未成熟血小板分数在血小板减少性疾病中的变化

目的 了解血小板减少性疾病患者外周血未成熟血小板分数(IPF)、高荧光强度未成熟血小板分数(H-IPF)、未成熟血小板绝对值(IPF#)和血小板平均侧向荧光强度(PLT-X)的变化,探讨其在血小板减少性疾病中的临床意义.方法 选取血小板减少性疾病86例[特发性血小板减少性紫癜(ITP)50例、再生障碍性贫血(AA)15例、急性白血病(AL)21例]、骨髓增生性疾病(MPD)32例[慢性粒细胞白血病(CML)11例、原发性血小板增多症(ET)16例、真性红细胞增多症(PV)5例]和健康对照者50名.应用SYSMEX XE-5000全自动血液分析仪检测各疾病组及健康对照组外周血血小板(PLT)、IPF、H-IPF、IPF#和PLT-X.将ITP组按PLT计数结果分为≤30×109/L、(>30~<60)×109/L、(60~<100)×109/L 3组,并比较各组IPF.结果 ITP组IPF、H-IPF、IPF#和PLT-X测定值分别为(19.8±12.7)%、6.7(4.7~12.3)%、3.1(2.0~12.1)×109/L和(27.8±8.6)ch;AA组IPF、H-IPF、IPF#和PLT-X测定值分别为(5.6±2.5)%、1.9(0.7~4.0)%、0.8(0.4~1.4)×109/L和(17.3±2.4)ch;AL组IPF、H-IPF、IPF#和PLT-X测定值分别为(6.3±3.4)%、2.1(1.2~4.1)%、2.4(1.5~3.2)×109/L和(18.7±3.0)ch;MPD组IPF、H-IPF、IPF#和PLT-X测定值分别为(3.1±1.6)%、2.1(0.9~0.7)%、19.2(14.0~22.5)×109/L和(16.9±2.3)ch;健康对照组IPF、H-IPF、IPF#和PLT-X测定值分别为(4.1±1.3)%、1.2(1.0~1.7)%、9.3(7.4~12.1)×109/L和(18.4±1.5)ch.ITP组IPF、H-IPF和PLT-X明显高于AA组、AL组、MPD组和健康对照组(P<0.05);ITP组IPF#与AA组、AL组、MPD组比较差异均有统计学意义(P<0.05),和健康对照组比较差异无统计学意义(P>0.05).ITP各组间IPF差异无统计学意义(P>0.05).结论检测血小板相关参数(IPF、H-IPF和PLT-X)可能有助于血小板减少性疾病的鉴别诊断.     

血清肝细胞生长因子和胎盘生长因子在妊娠高血压疾病中的检测意义

目的:研究肝细胞生长因子(HGF)和胎盘生长因子(PLGF)水平在妊娠高血压疾病(HDCP)中的变化,探讨血清HGF和PLGF水平变化与HDCP疾病严重程度的关系。方法:采用酶联免疫吸附法检测及比较分析80例HDCP患者(其中妊娠期高血压30例,轻度子痫前期30例,重度子痫前期20例)和30例正常对照孕妇的血清HGF、PLGF水平。结果:HDCP组的血清HGF、PLGF测定值均低于正常对照组(P<0.01);HGF在妊娠期高血压组、轻度子痫前期组、重度子痫前期组间比较差别均无统计学意义(均P>0.05),而血清PLGF在以上各组间比较差别均有统计学意义(均P<0.01)。结论:HDCP患者HGF和PLGF水平均明显下降,而且PLGF水平随病情的加重而下降;检测产妇的血清HGF和PLGF可以预测诊断HDCP的发生及病情分析。     

