面部不同亚解剖区域葡萄酒色斑激光治疗效果差异的病理学基础

目的探讨面部不同亚解剖区域葡萄酒色斑(Port-wine stain,PWS)脉冲染料激光(Pulsed dye laser,PDL)治疗效果差异的病理学基础。方法 6例患者按面部不同亚解剖区域(A、B区)行PWS的病理活检,对PWS血管的管径及深度进行测量,并给予脉冲染料激光治疗。术后2个月光度计测量(ΔE和Δa*值),进行疗效评估,并对各区域结果进行比较分析。结果患者均接受脉冲染料激光治疗,光度计测量示B区PWS的平均Δa*和ΔE值分别为(4.63±2.24)及(8.81±2.24),而A区PWS的平均Δa*及ΔE值分别为(-0.19±2.40)及(3.55±1.46),两者差异显著(P<0.05)。组织学表现示B区PWS扩张的血管主要分布于真皮浅层,而A区PWS扩张的血管分布于真皮浅层至深层,部分累及皮下。皮尔森相关系数显示PWS血管深度、血管管径与PDL疗效呈负相关。结论对同一位患者,相比于面部偏中心区域PWS,PDL对偏外周区域PWS具有更佳疗效;PWS血管的组织学差异特别是血管深度,可能是面部不同亚解剖区域PWS疗效差异的重要原因之一。     

静脉畸形血管内治疗的疗效和安全性评价

目的评价血管内治疗静脉畸形的疗效和安全性。方法在我科接受治疗的211例静脉畸形患者,根据术前MRI特征分为局限型和侵润型。其中局限型122例,侵润型89例。均经皮直接穿刺,注入无水乙醇,栓塞病灶回流静脉,然后注入博来霉素A5。术后随访12～69个月。结果 211例中有效206例(97.63%),其中60例(28.43%)症状消失,48例(22.75%)接近正常,62例(29.38%)明显好转,36例(17.06%)轻微好转,5例(2.37%)无改善。本组患者总计治疗628次,6次出现组织坏死,5次出现周围神经麻痹,10次出现色素沉着,5次出现水疱,113次出现博来霉素所致的一过性发热或恶心、食欲不振。上述所有并发症均未给予特殊治疗,均自行愈合。本组未见严重并发症,如心肺衰竭或肺纤维化发生等。结论血管内治疗静脉畸形是安全、有效的,可成为静脉畸形的主要治疗手段。     

肢体静脉畸形伴发关节功能障碍的危险因素分析

目的 探讨肢体静脉畸形伴发关节功能障碍的相关危险因素。方法 2013年1月至2015年8月,收集肢体单纯静脉畸形患者临床和影像学资料,初诊时伴发关节功能障碍者作为功能障碍组,未出现功能障碍者为对照组,对两组患者的资料进行相关危险因素分析。结果 共168位肢体静脉畸形患者入组,其中功能障碍组44例,临床表现为关节屈曲挛缩或伸直受限,以及关节外翻或内翻畸形。单因素分析显示,功能障碍与患者年龄、部位、病灶大小、累及组织、疼痛评分及持续时间有统计学相关性(P<0.05)。非条件多因素Logistic回归分析显示,年龄≤18岁、下肢病灶以及疼痛时间超过1年,是肢体静脉畸形伴发功能障碍的独立危险因素。结论 对于肢体静脉畸形除了早期诊断,更要加强对疼痛的早期控制和有效缓解。     

唇部婴幼儿血管瘤溃疡后继发唇裂的临床特征及治疗策略

目的 探讨唇部婴幼儿血管瘤溃疡后导致继发唇裂的发病原因、临床特征和治疗策略。方法 对我科2012年12月至2014年1月收治的全部IH患儿中出现的溃疡导致继发性唇裂的发病情况、临床特征、治疗及预后进行回顾性统计分析。结果 共计528例患儿诊断为IH,其中33例患儿为唇部IH,共3例患儿发生溃疡。全部3例溃疡患儿在溃疡发生后1周内即接受口服普萘洛尔治疗(2 mg/Kg·d),但未能阻止溃疡进一步恶化。2例患儿在溃疡后出现继发性唇裂。在血管瘤增生停止后,全部2例患儿即接受早期手术修复治疗,并取得了满意效果。结论 普萘洛尔不能完全阻止唇部区域IH溃疡的发生及进展,溃疡不断进展可导致继发性唇裂等严重继发性损害。在IH增生期停止后进行早期的缺损修复手术,不但能够取得良好的治疗效果,且相较于IH完全消退后的治疗,更有利于降低患儿生理痛苦和减少对心理健康的影响。     

