库欣综合征

肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因,除了较常见的原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤外,另一种常见的肾上腺皮质疾病如库欣综合征也可以引起继发性高血压。本文将对库欣综合征的临床表现,实验室检查,定性、定位诊断,治疗及预后进行较详细的介绍。     

嗜铬细胞瘤危象合并肿瘤破裂致失血性休克一例的抢救及麻醉体会

嗜铬细胞瘤危象 (ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａｃｒｉｓｉｓ)是指嗜铬细胞瘤病人高血压和低血压反复交替发作 ,甚至出现休克的一种危急状态[1] 。发生嗜铬细胞瘤危象时 ,内科药物治疗常常难以控制 ,而外科手术治疗常因未进行充分的术前准备 ,手术及麻醉风险极大 ,死亡率高[2 ] 。回顾我院 2 4 9例手术治疗的嗜铬细胞瘤病人中 ,在发生嗜铬细胞瘤危象期间接受手术治疗的 4例病人均死于术中或术后顽固性低血压。本文报道1例嗜铬细胞瘤危象病人因肿瘤破裂致失血性休克急诊抢救经过及麻醉体会。一、临床资料1.一般情况 :病人女 ,4 2岁 ,因阵…     

^99mTc-HYNIC-TOC显像诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的临床价值

目的评价锝[^99mTc]肼基烟酰胺奥曲肽类似物（^99mTe—HYNIC-TOC）生长抑素受体显像诊断和鉴别诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的临床价值。方法327例肾上腺肿块患者进行^99mTc-HYNIC-TOC显像,其中肾上腺嗜铬细胞瘤111例,其他类型肿瘤216例。结果327例患者中^99mTc-HYNIC-TOC显像阳性86例,包括肾上腺嗜铬细胞瘤71例^99mTc-HYNIC-TOC显像诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性、特异性、准确率、阳性预测值和阴性预测值分别是64．0％、93．1％、83．2％、82．6％和83．4％。结论^99mTc-HYNIC-TOC显像对。肾上腺嗜铬细胞瘤的定性诊断和鉴别诊断具有极高的临床价值。     

青少年嗜铬细胞瘤24例临床分析

目的:总结分析青少年嗜铬细胞瘤(PHEO)和副神经节瘤的临床特点。方法:回顾性分析北京协和医院1952年6月至2005年6月期间收治的24例来诊年龄18岁以下PHEO和副神经节瘤患者的临床表现、实验室、影像学、核医学检查等定性定位诊断以及手术和病理情况,患者平均年龄(13．4±3．2)岁, 男:女=7:1。结果:临床表现以持续性高血压为主(75％),按肿瘤部位分,29％为双肾上腺,29％为副神经节瘤;按肿瘤性质和遗传性分,29％为恶性,21％为家族性。结论:青少年嗜铬细胞瘤男性多见,临床表现常较典型,与成人相比,双肾上腺PHEO、恶性、副神经节瘤发生率较高,与遗传关系更密切。术后需长期随访。     

L－精氨酸对犬急性缺氧性肺动脉高压及内皮素水平的影响

选择杂种犬７只，观察一氧化氮合成前体──Ｌ－精氨酸对犬急性缺氧性肺动脉高压的影响，并在整体动物及培养的人脐带静脉内皮细胞中观察Ｌ－精氨酸对内皮素－１（ＥＴ－１）分泌的作用。结果表明Ｌ－精氨酸可降低麻醉犬急性缺氧时的肺动脉压及股动脉压，其作用持续约３０ｍｉｎ，但对犬血浆ＥＴ－１水平却无影响；在培养的人脐带静脉内皮细胞中，不同浓度的Ｌ－精氨酸对培养４或２４ｈ的内皮细胞分泌ＥＴ－１水平也无影响。提示Ｌ－精氨酸可拮抗急性缺氧性肺动脉高压但不影响ＥＴ－１的分泌。     

人正常肾上腺及APA组织培养及其在心钠素作用下醛固酮量的变化

用组织培养法将人正常肾上腺皮质及原发性醛固酮增多症腺瘤(aldosterone-pro-ducing adenoma,APA)组织,在常规细胞培养条件下培养,以醛固酮分泌作为组织存活指标。用α-人心钠素(α-human atrial natriuretic facfor,α-hANF)处理体外培养组织(正常组织用量为10~(-8)mol/L,APA组织为3×10~8mol/L),结果α-hANF作用后30min、2、4及24h,两种组织均有反应,正常组织表现为醛固酮分泌增加;APA则表现为轻微抑制。     

11β-羟类固醇脱氢酶1型在下丘脑-垂体-肾上腺轴、代谢综合征与炎症中的作用

11β-羟类固醇脱氧酶(11β-HSD)可使无活性的糖皮质类固醇如可的松和脱氧皮质酮,转化为有活性的氢化可的松和皮质酮.     