miR-144-5p、miR-668-3p、miR-134-5p在儿童原发性免疫性血小板减少症中的表达

目的：探讨外周血单个核细胞（PBMCs）中miR-144-5p、miR-668-3p、miR-134-5p在儿童原发性免疫性血小板减少症（ITP）中的表达变化。方法：采用RT-qPCR检测25例ITP患儿和15例正常对照PBMCs中3种miRNAs相对表达量,Sysmex XE-5000全自动血细胞分析仪检测血小板计数及未成熟血小板分数（IPF%）;分析miRNAs与血小板计数的相关性,ROC曲线分析检验效能。结果：ITP患儿组PBMCs中的miR-144-5p和miR-668-3p较对照组表达均上调,miR-134-5p表达下调（均P＜0.05）。miR-144-5p和miR-668-3p在急性ITP患儿组中表达量要高于慢性ITP患儿组（均P＜0.05）,且miR-144-5P（r=-0.802,P＜0.001）和miR-668-3p（r=-0.753,P＜0.001）的相对表达量与外周血小板计数呈负相关。相较于单个指标,miR-144-5p联合IPF%诊断急性ITP的AUC为0.960,灵敏度和特异度分别为93.3%和100%;而miR-134-5p联合IPF%诊断慢性ITP的AUC为0.967,灵敏度和特异度分别为90.0%和93.3%。结论：miR-144-5p和miR-668-3p在ITP患儿PBMCs中表达显著上调,miR-134-5p表达下调,这些改变可能在疾病的发生与发展中发挥了重要作用。     

温州地区儿童血清尿酸参考区间的建立

目的分析并建立温州地区儿童血清尿酸参考区间。方法收集2017年1月至2018年12月在温州医科大学附属第二医院健康体检且＜20岁的儿童14060例,按年龄、性别分为10组,即0~1岁（婴儿男、女组）、＞1~3岁（幼儿男、女组）、＞3~6岁（学龄前男、女组）、＞6~12岁（学龄男、女组）、＞12~20岁（青春男、女组）。检测并比较不同年龄、性别儿童血清尿酸水平,建立不同年龄、性别儿童血清尿酸参考区间。结果儿童血清尿酸水平随着年龄增长而升高（rs=1.00,P＜0.05）。各年龄组不同性别儿童血清尿酸水平比较,结果显示婴儿组、幼儿组、学龄前组男女童之间差异均无统计学意义（均P＞0.05）;而学龄组、青春组均为男童高于女童,差异均有统计学意义（均P＜0.05）。男婴儿组、女婴儿组、男幼儿组、女幼儿组、男学龄前组、女学龄前组、男学龄组、女学龄组、男青春组、女青春组血清尿酸参考区间分别为151~376、149~364、167~381、165~389、179~404、178~410、190~454、196~419、257~590、209~472滋mol/L。与现行成人参考区间（男性208~428滋mol/L,女性155~357滋mol/L）存在一定的差异。结论本研究建立的儿童血清尿酸参考区间与成人存在一定的差异,且各年龄段参考区间也存在差异。     

哮喘与白细胞介素-4和γ-干扰素的关系

支气管哮喘是以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞在气道内浸润,伴有气道上皮细胞脱落以及气道高反应为特征的慢性炎症疾病。细胞因子在慢性炎症的发展以及迟发型超敏反应过程中起重要作用。细胞因子（CK）网络失衡可能是哮喘发病的分子生物学基础之一。最近资料表明,哮喘发病时IL－4、IL－5、IL－8、IFN－α、IL－10、与可溶性粘分子均升高,而γ干扰素（IFN－γ）,IL－2等均有降低,IL－4,IFN－γ和IgE的水平升高有直接关系。而哮喘发病的一个重要特征是血清中IgE增高,而IL－4、IFN－γ是哮喘患者血清中IgE浓度的一对重要调节因子,对B细胞合成IgE有上调与下调两方面的作用,并且IL－4、IFN－γ与TH1与TH2的分化及其细胞因子网络中居重要地位。     

特发性血小板减少性紫癜患儿免疫功能的变化

目的 :探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患儿的细胞免疫与体液免疫功能的变化。方法 :用流式细胞术 (FCM )与免疫散射速率比浊法分别测定 2 0例ITP患儿的淋巴细胞亚群的分布、免疫球蛋白 (IgG ,IgA和IgM)和补体 (C3 ,C4)的水平。结果 :在治疗前 ,ITP患儿的CD3 ,CD4 和CD4 /CD8 比值、NK细胞均下降 ,CD8 升高 ,免疫球蛋白亦降低 ,对照组及恢复组比较有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ,而B淋巴细胞 (CD9 )、补体(C3 ,C4)没有明显的变化 ;在治疗后 ,血小板恢复正常 (>10 0× 10 9/L)时 ,ITP患儿的CD3 ,CD4 和CD4 /CD8 比值、NK细胞、免疫球蛋白均回升至正常 ,CD8 下降 ,与治疗前比较有显著性差异 (P <0 .0 5 )。结论 :ITP患儿存在细胞免疫与体液免疫的紊乱 ,在治疗上应着眼纠正免疫紊乱。     

