野百合碱处理大鼠肺动脉高压模型的塑造

肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulrnonary Artery Hypertension, IPAH）是一种预后极差的疾病，其发病机制不明，治疗棘手。野百合碱（Monocrotatine，MCY）属于豆科植物野百合属，它所引起的肺动脉高压（Pulmonry Artery Hypertersion，PAH）大鼠是一种较为理想的肺动脉高压动物模型，在MCI-PAH动物模型大鼠血清中已发现内皮素-1（ET-1）、心钠素（ANP）及血栓素2（rXB2）明显升高，     

原发性肺淋巴瘤18例临床和影像及病理特点

目的 探讨原发性肺淋巴瘤(PPL)的临床表现、病理和影像学特点、诊断及治疗方法,提高其诊断率.方法 回顾性分析1989年1月至2007年2月北京协和医院住院的原发性肺淋巴瘤18例,总结其临床表现、病理和影像学特点、诊断手段、治疗方法及预后.生存时间按月记录,以手术日至患者最后一次就诊时间为准.计量资料采用秩和检验,计数资料采用卡方检验.使用SPSS 10.0统计软件进行数据分析.结果 18例中男6例,女12例,年龄17～71岁,中位年龄47.5岁.外科肺活检确诊15例(其中1例曾行经支气管镜活检发现肿瘤细胞,但未能明确病理类型),经皮肺活检确诊1例(1/6),经皮肺活检及经支气管镜活检标本共同确诊1例,经支气管镜活检确诊l例(1/10).病理结果为霍奇金淋巴瘤2例,其中混合细胞型和结节硬化型各1例;黏膜相关淋巴组织淋巴瘤9例,滤泡性淋巴瘤1例,弥漫性大B细胞淋巴瘤2例,间变性大细胞淋巴瘤2例,2例外院切片我院会诊后诊断为非霍奇金淋巴瘤.主要症状为咳嗽(11/18)和发热(6/18).18例中影像学表现为肺内结节或团块影14例,片状浸润影11例,实变影5例.胸腔积液和肺不张各5例,肺门或纵隔淋巴结肿大7例,空洞病变1例,病灶内液化1例.11例曾被误诊.3例手术完全切除病灶,8例单纯化疗,6例在肺叶切除术后化疗,1例放疗及化疗.中位随访时间为11个月(10 d至205个月),目前存活13例,失访4例,死亡1例.非霍奇金淋巴瘤患者白细胞异常升高与疾病进展(预后不良)相关,预后不良组中位数为25.1×109/L(18.1～39.1)×109/L,预后良好组中位数为6.7×109/L(5.48～8.41)×109/L,u=0.000,P＜0.05.结论 PPL临床表现不典型,易误诊;及时行外科肺活检获取组织病理标本有利于早期诊断.     

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质性病变的临床特征

目的 回顾分析病理确诊的多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者的临床、影像和病理学特征,以提高临床诊断水平.方法 1980年1月至2006年10月在北京协和医院住院,经病理确诊的多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者共26例,其中6例进行尸检,5例行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,15例行经皮肺活检,进行临床、影像和病理学及预后综合分析.结果 26例患者的中位年龄为48岁(19～65岁),男10例,女16例.胸部X线主要表现为磨玻璃样变,双肺斑片状阴影和网格影.病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)5例;淋巴细胞间质性肺炎2例;非特异性间质性肺炎(NSIP)富细胞型6例,混合型8例;机化性肺炎4例;普通型间质性肺炎(UIP)1例.所有患者均接受了泼尼松+环磷酰胺的治疗.中位随诊时间为15个月(6～108个月),中位生存期为21个月(1～253个月).26例患者中18例病情改善或稳定,8例死亡,其中5例病理表现为DAD,2例为NSIP混合型,1例为UIP.结论 多发性肌炎/皮肌炎肺受累患者的胸部CT及病理表现多样,病理诊断为DAD者预后差.     

经支气管镜肺活检对弥漫性肺实质疾病的诊断价值

目的 评价经支气管镜肺活检(TBLB)在弥漫性肺实质病变诊断中的作用.方法 回顾性分析2001年1月至2006年10月在北京协和医院住院、经TBLB检查且具有完整临床资料的肺部弥漫性疾病患者416例,男157例,女259例,平均年龄(42.6±18.9)岁.结果 416例中124例(29.8%)经支气管镜肺活检确诊,其中结节病52例(41.9%),闭塞型细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP/OP)28例(22.6%),肺泡蛋白沉积症(PAP)19例(15.3%),肺部肿瘤12例(9.7%),肺血管炎5例(4.0%),肺结核3例(2.4%),肺孢子菌肺炎、曲霉肺炎、嗜酸细胞肺炎、淋巴管肌瘤病(LAM)及肺淀粉样变各1例.经支气管镜肺活检未确定诊断的患者中104例进行了开胸或胸腔镜活检,98例确诊,其中非特异性间质性肺炎37例(37.7%),寻常型间质性肺炎18例(18.4%),结节病11例(11.2%),BOOP/OP 6例(6.1%),肿瘤5例(5.1%),外源性过敏性肺泡炎4例(4.1%),曲霉肺炎、PAP、淋巴细胞间质性肺炎、肺动脉高压及LAM各2例(各占2.0%),结核、肺血管炎、组织细胞增生症X、呼吸细支气管炎伴间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、弥漫性泛细支气管炎、气道中心性纤维化各1例(各占1.0%).结论 TBLB可对约30%的肺部弥漫性肺疾病确诊,可作为开胸之前的常规筛查手段.     

