30例肝豆状核变性病例的临床分析

目的总结肝豆状核变性的临床特征,提高对该病的诊断水平。方法回顾分析我院1990年~2009年30例诊断为肝豆状核变性患者的临床资料、实验室检查结果以及病理和基因的检查结果。结果 30例确诊为肝豆状核变性病例的平均年龄为23.6岁,发病年龄平均为16.2岁,发生肝硬化的平均年龄为26.2岁。主要受累器官为肝脏、脑、角膜和皮肤。肝损害主要表现为肝硬化(46.7%)、转氨酶升高(43.3%)和肝内胆汁淤积(20.0%);脑部受累主要表现为运动障碍(56.7%)、构音障碍(30.0%)和肌张力升高(20.0%);K-F(Kayser-Fleischer)环(93.1%)是角膜受累的主要表现;皮肤改变主要表现为蜘蛛痣(13.3%)和唇炎(6.7%)。实验室检查显示血清铜蓝蛋白、24 h尿铜排出量异常发生率为93.3%和100%。头部核磁共振成像(magnetic resonanceimaging,MRI)有异常发现者为78.9%。对3例不典型患者通过肝脏病理和基因检查,确诊为本病。结论肝脏、神经系统异常、角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低、24 h尿铜排出量增加是诊断肝豆状核变性的主要标准;对于临床表现不典型者,应进行病理和基因检查。     

45例原发性与继发性血色病临床病理特点对比研究

目的 通过比较原发性血色病与继发性血色病的临床、肝脏病理特点及基因检测结果,阐述两者的关键鉴别点,提高临床医师对本病的认识。方法回顾分析2009年1月—2018年12月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的铁过载患者,收集患者临床、生化、病理、腹部MRI及基因检测结果并进行分析。结果符合铁过载诊断标准血色病患者45例,原发性血色病19例(42.2%),继发性血色病26例(58.8%),总体平均年龄53.0(38.5~60.3)岁,男性占75%。与继发性血色病患者比较,原发性血色病患者ALT显著升高(P<0.05),白细胞、血小板显著减少(P均<0.05),血清铁、铁蛋白及转铁蛋白饱和度均显著性升高(P均<0.05)。且原发性血色病患者腹部MRI显示其更易发生铁沉积(P<0.05)。从肝脏病理角度分析,原发性血色病患者更容易出现胆管上皮内铁沉积(P<0.05),围绕毛细胆管周围也更容易出现铁沉积,但差异无统计学意义。本组患者以非经典型(非HFE)基因突变为主。结论本研究通过对比诊断明确的原发性血色病及继发性血色病病例,发现前者肝脏受损的程度、白细胞、血小板降低程度更为显著,且铁过载程度显著高于后者。本组血色病患者以非经典型(非HFE)基因突变为主,值得进一步系统研究。     

失代偿肝硬化患者院内感染的临床特点分析

目的总结失代偿肝硬化患者发生院内感染的临床特点,为减少院内感染的发生提供经验。方法分析2006年1月至2010年11月期间,596人次失代偿期肝硬化住院患者发生院内感染的情况,包括院内感染率、各种原因肝硬化院内感染率、院内感染发生部位、感染诱因及预后。结果在596人次的失代偿期肝硬化患者中,发生院内感染94人次,发生率为15.77%。其中,男性55人次,女性39人次。Child-Pugh C级的为77人次(81.91%),B级17人次(18.09%)。上消化道出血后发生院内感染为21人次(22.34%)。最常见的感染部位为上呼吸道和肺部,其次为消化道和腹腔。发生院内感染的患者中,10人在发生院内感染后死亡。结论失代偿肝硬化患者易发生院内感染,特别是Child-Pugh C级的患者,消化道出血为较常见的诱因,对此类患者应特别关注。     