急淋患儿脑脊液中β2-微球蛋白和铁蛋白水平观察

目的观察急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿脑脊液β2-微球蛋白(β 2-MG)和铁蛋白(ferritin)水平的变化,了解其在急淋伴中枢神经系统性白血病(CNSL)中诊断及疗效观察的意义.方法用放射免疫分析法(RIA)与化学发光酶免疫分析法(CLEIA)分别检测31例急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液中的β 2-MG和ferritin水平.结果 ALL伴CNSL组脑脊液中β 2-MG和ferritin分别为(2.37±0.84)ng/mL,(5.23±2.20)ng/mL,高于正常对照组和ALL不伴CNSL组(P＜0.05);ALL不伴CNSL组脑脊液中β 2-MG和ferritin分别为(1.17±0.42)ng/mL,(2.20±1.03)ng/mL,与正常对照组比较差异无显著性(P＞0.05);同时观察了3例CNSL患儿β 2-MG和ferritin水平的动态变化有2例患儿脑脊液中β 2-MG和fer-titin水平随病情好转而下降,1例患儿无明显变化.结论脑脊液β2-MG和ferritin的测定对急淋伴有CNSL的诊断起到一定的辅助作用,同时可用于疗效观察,而对不伴有CNSL时其临床意义不大.     

超声引导微波凝固治疗肝癌的临床疗效观察

目的：观察超声引导微波凝固治疗肝癌的疗效及对肝功能和免疫功能的影响。方法：在超声引导下经皮穿刺植入单极或双极微波天线对肝肿瘤进行整体覆盖原位热凝固灭活治疗，分别于治疗前1w及治疗后2w复查CT、甲胎蛋白(AFP)及超声，检验肝功能、免疫球蛋白、NK细胞、T淋巴细胞及亚群等指标并作比较。结果：20例肝癌患者(45个瘤结节)治疗后2w超声显示，瘤体均缩小，均呈低回声。增强GT显示瘤体内血流信号消失(44／45)。12例原发性肝癌中10例AFP升高患者中有8例降至正常，2例明显下降。治疗前后肝功能变化不明显，CD4/CD8明显升高，NK细胞明显上升，免疫球蛋白含量变化不明显。2年内随访20例患者死亡1例。结论：超声引导经皮穿刺微波凝固治疗肝癌效果确切，可提高机体免疫功能。     

过敏性紫癜患儿免疫功能的变化

目的 :探讨过敏性紫癜 (HSP)患儿免疫功能变化与疾病的关系。方法 :采用流式细胞术和免疫散射比浊法分别检测 49例HSP患儿外周血淋巴细胞亚群和血清免疫球蛋白的含量。结果 :HSP患儿组与对照组比较 ,CD4 /CD8降低 (P <0 0 5 ) ,CD8、CD19明显升高 (P <0 0 1) ;IgA明显升高 (P <0 0 1) ,IgG降低 (P <0 0 5 )。结论 :HSP患儿细胞免疫功能紊乱 ,而体液免疫功能则处于高反应状态 ,为临床使用免疫调节剂治疗HSP提供了有力的依据     

两个 FGB基因c.1115 T>A杂合变异导致的遗传性异常纤维蛋白原血症家系的表型及遗传学分析

目的对2个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型分析, 初步探讨其发病机制。方法采集先证者及其家系成员的外周血并进行常规出凝血、血浆纤维蛋白原活性(fibrinogen activity, Fg∶A)和纤维蛋白原抗原(fibrinogen antigen, Fg∶Ag)检测。用PCR方法扩增纤维蛋白原FGA、FGB和FGG基因的所有外显子及其侧翼序列, 扩增产物纯化后直接测序分析, 寻找基因变异位点;用4个生物信息学预测软件对变异进行功能预测;采用PyMol软件对变异蛋白进行结构分析;用Clustal X软件分析变异氨基酸的保守性。结果 2例先证者凝血酶时间(thrombin time, TT)延长且不能被硫酸鱼精蛋白校正, Fg∶A明显降低, 分别为(1.25 g/L和1.17 g/L), 但Fg∶Ag含量正常, 分别为(3.50 g/L和3.81 g/L)。基因分析显示2例先证者均为FGB第7外显子c.1115 T>A(p.Val372Glu)杂合错义变异, 变异均来源于父亲。4个生物信息学软件预测结果均表示此变异为有害变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异...