脂联素受体在人肾上腺皮髓质及其肿瘤中的不同表达

目的 观察脂联素受体1(AdipoR1)、脂联素受体2(AdipoR2)在正常肾上腺皮、髓质及其肿瘤中的mRNA表达.方法 提取6例正常人肾上腺皮质和髓质、10例皮质醇分泌瘤、14例醛固酮分泌瘤和20例嗜铬细胞瘤组织的总RNA,用RT-PCR方法检测AdipoR1、AdipoR2 mRNA表达;并分析AdipoR2与Adipo1的关系.31例患者曾行3 h葡萄糖耐量试验(OGTF),比较AdipoR1/R2与患者OGTT时血糖和胰岛素曲线下面积(GLU<,AUC>、INS<,AUC>)间的关系.结果 在肾上腺皮、髓质及其肿瘤中存在AdipoR1、AdipoR2的mRNA表达.AdipoR1 mRNA在正常肾上腺皮质内的表达明显低于皮质醇分泌瘤和醛固酮分泌瘤(P<0.01),AdipoR1 mRNA在嗜铬细胞瘤内的表达明显高于正常肾上腺髓质(P<0.01).AdipoR2 mRNA在正常肾上腺皮质内的表达明显低于皮质醇分泌瘤(P<0.05).皮质醇分泌瘤内AdipoR2 mRNA表达明显高于醛固酮分泌瘤(P<0.05).在所有组织中,AdipoR2与AdipoR1 mRNA表达高度相关r=0.335,P<0.01),AdipoR2 mRNA表达与GLU<,AUC>呈正相关(r=0.633,P<0.001).结论 肾上腺皮髓质及其肿瘤广泛表达脂联素受体并存在差异,可能与不同的脂联素水平相关.     

第244例阵发性皮肤潮红-心慌-发热-骨痛-腹膜后占位

病历摘要``患者男,10岁.因阵发性皮肤潮红、心慌7年,间断发热5个月,发现腹膜后占位2周于2009年12月入北京协和医院内分泌科.患者3岁(2002年)开始出现阵发性颜面及前胸皮肤潮红,伴心慌,无头痛及多汗,持续20~30 min可自行缓解,多于活动时出现,发作时未测血压,每周1~2次或每日1次.上述症状未引起患儿家长注意.至2009年7月出现发热,体温最高38.5 ℃,午后为著,伴盗汗、恶心、乏力及全身肌肉酸痛,抗感染治疗效果欠佳.2009年11月再次因发热外院查血红蛋白 102 g/L;血乳酸脱氢酶375 U/L(114~240 U/L;括号内为参考值范围,下同),α羟丁酸脱氢酶312 U/L(72~200 U/L),红细胞沉降率(ESR)78 mm/1 h,C反应蛋白 64.5 mg/L.腹部CT示腹膜后软组织肿块,大小约9.0 cm×5.0 cm,密度不均,呈环状强化,多个椎体密度改变.     

岩下窦静脉取血在疑难ACTH依赖性库欣综合征诊断中的应用

目的 探讨岩下窦静脉取血(IPSS)在疑难库欣综合征诊断中的价值.方法 对20例疑难库欣综合征行岩下窦和外周静脉取血,测定血ACTH浓度比,评价其对库欣病诊断的敏感性和特异性.结果 18例患者的岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＞2,其中13例行经蝶窦垂体术后病理为垂体ACTH腺瘤;1例行鞍区γ-刀治疗、4例行生长抑素治疗后病情缓解.2例岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＜2,其中1例为右肺类癌,另1例为垂体ACTH腺瘤.本组IPSS诊断库欣病的敏感性和特异性分别为93%和100%.结论 IPSS操作安全,并发症少,可作为疑难库欣综合征的重要鉴别方法.