药物性肝损伤78例临床特点分析

目的探讨药物性肝损伤（DILI）病例的病因、临床特点及预后,为临床诊治提供理论参考。方法回顾性分析2009年1月～2010年12月首都医科大学附属北京友谊医院肝病科住院治疗的78例DILI患者的年龄、性别、中毒药物种类、名称、起病时间、肝功能、凝血功能、是否肝活检、治疗情况及预后。结果 78例患者中女性53例（67.95%）,男性25例（32.05%）;中老年组病例占多数,以50～59岁年龄组最高（32.05%）,大于50岁以上的病例数占64.10%;西药、中药及化学品所致DILI比例分别为50.00%、47.44%及2.56%,中药、西药两类药物所致DILI在临床特点方面差异无统计学意义,其中急性DILI共63例（80.77%）,中重度损伤共62例（79.49%）,肝细胞型56例（71.79%）,治愈/好转75例（96.15%）;34例患者（43.59%）经肝穿刺活组织病理检查确诊。结论临床DILI病例以中老年多见,女性较男性常见,中西药所致肝损伤比例相近,以急性损伤、中重度病例为主,及时治疗多数预后良好。     

血清Ⅲ型前胶原诊断肝纤维化的临床评价——1199例测定结果分析

多中心协作统一使用国产血清Ⅲ型胶原放射免疫分析试剂盒，测定１１９９例（份）采自正常对照和各种肝病病人血清标本，结果；肝经和慢性活动肝炎组血清ＰＣⅢ显著升高（Ｐ〈０．００１），急性肝炎略有升高，慢性迁延性等其它各组均不升高，９０例同时测定血清ＰⅢＰ，胆红素，ＡＬＴ，白蛋白和ＨＢＶＤＮＡ，血清ＰＣⅢ与ＰⅢＰ相关外，与其它不关，对３７例肝活检纤维化进行了分析，血清ＰＣⅢ与肝纤维化程度呈正相关（Ｉ＝０．９     

血清Ⅲ型前胶原测定对肝纤维化诊断价值的初步探讨

肝纤维化是慢性肝病的主要病理改变,其发生、发展与肝病的进展和预后有着密切的关系。目前临床上对肝纤维化最佳的诊断途径是靠肝穿活组织检查来确诊,但由于穿刺的局限性、创伤性和难以进行动态观察从而受到了限制。近年来在寻求肝硬化早期诊断及肝纤维化动态观察临床指标这方面的课题日益受到人们的重视。自1979年Rohde首先建立放免法测定血清PⅢP(Ⅲ型前胶原肽),并表明其对肝纤维化诊断有良好的诊断意义以来,此法已有较多报道,而血清PcⅢ(Ⅲ型前胶原)的检测报道尚少。我们通过测定各种肝病患者血清Pc Ⅲ含量以探讨血清Pc Ⅲ对肝纤维化诊断的价值。     

抗sp100和抗gp210在原发性胆汁性胆管炎中的诊断和临床意义

目的探讨抗sp100和抗gp210对原发性胆汁性胆管炎(PBC)的诊断和临床意义。方法前瞻性的研究2010年8月至2012年5月于首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心诊治的90例抗线粒体抗体M2亚型(AMAM2)阳性和(或)组织学符合PBC的患者,收集患者血清标本进行抗gp210和抗sp100检测,并对其中接受熊去氧胆酸[13~15 mg/(kg·d)]治疗的66例患者随访1年以上。观察患者肝脏生化指标变化,并按治疗1年后肝脏生化指标的变化将患者分为生化应答组及无应答组,比较两组抗gp210和抗sp100阳性率的差异。结果抗gp210和抗sp100在90例PBC患者中的阳性率分别为33.3%(30/90)和13.3%(12/90),在AMA-M2阴性患者中的阳性率分别为28.6%(4/14)和1.4%(2/14)。抗gp210阳性组患者与阴性组患者相比,血清白蛋白[分别为(34.9±6.0)、(38.1±4.9)g/L,P=0.009]和胆碱酯酶[分别为(5.4±2.4)、(6.5±2.2)k U/L,P=0.032]降低,丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、谷胺酰转态酶、总胆红素增高,但差异无统计学意义(P0.05)。抗gp210和抗sp100的阳性率在熊去氧胆酸生化应答组(17.7%,33.3%)和无应答组(9.5%,52.3%)差异无统计学意义(P0.05)。结论抗gp210阳性可能与PBC患者疾病的严重程度相关。     