肝肺综合征22例临床表现及CT特征分析

目的 探讨肝肺综合征(HPS)的CT表现并结合临床分析其误诊原因.方法 收集1996年11月至2008年11月北京协和医院22例HPS患者,对其CT表现、临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中男12例,女10例,平均年龄(44±17)岁,平均病程(54±52)个月.22例患者均行胸部CT扫描,其中10例肺血管束远端分支明显增粗、增多,表现为胸膜下小结节、网格状或片状影;3例仅见双肺基底部段及亚段肺动脉分支增粗;1例表现为中心肺动脉增粗,1例为右心窒增大,1例双侧胸腔积液;6例末见异常.19例患者行螺旋CT肺动脉造影(CTPA)三维重建和肺动脉造影(PAA),其中4例肺内血管异常扩张,15例未见异常.同时可见弥漫性肝病12例,其中10例呈肝硬化表现,2例肝脏弥漫增大;食管静脉曲张和(或)胃底静脉曲张12例、脾大6例,腹水3例.结论 CT异常影像改变和临床表现相结合,更有利于HPS的诊断.对HPS临床表现及影像特点的了解,有助于减少漏诊、误诊率.     

急性肺血栓栓塞大鼠血浆MMP-2和MMP-9的活性变化及意义

目的 探讨基质金属蛋白酶2(MMP-2)和MMP-9在急性肺血栓栓塞(PTE)中的变化及意义.方法 将72只Sprague-Dawley大鼠随机分为假手术组(Sham组),肺血栓栓塞模型组(PTE组)和辛伐他汀干预组(Statins组),每组24只.在造模后2h、6h、24 h分别测定各组大鼠的右心室收缩压和肺动脉平均压.应用明胶酶谱法测定各组大鼠血浆MMP-2和MMP-9的活性.结果 PTE组大鼠各时间点的血浆MMP-9活性明显升高,与Sham组大鼠比较差异有统计学意义(P＜0.05); Statins组大鼠各时间点的血浆MMP-9活性与PTE组大鼠比较明显降低,差异有统计学意义(P＜0.05),但仍高于Sham组大鼠,差异有统计学意义(P＜0.05).PTE组大鼠各时间点的血浆MMP-2活性有升高的趋势,但与Sham组大鼠和Statins组大鼠比较,差异无统计学意义.结论 急性PTE可引起血浆MMP-9活性增加,辛伐他汀通过抑制MMP-9的激活而减轻急性PTE所致肺动脉高压.     

肺纤维化合并肺气肿综合征:呼吸内科临床的“新问题”

部分吸烟者胸部高分辨率CT显示,上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在,目前认为这是一类独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征。其发病机制不详。患者肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常然而弥散能力显著下降,因此CPFE严重程度评价不同于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者特发性肺纤维化。CPFE肺动脉高压发生率显著高于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者肺纤维化患者、并且与预后不良有关。常规支气管扩张剂及糖皮质激素治疗效果欠佳,值得呼吸科医生关注。     

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,依据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测结果可分为ANCA阳性及ANCA阴性表型,ANCA阳性患者更易出现神经系统、肾脏、皮肤紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习,并综述如下。     

肺结节病46例病理及胸部CT特征

目的探讨肺结节病的病理和影像学特征，提高临床诊断水平。方法回顾性分析2000年1月至2005年8月在北京协和医院住院的46例肺结节病患者的病理和影像学资料。结果46例肺内结节病患者支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞为0．47±0．18，CD4／CD8为6．63±4．51，血清血管紧张素转化酶（ACE）水平为（47±16）U／L。12例胸部CT表现为纵隔肺门淋巴结对称性肿大。16例表现为肺内结节影，沿支气管纹理分布或散在随机分布，呈粟粒状。多发斑片状（实变影）为13例。双肺磨玻璃样变为5例；13例经开胸、胸腔镜和纵隔镜取病理，33例行经皮肺活检、经支气管镜黏膜或肺活检。镜下可见病变内无干酪坏死上皮样结节。结节间可见无细胞成分的玻璃样变物质。结节围绕血管、淋巴管及支气管黏膜下分布，部分病例可见肉芽肿性血管炎。结论肺结节病胸部CT表现多样，确诊需要临床、支气管肺泡灌洗液检测结果和病理学表现并结合糖皮质激素疗效综合判断。