成人先天性心脏病并发肺动脉高压

肺动脉高压是一种慢性持续性肺动脉压升高的疾病.并不伴随明显的左心衰竭.在先天性心脏病中由于左向右的大量分流使肺血流增多而造成.肺动脉高压是渐进的,大部分患者在30～50岁出现症状并死亡.临床上无标准的治疗方案去避免其继续发展.静脉内注射前列腺素,经证明对治疗肺动脉高压有效.肺移植或心肺联合移植对终末期患者或许是最好的治疗方式.但是否有合适的供体是限制这一治疗方案的最主要因素.口服用药对肺动脉高压患者的血流动力学和生存率有较大的改善.本综述通过对成人先天性心脏病并发肺动脉高压的病因与诊断的认识.为其治疗提供指导.     

右外侧小切口剖胸矫治小儿先天性心脏病1972例

目的:总结右外侧小切口剖胸矫治先天性心脏病(先心病)的经验,探讨右外侧切口在先心病的应用与推广。方法 :2002年1月至2011年10月,本手术组经右外侧剖胸小切口完成1 972例小儿先天性心脏畸形矫治。其中男性1 143例,女性829例。年龄平均38.7个月(3～489个月),体质量平均11.6 kg(4.8～69 kg)。主要病种:室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症等。结果 :术后并发症81例(4.1%):低心排出量综合征(低心排)26例(死亡3例)、严重肺部感染22例(死亡2例)、二次开胸止血8例(死亡1例)、多脏器功能衰竭4例(死亡1例)、一过性脑功能障碍5例、术后残余分流6例(经原切口再次手术1例)、右膈神经麻痹5例(1例膈肌折叠)、术后房室传导阻滞4例(1例置永久起搏器)、乳糜胸2例。随访3～108个月,3例法洛四联症存在残余梗阻26～50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)观察中,1例二尖瓣成型术后大量反流行二尖瓣置换。结论:先心病可以在右外侧剖胸小切口下完成,该入路安全可靠、创伤小、暴露好并恢复快。     

体外循环围手术期不同来源外泌体的变化情况

目的探讨体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)围手术期内皮细胞、树突状细胞、巨噬细胞、血小板来源外泌体的变化。方法 60例行CPB下先天性心脏畸形矫治手术患儿,分别于CPB前及再灌注1、24、72h采集患儿动脉血,采用双抗体夹心法测定血浆肌钙蛋白(troponin,cTnT)水平;采用密度梯度离心法分离内皮细胞、树突状细胞、巨噬细胞、血小板来源的外泌体,观察其水平变化。结果再灌注1、24h患儿血浆cTnT水平[(1.352±0.233)、(0.623±0.145)μg/L]及外周血内皮细胞来源外泌体[(167.55±26.67)×106微粒/mL、(142.28±4.27)×106微粒/mL]、树突状细胞来源外泌体[(87.51±6.28)×106微粒/mL、(68.37±3.28)×106微粒/mL]、巨噬细胞来源外泌体[(92.16±2.73)×106微粒/mL、(65.45±2.76)×106微粒/mL]、血小板来源外泌体水平[(134.27±4.28)×106微粒/mL、(105.61±2.58)×106微粒/mL]均明显高于CPB前[(0.013±0.001)μg/L、(76.78±13.14)×106微粒/mL、(34.27±4.52)×106微粒/mL、(28.78±2.64)×106微粒/mL、(41.51±2.02)×106微粒/mL](P<0.05),再灌注1h高于再灌注24h(P<0.05);再灌注72h患儿血浆cTnT水平以及内皮细胞、树突状细胞、巨噬细胞、血小板来源外泌体水平与CPB前比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 CPB可增加外周血内皮细胞、树突状细胞、巨噬细胞、血小板来源外泌体水平,可能与CPB引起的心肌损伤有关。     

