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第9届亚洲小儿肾脏病会于2005年10月28日至30日在北京举行,会议由北京大学第一医院、中华医学会儿科分会肾脏病学组、中华医学会共同承办。会议期间还有国际小儿肾脏病学会(IPNA)理事会、中华医学会儿科分会儿肾学组第12届学术会议同时进行。故除亚洲各国儿肾工作者外,还有国际儿肾界的专家及我国儿肾界代表参加,计32个国家、地区代表共380人参加,我国就有26个省市代表参加。充分展现了世界—亚洲—中国3个范畴和层面的有关儿科肾脏病界的成就和经验。会议主题口号为“关怀今日亚洲的肾脏病儿”(caring forchildrenwithrenaldiseasesintod…     

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TINU综合征(Tubulointerstitial nephritis and uveitis syn-drome,TINU)即小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征,是一种不多见的临床综合征,是一类独立的、与机体免疫紊乱相关的、急性小管-间质性肾炎(ATIN)合并眼葡萄膜炎的临床症候群,至今病因尚不明确。自1975年Dobin等[1]首先报道以来,迄今全球的相关报道约200例,均为成人或国外儿童病例报道,国内尚未见儿童相关病例报告;近年来我院儿科经肾活检证实的14例儿童ATIN中即发现2例属TINU(另文发表),可见本症并非罕见。随着肾穿刺的普遍开展,确诊间质性肾炎病例增多,故对本症尤应注意。由…     

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎42例临床和病理分析

目的 分析儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床及病理特点,探讨不同方案治疗的疗效和预后.方法 总结1998年1月至2006年6月在北京大学第一医院儿科就诊的42例HBV-GN患儿的临床及病理特点,并对不同治疗方案的疗效进行统计学分析.结果 (1)平均起病年龄(7.7±2.1)岁,从起病到确诊的平均时间为(6.2±3.8)个月;男女比例5.01;有HBV家族史者21例;24例临床为肾病综合征,9例为肾炎综合征,8例蛋白尿伴血尿,1例孤立性蛋白尿.(2)实验室检查42例均有蛋白尿(其中肾病水平蛋白尿28例).36例有血尿;13例cCr120mL/(min·1.73m2).30例(71.4%)为HBsAg HBeAg HBcAb阳性,3例(7.1%)HB-sAg HBsAb HBcAb阳性;17例有ALT升高;在34例行HBV-DNA检测患儿中,27例(79.4%)HBV-DNA阳性.(3)非典型膜性肾病30例,轻到中度系膜增生肾小球肾炎7例(其中IgA肾病3例),毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,FSGS1例,轻微病变1例;23例肾组织免疫荧光呈"满堂亮".(4)单纯抗病毒治疗组(A组)16例,仅接受干扰素和(或)拉米夫定治疗;其中12例随访≥6个月,9例缓解,1例部分缓解,2例无效;6例HBeAg阴转.抗病毒联合激素及免疫抑制剂治疗组(B组)14例,在干扰素和(或)拉米夫定基础上联合激素及免疫抑制荆治疗10例随访≥6个月,2例完全缓解,2例部分缓解,6例无效(2例有肾功能异常);2例HBeAg阴转.失访12例.在蛋白尿缓解方面,A、B两组之间差别有统计学意义,提示A组疗效优于B组;在HBeAg阴转方面两组间差别无统计学意义.结论 乙型肝炎病毒相关性肾炎多为学龄儿童起病,男多于女;临床起病隐匿,多为肾病水平蛋白尿伴血尿;以非典型膜性肾病为主要病理表现,半数病例肾脏组织免疫荧光染色呈"满堂亮";单纯抗病毒治疗在蛋白尿缓解方面优于抗病毒联合激素及免疫抑制荆治疗;少数病例可进展为肾衰竭.     

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目的报告1例肾病综合征、小头畸形、精神运动发育落后GallowayMowat综合征患儿,并进行文献复习。方法患儿(男,13岁)于2004年6月14日入院,根据病史、症状、体征、尿检、血清学及肾组织病理检查结果,结合文献进行分析。结果患儿以血尿、蛋白尿起病,小头畸形伴精神运动发育落后,后出现肾病综合征及肾功能不全,肾活检为局灶节段肾小球硬化。结论肾病综合征伴小头畸形、精神运动发育落后的患儿为GallowayMowat综合征,其肾病综合征出现越早预后越差。     

