TKV作为ADPKD生物学指标的研究进展

常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种严重的单基因遗传性疾病,肾脏囊肿的产生和持续发展最终会导致肾脏结构和功能受损。基因型是决定疾病严重程度的重要因素。ADPKD具有漫长的病程,总肾体积作为一种在早期就出现变化的动态指标,不仅在预测疾病病情进展中扮演重要角色,还与并发症的发生密切相关,广泛运用于药物疗效和作用评估。     

甲基丙二酸血症86例患儿的神经发育特征

目的分析甲基丙二酸血症患儿神经发育特征及可能影响因素。方法设计临床调查表,对2016年2月至2018年2月于河南中医药大学第一附属医院儿科就诊的86例甲基丙二酸血症患儿进行调查,采用Gesell发育量表进行神经发育评估。结果86例患儿中男45例,女41例;年龄2.4~62.5个月,中位数8.3个月。新生儿期筛查确诊的患儿33例,发病后临床诊断的患儿53例,患儿各能区多为轻到重度发育缺陷。其中,0~6月龄患儿28例,精细运动、大运动、适应性缺陷显著;>6~12月龄患儿24例,语言、适应性、个人-社交缺陷显著;>12~36月龄患儿23例,语言、适应性、大运动缺陷显著;>36~72月龄患儿11例,语言、个人-社交、适应性缺陷显著;新生儿筛查发现的患儿在精细运动、大运动、适应性、个人-社交和语言方面发育商均不同程度高于发病后临床诊断的患儿,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论虽经积极规范治疗,大多数发病后诊断的甲基丙二酸血症患儿仍存在神经发育障碍,各能区存在轻到重度发育缺陷。不同年龄段患儿神经发育能区损害稍有不同,6月龄以下的患儿精细运动、大运动、适应性发育缺陷显著,6月龄以上患儿语言、适应性、个人-社交缺陷显著。经新生儿筛查发现的患儿神经损害较轻。     

疏通矫正手法对cblC型甲基丙二酸尿症患儿功能的效果

目的 探讨疏通矫正手法对cblC型甲基丙二酸尿症(MMA)患儿功能的效果。方法 2017年10月至2018年10月,本院收治的cblC型MMA伴发育迟缓3~36月龄的患儿72例,根据家长意愿分为对照组(n = 36)和试验组(n = 36)。对照组采用常规西药治疗,试验组在此基础上加用疏通矫正手法治疗。采用中文版Griffiths发育量表(GDS-C)进行发育评估,同时测定身长、体质量和头围。结果 对照组脱落6例,试验组脱落5例。治疗前,两组GDS-C各领域和总发育商均无显著性差异(P> 0.05)。治疗后,两组GDS-C各领域发育商和总发育商均显著升高(t > 6.110, P < 0.001);试验组粗大运动、个人与社会、手眼协调和总发育商均高于对照组( t > 2.154, P< 0.05);试验组身长大于对照组(t = 2.027, P < 0.05)。 结论 疏通矫正手法可促进cblC型MMA发育迟缓患儿神经心理发育和体格发育。     

急救仪器转运承托装置的研制与应用效果评价

目的研制一种新型急救仪器转运承托装置,并探讨其在危重患者院内转运的临床应用效果。方法本研究将使用急救仪器转运承托装置的急诊科医护人员设为观察组,采用其他传统转运方式的急诊科医护人员设为对照组,通过问卷调查来了解此新型装置与传统转运方式在危重患者院内转运中的应用效果;并观察使用此装置后患者发生的与仪器设备相关的危险事件的发生率。结果观察组在转运前准备用物方便程度、转运过程中对急救仪器的保护程度、医护人员观察监护仪的方便程度、患者的舒适度及危重患者安全性的保障程度等5个指标上的评分均明显高于对照组(P0.01);自2012—2016年与仪器设备相关的危险事件的发生率呈逐年下降趋势。结论急救仪器转运承托装置不仅方便转运前物品的准备和监护数据的观察,而且对急救仪器起到了很好的保护作用,提高了患者的舒适度,能够保证危重患者转运过程中的安全。     

检验医学教学中的辩证思维

在检验医学教学中注入辩证理念,并正确认识阳性与阴性、正常与异常、共性与个性、静态与动态及单一与组合的辩证关系,对于培养科学的临床思维能力至关重要,唯此方可在纷繁复杂的检查结果中捕获有价值的信息和线索,用最短的时间、最少的金钱和精力做出最正确的诊断。     

前列腺神经内分泌癌误诊误治剖析

目的探讨前列腺神经内分泌癌的临床特点及误诊原因。方法对我院收治的前列腺神经内分泌癌1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因排尿困难4个月入院。曾误诊为前列腺增生,予对症处理后症状未见改善。入院后进一步完善相关检查,确诊为低分化前列腺神经内分泌癌,经腹腔外途径行腹腔镜下前列腺癌根治术,术后予内分泌治疗,病情好转出院。出院1个月后病情复发,且伴多处转移,予顺铂、依托泊苷联合化疗,后因经济原因放弃治疗,最终死于全身进行性恶化。结论前列腺神经内分泌癌发病率低,恶性程度高,术前明确诊断困难,提高认识是避免或减少误诊的关键。     

英国血小板输注应用指南主要推荐及其启示

正英国血液学会(British Society for Haematology,BSH)新近发布了《血小板输注应用指南》(以下简称《指南》),对2003年发布的同名指南做了更新~[1]。《指南》给出了各种病情的血小板输注,包括预防性、侵入性操作/手术前和治疗性血小板输注的40余条推荐意见,还附有血小板输注原则、风险、