mTOR信号通路与支气管肺发育不良

mTOR信号通路是在进化上高度保守的细胞内信号通路,参与多条信号通路的传导,主要包括 PI3K/AKT/mTOR 通路、AKT/TSC1-TSC2/Rheb/mTOR 通路、LKB1-AMPK-TSC-mTOR 通路和 FGF-10-Spry2-mTORC1-STAT3/HIF-1α-VEGF-A通路。该信号通路从多个水平多个方面参与肺发育及肺部多种疾病的调控过程,可能与支气管肺发育不良( bronchopulmonary dysplasia,BPD)有关。 BPD是早产儿十分常见的一种慢性肺疾病( chronic lung disease,CLD),是各种理化因素对发育不成熟肺造成急性肺损伤及损伤后异常修复、肺纤维化的过程。该文总结了mTOR信号通路与肺发育、急性肺损伤及肺纤维化可能存在的关系,探索mTOR信号通路在BPD形成过程中的作用,以期为BPD的防治提供新的切入点。     

侵袭性念珠菌感染的早期诊断研究进展

侵袭性念珠菌感染在重症患者中的发病率逐年上升。其临床表现缺乏特异性,容易漏诊、误诊,传统的诊断方法时间长、阳性率低,容易延误治疗,影响愈后,因此早期诊断尤为重要。1,3-β-D葡聚糖、甘露聚糖及其抗体、抗烯醇化酶抗体、念珠菌评分及定植指数具有早期诊断价值。     

脓毒症儿童的营养风险与营养支持研究进展

儿童脓毒症是危重病医学所面临的主要课题。有关研究表明,营养风险可能是间接影响脓毒症发生率及病死率的危险因素之一。通过营养风险筛查与评估,为评定脓毒症患儿是否具有营养风险、是否需要营养支持以及营养支持对患儿预后的影响提供参考依据。目前国内有关脓毒症儿童营养风险及营养支持的研究报道较少。本文主要对脓毒症儿童的营养风险与营养支持的研究进展作一综述。     

发作性睡病病因的中西医学研究进展

发作性睡病是一种慢性睡眠障碍,是一种白天过度嗜睡的重要原因,往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。该文综述近年来中西医在发作性睡病病因方面的研究进展,为本病发病机制的研究提供进一步的方向。目前,西医主要认为发作性睡病的发病机制与食欲素和HLA-DQB1基因?0602亚型密切相关,此外,近年来西欧某些国家(英国、芬兰、瑞典)研究还发现, H1 N1流感疫苗的使用导致了发作性睡病发病率明显上升。中医主要认为,阴阳偏盛和营卫运行失常易引起睡眠障碍,同时儿童发作性睡病的病因与脏腑的关系也相当密切。     

间充质干细胞治疗支气管肺发育不良的研究进展

支气管肺发育不良( bronchopulmonary dysplasia,BPD)常见于早产儿。20世纪80年代以来随着医疗技术的提高,早产儿成活率逐渐升高,同时BPD发病率也逐渐增加。目前,BPD的常规治疗并不理想,故亟需寻求一种新创性疗法减轻BPD造成的呼吸系统损伤,提高生活质量。近年来,间充质干细胞( mesenchymal stem cell,MSC)的研究为BPD的治疗提供了新切入点。该文就MSC治疗BPD的可能作用机制及目前研究现状进行了初步探讨。     

维生素E与儿童哮喘关系的研究进展

维生素E( vitamin E,VE)是人体血浆中主要的脂溶性抗氧化剂。目前已有研究表明维生素E具有保护神经系统、骨骼肌、视网膜、心血管系统等作用。现在,已有越来越多的研究者关注维生素E与支气管哮喘之间的相关性。该文就维生素E的理化性质、及其与哮喘关系的研究进展作一综述。     

热性惊厥、GEFS＋、Dravet综合征与疫苗接种的关系

对患有神经系统疾病儿童进行疫苗接种决策对于人们尤其是儿科医生来说是个棘手的问题,医生和家长们担心出现不良反应(如惊厥、疫苗脑病等)或考虑患儿存在热敏感性惊厥疾病的病史,担心疫苗接种导致惊厥发作,从而倾向于不给或不推荐其接种疫苗,而热性惊厥、GEFS＋、Dravet综合征这类热敏感性疾病是最常见的惊厥性疾病之一,其发病机制被证实多与SCN 钠离子亚通道基因突变导致功能缺失相关。对于FS、GEFS、以及Dravet综合征的患儿,疫苗接种可能会导致发热,引起惊厥,但疫苗接种并不会使他们的预后变差。     

经支气管镜介入治疗在气道发育异常中的应用

支气管镜是诊治儿童呼吸系统疾病不可缺少的方法之一,是儿童肺介入治疗技术不断发展的基础。随着临床经验的不断积累及支气管镜在儿科的广泛应用,其价值得到了一致肯定。该文将对经支气管镜介入治疗在气道发育异常中的应用概况作一综述。     

支气管源性囊肿的研究进展

支气管源性囊肿( bronchogenic cysts,BC)是一种先天性肺发育畸形,好发于儿童及青少年。该病在临床上比较少见,且临床表现、体征及胸部影像学多样,缺乏特异性,故容易误诊。如何提高诊断准确率及早期确诊率目前仍是难点。该文就支气管源性囊肿的组织胚胎学、临床表现、影像学特点以及治疗等方面的研究进展作一综述。     

胃十二指肠疾病儿童幽门螺杆菌cagA、vacA和iceA基因型分布

目的了解来自于江西地区胃十二指肠疾病儿童感染的幽门螺杆菌(H.pylori)临床分离菌株cag A、vac A和ice A基因亚型分布情况,并探讨H.pylori cag A、vac A和ice A基因亚型与儿童胃十二指肠疾病类型之间的关系。方法从来自江西地区的316例患有胃十二指肠疾病儿童的胃窦黏膜中,培养出107株H.pylori菌株,提取菌株基因组DNA,采用PCR法检测H.pylori ure A、cag A、vac A及ice A基因亚型。结果在107株H.pylori临床分离菌株中,H.pylori ure A基因和cag A基因检出率分别为100%(107/107)和94.4%(101/107)。vac A基因总检出率为100%(107/107),vac As1a、vac As1c、vac Am1和vac Am2基因检出率分别为74.8%(80/107)、25.2%(27/107)、29.9%(32/107)和69.2%(74/107),其中0.9%(1/107)H.pylori菌株同时检测出vac Am1和vac Am2基因型;在vac A基因的嵌合体中,vac As1a/m1、vac As1a/m2、vac As1c/m1和vac As1c/m2基因检出率分别为26.2%(28/107)、51.4%(55/107)、3.7%(4/107)和17.8%(19/107)(P0.001)。ice A1和ice A2基因阳性检出率分别为79.4%(85/107)和9.3%(10/107)(P0.001);ice A1和ice A2基因亚型均阳性的检出率为7.5%(8/107)。H.pylori各基因亚型在消化性溃疡、慢性胃炎和十二指肠球炎3组间的检出率比较差异无统计学意义(P0.05)。结论来自于江西地区胃十二指肠疾病儿童感染的H.pylori优势基因亚型是cag A、vac As1a/m2和ice A1;H.pylori感染存在不同基因型菌株混合感染;H.pylori基因亚型与胃十二指肠疾病类型无相关性。