先天性心脏病改良Blalock-Taussig分流术管道闭塞患儿血小板参数及凝血功能变化及意义

目的探讨血小板参数及凝血功能的变化情况在先天性心脏病患儿改良Blalock-Taussig(BT)分流术管道闭塞中的意义。方法先天性心脏病行改良BT分流手术患儿579例,根据BT管道是否闭塞分为管道闭塞组18例和管道非闭塞组561例。测定2组患儿血小板参数和凝血功能指标。结果管道闭塞组血小板分布宽度[(21.03±6.37)%]、平均血小板体积[(15.12±6.59)fL]以及纤维蛋白原[(4.29±0.78)g/L]、D-二聚体水平[(0.57±0.21)mg/L]均高于管道非闭塞组[(14.95±2.14)%、(8.03±3.17)fL、(3.34±0.85)g/L、(0.24±0.15)mg/L](P<0.05),2组血小板计数、血小板压积、凝血酶原时间、凝血酶时间、活化部分凝血活酶时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论血小板分布宽度、平均血小板体积、纤维蛋白原、D-二聚体水平升高可增加先天性心脏病改良BT术患儿BT管道闭塞风险。     

"复合"技术治疗合并体肺侧支动脉重症法洛四联征疗效分析

目的:评价体肺侧支动脉封堵同期联合根治术治疗重症法洛四联征的临床效果.方法:经造影证实存在粗大体肺侧支动脉的33例重征法洛四联征患者,在杂交手术室先行侧支动脉封堵术.之后行传统根治手术.结果:33例患者中共发现体肺侧支动脉53支,成功封堵粗大侧支动脉35支,未发生造影及封堵相关并发症,死亡2例,余均痊愈出院.结论:"复合"技术治疗合并体肺侧支动脉重症法洛四联征安全、简便、有效.     

再次瓣膜置换217例临床分析

目的:分析瓣膜再次手术病死率高的原因,总结外科治疗经验。方法:回顾性分析217例再次瓣膜置换患者临床资料,其中瓣周漏92例,瓣膜毁损70例,人工瓣膜感染性心内膜炎22例,血栓及内皮增生33例;心功能Ⅱ级49例,Ⅲ级115例,Ⅳ级53例。结果:217例患者中死亡12例,病死率5.53%。术后出现严重并发症21例,其中低心排出量综合征15例,肾功能衰竭3例,神经系统并发症2例,呼吸衰竭1例。结论:术前心功能差是再次瓣膜置换病死率增高的主要原因,对术前心功能差和感染不易控制的患者应积极手术治疗。     

小儿主动脉弓部病变的个体化外科治疗

目的探讨不同手术方法治疗小儿主动脉弓部病变的效果。方法 78例主动脉弓部病变患儿,其中19例单纯主动脉弓缩窄(coarctation of aorta,COA)或合并小的房间隔缺损、轻度瓣膜反流等采用左后外侧切口,切除COA狭窄段行端端吻合;31例COA合并心内畸形采用体外循环下一期矫治弓部病变和心内畸形,端端吻合技术矫治;28例COA合并弓发育不良、心内畸形需一期矫治及主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)者采用扩大端侧吻合技术行主动脉弓重建。结果 3例死亡,未发生肾功能衰竭及神经系统并发症;右侧上下肢动脉压差由术前中位数压差43.2mm Hg下降至术后中位数压差2.4mm Hg,差异有统计学意义(P<0.01);超声检查跨狭窄段压差由术前(41.1±20.8)mm Hg下降至术后(16.3±11.1)mm Hg,差异有统计学意义(P<0.01);术后随访(11.2±3.1)个月,未发生吻合口再狭窄。结论个性化选择手术方式治疗小儿主动脉弓部病变,近、中期效果良好。     

婴幼儿混合型完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的形态学特点及手术方式,并分析可能导致术后死亡的危险因素。方法:2011年1月至2019年1月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科行手术治疗的混合型TAPVC患儿17例。男10例,女7例;年龄(4.4±3.8)个月(1～15个月);体质量(5.6±1.7) kg(3....