、促进肺动脉发育,为以后的根治手术创造条件.     

左室训练术对矫正性大动脉转位合并三尖瓣关闭不全的影响

目的左室退化先天性矫正性大动脉转位患者常常合并不同程度的三尖瓣关闭不全,左室训练术可有效的提高形态学左心室的后负荷,改善形态学左心室的功能,本文进一步评价左室训练术对三尖瓣功能的可能影响。方法2005年5月至2011年5月,24例左室退化先天性矫正性大动脉转位患儿行左室训练术,男性13例,女性11例,年龄3．73±4．35岁（0．17-22岁）,体重15．71±10．95kg（5．1—61kg）,其中合并三尖瓣关闭不全23例（轻度11例,中度7例,重度5例）。术前经超声心动网,心血管造影或心导管检查确诊,形态学左室舒张末径21．56±6．60mm（8-32mm）,形态学左室后壁厚度4．29±1．52mm（2-7mm）,形态学左室与形态学右室压力比0．41±0．12（0．12-0．65）。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全麻下完成左室训练术。结果全组患者无住院死亡．出院时超声心动图检查：5例患者三尖瓣关闭不全消失,三尖瓣仍存在不同程度关闭不全18例（轻度12例,中度4例,重度2例）,其中：9例患者TR程度均较术前减轻,双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向形态学右心室侧移位,形态学左室舒张末径较术前略增大。术后随访1月-35月,无远期死亡。所有患儿一般情况好,生命体征平稳,心功能I—II级,8例患者三尖瓣关闭不全消失,三尖瓣存在不同程度关闭不全14例（轻度8例,中度4例,重度2例）,其中：8例患者TR程度均较术前显著减轻,形态学左室舒张末径26．17±7．11mm（14—40mm）,形态学左心室后壁厚度4．95±1．44mm（4—9mm）。结论左室训练术可改善左室退化先天性矫正性大动脉转位患者三尖瓣关闭不全的程度,其原因可能与左室训练术增加形态学左心室压力负荷及增加形态学左心室后壁厚度,形态学左心室腔扩大,室间隔向形态学右心室侧移位,形态学右心室腔相对缩小,三尖瓣叶对合改善,三尖瓣反流减轻。     

102例动脉调转术病儿的冠状动脉分型

目的总结动脉调转手术冠状动脉分型及相应的手术方法和结果。方法回顾分析1999年10月至2005年10月102例行动脉调转手术病儿，男73例，女29例。年龄3d～7岁；体重2．5～20．0kg。主动脉位于肺动脉右前方74例（72．5％），左前11例（10．8％），正前方10例（9．8％），并列关系7例（6．8％）。其中简单大动脉转位55例，复杂大动脉转位29例，Taussing-Bing畸形18例。采用Leiden冠状动脉分型方法，1LCx2R为冠状动脉正常分布，共69例，其他类型为冠状动脉异常分布，共33例，其中3例冠状动脉壁内走行。冠状动脉吻合主要采用带片开门技术或吊窗技术，病儿均应用Leeompte技术。结果死亡15例，手术死亡率14．7％。冠状动脉正常者死亡6例（8．7％，6／69例），冠状动脉异常分布者死亡9例（27．3％，9／33例）。简单大动脉转位死亡5例中3例发生冠状动脉事件，其中2例冠状动脉变异。复杂型大动脉转位死亡6例中4例发生冠状动脉事件，其中3例冠状动脉变异。Taussing-Bing畸形死亡4例中3例发生冠状动脉事件，均存在冠状动脉变异。结论复杂冠状动脉类型增加手术风险，熟悉冠状动脉分型、提高外科技术和积累经验是降低风险的关键。     