白细胞介素1和垂体－肾上腺皮质轴在原发性肾病综合征中的变化

采用逆转录聚合酶链反应等技术观察１８例肾病患儿外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）及３例肾芽组织中白细胞介素１β（ＩＬ－１β）ｍＲＮＡ表达、ＰＢＭＣ上清液中ＩＬ－１β、血浆ＡＣＴＨ及皮质醇水平的变化。结果：（１）患儿血浆皮质醇明显低于正常对照，ＡＣＴＨ与正常对照相比差异无显著意义；（２）ＰＢＭＣ中ＩＬ－１βｍＲＮＡ表达及其上清液中ＩＬ－１β都明显低于正常；（３）病肾组织中ＩＬ－１βｍＲＮＡ表达明显高于正常，且与ＰＢＭＣ上清液ＩＬ－１β水平呈负相关趋势。结果提示：原发肾病综合征患儿有ＩＬ－１β、垂体－肾上腺皮质轴、及其间调节网络的紊乱。     

嘌呤霉素肾病鼠尿蛋白量与足突形态改变的关系

目的 :研究嘌呤霉素肾病大鼠尿蛋白排出量与肾小球上皮细胞足突的形态变化之间的相互关系 ,初步探讨蛋白尿的发生机制。　 方法 :30只SD大鼠随机分为实验组和对照组 ,在 2天、5天、10天、15天、2 0天 5个不同时间点应用双缩脲法测定大鼠 2 4h尿蛋白排出量 ,并用透射电镜摄片 ,图像分析及形态计量学的方法 ,研究大鼠在不同时间点的足突形态变化 ,进而分析尿蛋白排出量与足突形态改变之间的相互关系。　 结果 :① 2 4h尿蛋白定量结果示 ,注药 5天后尿蛋白排出量逐渐增多 ,10天时尿蛋白排出量与对照组差异非常显著 (P <0 0 1) ,15天时尿蛋白排出量恢复 ,与 10天比差异亦非常显著 (P <0 0 1) ,且与对照组相比差异仍显著 (P <0 0 5 ) ,至 2 0天尿蛋白排出量与对照组无差别 (P >0 15 )。②注射嘌呤霉素后 ,足突形态呈现逐渐肿胀到融合以后又逐渐呈恢复的变化 ,其中 2～ 2 0天实验组足突宽度 ,体积密度 ,比表面与对照组相比差异有高度显著性 (P <0 0 1) ,表面积密度在2～ 15天与对照组差异显著 (P <0 0 5 ) ,各参数均于 10天达极值。③尿蛋白排出量与足突宽度正相关 (r =0 92 94,P =0 0 2 ) ,与体积密度成正相关 (r =0 95 5 9,P =0 0 11) ,而与比表面呈负相关 (r=- 0 9388,P =0 0 18)。　 结论 :尿     

介绍肾小球裂孔隔膜上第一个被确定的蛋白分子nephrin(下)

4目前对于裂孔隔膜上ｎｅｐｈｒｉｎ分子或分子间可能的分子结构是怎样推测的?答:分别来自于相邻的两个足突的ｎｅｐｈｒｉｎ分子在第1至第6个免疫球蛋白基序间以交错对叉(ｉｎｔｅｒｄｉｇｉｔａｔｉｏｎ)形式相结合,并通过分子间二硫键的形成,以强化裂孔隔膜。此推测可能正是70年代应用透射电子显微镜观察到的裂孔隔膜的“拉链样”(ｚｉｐｐｅｒｌｉｋｅ)结构的分子基础。5ｎｅｐｈｒｉｎ分子的组织分布是怎样的?答:应用特异的抗ｎｅｐｈｒｉｎ分子细胞外部分的抗体,通过间接免疫荧光学检查发现肾小球基底膜呈现阳性反应。应用免疫电子显…     

小儿局灶节段性肾小球硬化诊治的体会

对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的描述已数十年,但FSGS在诊断或治疗上仍使医师困惑和棘手。 在我国2315例小儿原发肾小球病活检诊断中FSGS有162例(7%),在849例NS中有81例(9.5%),值得注意的是临床表现为单纯血尿的341例行肾穿刺小儿中有32例FSGS(9.4%)。 1 FSGS的诊断 典型FSGS不难诊断,但尚应注意以下几点。 1.1 肾活检组织学诊断 小儿肾穿刺取材有时不够理想,当取材只有10个肾小球时FSGS漏诊率35%,20个小球时则减至12%。对肾组织应仔细检查每一个肾小球,发现一个有节段硬化即可诊断。虽未见典型改变但如有肾小管萎缩或…