新技术应用:对具有血管畸形且疑似NF1的患者应用基因检测技术进行明确诊断

目的 对于临床具有血管畸形且疑似NF1的患者,应用基因检测方法进行诊断与鉴别诊断。方法 患儿10岁,右小腿皮肤散在红斑、增粗1年,无明显边界。CT提示网状毛细血管以及浅静脉血管分支增多增粗,疑似静脉畸形。躯干四肢散在多发的牛奶咖啡斑,直径大于1.5 cm,数量超过6个,仅该项符合NIH关于NF1的诊断临床表现,其余症状皆不典型,无法确诊NF1。遂尝试进行NF1基因检测。结果 NF1的DNA测序发现无义突变,c.C4006C>T,p.Gln 1336*(杂合),支持NF1的诊断。结论 临床表现不典型的患者,无法依据NIH标准确诊时,可进行NF1基因检测,帮助临床诊断。     

无水乙醇血管内治疗所致重大心肺并发症的研究现状与焦点问题

无水乙醇血管内治疗是目前针对颅外脉管畸形最有效的治疗方法,心肺衰竭是其最严重的致死性并发症,也是阻碍该技术开展的重要原因。目前,对于该技术导致的心肺衰竭的临床特点及发生机制尚存争议。我们回顾现有文献中涉及的可能的发生机制,如肺动脉高压、肺血栓、心脏抑制等,关注其发病特点、发生时机、无水乙醇用量、发生预测、预防措施等焦点问题,对上述内容进行系统性综述。     

快速消退型先天性血管瘤的临床表现和影像学特征

目的 研究一种特殊的婴幼儿血管肿瘤的临床表现和影像学特征.方法 2006年7月到2008年5月回顾了11例被诊断为快速消退型先天性血管瘤患儿的临床资料.影像学资料包括5例患儿的MRI和4例患儿的计算机体层摄影血管造影术.结果 本组所有的快速消退型先天性血管瘤患儿肿物均未治疗而在1岁前消退.病灶外观主要表现为三种类型:肿物呈紫色隆起,伴有肿物邻近部位静脉扩张(n=4);肿物颜色浅灰色,伴有肿物表面皮肤毛细血管扩张和肿物周缘发白晕圈(n=3);肿物紫色平坦,质地较硬(n=3).仅1例病灶质地柔软,肿物位置较深,表面皮肤颜色正常.肿物平均直径5.6cm.MRI和CTA表现和普通婴幼儿血管瘤相似,部分病灶在MRI上表现为均质性较差和更大的流空信号.结论 快速消退型先天性血管瘤是一种出生时即已增生完全的特殊的先天性血管肿瘤,出生后消退迅速,根据病史和临床表现容易诊断,不推荐激进的治疗.     

Marchac法治疗中重度乳房肥大的疗效

目的 观察Marchac巨乳缩小术治疗中重度乳房肥大的临床疗效.方法 2001～2006年,应用Marchac法对21例中重度乳房肥大患者施行巨乳缩小手术,平均每侧切除组织700 g.术后1年随访,通过对乳房整体外形、乳头感觉、瘢痕大小等方面的4级评分,进行疗效评价.结果 21例患者中伤口一期愈合17例,二期愈合4例(脂肪液化4例,合并血肿1例),无感染及乳头和乳晕坏死病例.14例患者术后1年随访,外形评价"好"12例,"中"2例;部分患者保留乳头感觉;乳房下皱襞瘢痕均短于8.5 cm.结论 Marchac法治疗中度乳房肥大具有效果持久,外形好,瘢痕短等优点;对于重度肥大的乳房,通过控制术中腺体瓣的厚度及配合术后积极处理,也可取得满意的治疗效果.     

鲜红斑痣内皮细胞的分离培养及鉴定

目的 探讨从鲜红斑痣分离培养内皮细胞的方法。方法 鲜红斑痣标本经胶原酶消化，CD31-免疫磁珠分选纯化细胞，接种于纤维连接蛋白铺层的培养皿；分别进行细胞形态学观察、细胞生长曲线的测定、培养细胞免疫荧光鉴定、低密度脂蛋白吸收试验。结果 从鲜红斑痣组织分离纯化出CD31＋细胞，在纤维连接蛋白铺层上6 h开始贴壁，细胞呈梭形，7 d生长融合呈铺路石状，CD31-免疫磁珠黏附于细胞上。鲜红斑痣内皮细胞CD31、vWF表达阳性，可摄取低密度脂蛋白。结论 建立鲜红斑痣内皮细胞的分离培养方法。     

贝克尔痣的诊疗进展

贝克尔痣是一种良性皮肤错构瘤,儿童期或青春期后出现,男性多于女性。临床表现为不规则的斑状色素沉着,伴或不伴毛发增多。贝克尔痣的病因与发病机制尚不清楚,一般认为是激素依赖性的具有不完全外显率的遗传性疾病。组织病理学表现为角质细胞色素增加,但黑素细胞数目正常。贝克尔痣的激光治疗存在挑战,治疗主要包括色素特性激光(Q开关激光、长脉冲激光、皮秒激光等)、色素非特异性激光(CO_2激光、Er∶YAG激光、点阵激光等)、强脉冲光,总体疗效不一。需要更大样本、更长随访期的研究来评价贝克尔痣的激光治疗的疗效。