评价声辐射力脉冲成像诊断非酒精性脂肪性肝病纤维化的效能

目的比较声辐射力脉冲成像(ARFI)和瞬时弹性成像(TE)诊断非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)患者肝纤维化程度的效能。方法研究回顾性纳入2012年9月至2017年6月在首都医科大学附属北京友谊医院行肝穿刺病理明确诊断为NAFLD的患者,在肝活检1周内分别应用ARFI和TE检测肝脏硬度;以病理作为金标准,采用曲线下面积(AUROC)比较两种技术对NAFLD肝纤维化的诊断价值。采用单因素和多因素分析影响ARFI测定值的影响因素。结果共纳入61例NAFLD患者,中位年龄为49岁,平均BMI为25.2 kg/m~2。对肝纤维化分期F0、F1、F2、F3和F4的患者,ARFI所得肝脏硬度值的中位数分别为1.0 m/s、1.4 m/s、1.5 m/s、1.9 m/s、2.5 m/s;TE所得的肝硬度值中位数分别为5.0 k Pa、6.8 k Pa、9.8 k Pa、12.0 k Pa、23.1 k Pa。两种技术所得肝脏硬度值与肝穿刺病理纤维化均相关,相关系数分别为0.801和0.798(P0.001)。ARFI诊断F≥1、F≥2、F≥3、F=4曲线下面积分别为0.940、0.880、0.885、0.925,诊断界值(cut-off)分别为1.16、1.50、1.86、1.92 m/s。TE诊断F≥1、F≥2、F≥3、F=4曲线下面积分别为0.889、0.912、0.909、0.918,cut-off值分别为5.2、7.3、11.9、16.5 k Pa。多因素分析显示,ARFI测得的肝脏硬度值与气球样变、甘油三酯、血小板有关。结论 ARFI和TE诊断NAFLD患者中肝纤维化的诊断准确性类似,可作为诊断NAFLD患者中肝纤维化程度的可靠手段。     

脾切除联合贲门周围血管离断术治疗特发性非硬化性门脉高压所致食管胃底静脉曲张破裂出血的疗效分析

目的分析脾切除联合贲门周围血管离断术治疗特发性非硬化性门脉高压(INCPH)所致食管胃底静脉曲张破裂出血的效果及预后。方法采用回顾性研究方法,选取2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心、解放军总医院第五医学中心和首都医科大学附属北京地坛医院收治的INCPH所致食管胃底静脉曲张破裂出血的INCPH患者75例,根据是否受接受脾切除联合贲门周围血管离断术将患者分为手术组(32例)及非手术组(43例)。比较两组患者的病史、体征、肝功能评价指标包括终末期肝病模型(MELD)评分、Child-Pugh评分、ChildPugh分级。比较手术组与非手术组、手术组术前及术后2周的实验室检查指标,包括白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)、血小板(PLT)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(IBIL)、白蛋白(ALB)、凝血酶原时间(PT)及凝血酶原活动度(PTA)等。随访24个月,比较两组患者的并发症情况,包括再出血率、肝性脑病发生率、门静脉血栓发生率、死亡率等。多因素Logistic回归分析引起患者死亡的相关危险因素。结果手术组与非手术组患者的病史、体征、肝功能指标均无统计学差异(P 0. 05)。两组患者的WBC、HGB、PLT、ALT、AST、ALB,TBIL、IBIL、PT及PTA比较,差异均无统计学意义(P 0. 05)。手术组患者的术后2周HGB及PLT均恢复至正常值,差异具有统计学意义(P 0. 01),而WBC、ALT、AST、ALB、TBIL、IBIL、PT及PTA与术前比较,差异均无统计学意义(P0. 05)。随访期间,手术组(3例,9. 4%)患者再出血率低于非手术组(14例,32. 6%),差异具有统计学意义(P 0. 01)。手术组与非手术组门静脉血栓发生率、肝性脑病发生率及死亡率比较,差异均无统计学意义(P0. 05)。多因素Logistic回归分析显示,患者死亡的独立危险因素为再出血(P=0. 004)和门静脉血栓(P=0. 047)。结论脾切除联合贲门周围血管离断术治疗INCPH引起的食管胃底静脉曲张破裂出血安全有效,疗效满意。