完全液体通气减轻乳猪体外循环术后肺炎症反应的实验研究

目的探讨以全氟化碳为载体的完全液体通气对乳猪体外循环(CPB)术后肺气体交换及炎症反应的影响。方法CPB术后肺损伤的乳猪分为完全液体通气组和传统机械通气组,每组6只。分别在CPB前、CPB后每30min行动脉血气分析。通气4h后取右下肺行支气管肺泡灌洗,检测灌洗液白细胞介素6、8和髓过氧化物酶水平并行细胞计数;取左下肺行病理分析。结果两组动脉血氧分压和二氧化碳分压比较差异无统计学意义。实验组肺泡灌洗液白细胞介素6(53.55±15.48)pg/ml对(81.32±15.23)pg/ml(P<0.05),髓过氧化物酶浓度(50.00±7.37)U/L对(75.00±9.19)U/L(P<0.05),均显著低于机械通气组;而白细胞介素8水平两组比较差异无统计学意义。光镜检查显示完全液体通气组肺组织损伤明显减轻。结论完全液体通气能维持乳猪CPB术后正常的气体交换功能;可明显减轻乳猪CPB术后肺部炎症反应和组织学损伤。     

三例成人斯蒂尔病误诊分析

1964年我国报道了首例以长期发热为主要症状的变应性亚败血症，国外文献将其称为成人斯蒂尔(Adult Onset Still’s Disease)病或Wissler-Fanconi综合征。由于目前尚未明确该病的发病机理，临床上比较少见，又无特异性诊断方法，因此，在临床上很容易引起误诊和漏诊。为了引起对这类以长期发热为主要表现的病例的重视，现将近两年所诊治的3例该病，结合文献做以下介绍。     

法洛四联症合并部分型肺静脉异位引流及左上腔静脉一例

患，女性．33岁。因法洛列联症术后20年，反复咯血4年，加重3天入院，患出生后即出现紫绀，1984年造影诊断为法洛四联症．同年行法洛四联症根治术．术后诊断：法洛凹联症、房间隔缺损、左上腔静脉。入院查体：血压100／80mmHg（1122mHg=0．133kPa），双肺呼吸音粗，烈下肺可闻及少许湿啰音，心前区未触及震颤，心界向左扩大．心率86次／min．律齐，肺动脉瓣听诊区与主动脉听诊区第二心音强度相当，剑突下及肺动脉瓣区可闻及双期杂音，     

改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验.方法 1996年11月～2005年5月,采用改良Fontan手术纠治124例复杂先天性心脏病(病种包括三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺动脉闭锁、矫正型大动脉转位、右心室发育不良等)患者,手术年龄7.6±5.5岁.常温非体外循环下手术19例,体外循环下手术105例.右心房-肺动脉连接17例,右心房-右心室连接19例,全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)88例.23例行分期手术.结果 术后早期(术后30d)死亡17例(13.7%),其中行右心房-肺动脉连接者死亡率为23.5%(4/17),行右心房-右心室连接者死亡率为15.8%(3/19),行TCPC者死亡率为11.4%(10/88),同期预留或术后开窗手术死亡率为14.6%(6/41),分期手术患者死亡率为8.7%(2/23).死亡原因低心排血量、多器官功能衰竭和心室颤动等.术后早期并发症发生率为16.9%(21/124),主要为胸腔积液、心律失常、心包积液和低心排血量综合征等.术后随访89例,随访时间6～65个月.远期再住院率6.5%,再手术率0.9%.3例出现再发性胸腔积液,3例出现心包积液,1例出现下腔静脉梗阻,均经相应的治疗后治愈.其余患者心功能恢复好.结论 改良Fontan手术是治疗复杂先天性心脏病中功能性单心室的最佳手术方案;房间隔开窗可明显提高术后早期疗效,减少渗出.     

AATS第87届年会心血管外科内容简介

美国胸心血管外科协会第87届年会于2007年5月5日在华盛顿举行。AATS现任主席Lytle阐述了现代胸心外科的演变及面临的挑战，倡导在进行扎实的外科基础训练的同时，学习新知识、新技术，未来的胸心外科将越来越向复合外科技术的方向发展。大会专门开设了Lillehei住院医师论坛和“做学术型外科医师”专题，从不同角度强调胸心外科医师进行科学训练及临床科学研究的重要性。[第一段]     

改良Damus-Kaye-Stansel手术治疗单心室合并主动脉瓣下狭窄(附1例报告)

功能性单心室是一种复杂先天性心脏畸形,一部分病例合并或在行减状手术后继发主动脉瓣下狭窄(SAS),是目前先天性心脏病外科治疗的一个难点.2006年3月,我们对1例合并主动脉瓣下狭窄的单心室病儿成功实施了Damus-Kaye-Stansel(D-K-S)手术,术后效果满意,现报道如下.