先天性睾丸发育不全综合征并发肺血栓栓塞症1例并文献复习

目的寻找肺血栓栓塞症(PTE)的病因,提高对先天性睾丸发育不全(Klinefelter)综合征并发静脉血栓栓塞症(VTE)的认识。方法结合北京协和医院2005-01-31收治的1例Klinefelter综合征(47XXY)并发急性大面积PTE患者的临床资料和文献复习,分析其病因、临床表现、诊断、治疗及预防。结果患者血浆激素水平检测:睾酮(4.8nmol/L)显著降低,卵泡刺激素(31.3U/L)和黄体生成素(29.1U/L)均明显升高,雌二醇(174.53pmol/L)正常高限值;凝血和纤溶检测:蛋白C(1.18mg/L)显著降低,PC活性(19%)明显减弱,蛋白S(15.70mg/L)降低,凝血酶调节蛋白(1.85μg/L)降低,总同型半胱氨酸(21.63μmol/L)升高。结论Klinefelter综合征并非少见疾病,VTE是其主要并发症之一,低睾酮、高雌激素、X性染色体数目增多、先天或获得性易栓症使VTE危险性显著增高。对无明确深静脉血栓形成而发生急性大面积PTE的患者(特别是中青年),应进行易栓症方面的检测。     

老年患者嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,以呼吸系统受累（如哮喘）最为常见。影像学表现为肺部非固定性斑片状浸润影、磨玻璃影、实变、结节、胸腔积液等,也可出现肺间充质改变。该病在成年人中常见,无明显性别差异;年龄是预后不良的影响因素之一。临床研究分析发现老年患者有更高的患病率和死亡率,本文就老年患者EGPA的临床特征进行文献复习,并综述如下。     

持续吸入变应原引起支气管哮喘小鼠免疫耐受

目的探讨吸入变应原引起支气管哮喘(简称哮喘)过敏性气道炎症免疫耐受形成的机制。方法BALB/c小鼠60只,按随机数字表法分为实验组(50只)和空白对照组(10只),实验组小鼠先给予腹腔注射卵清白蛋白(OVA)1mg,每周1次,共3周。雾化吸入OVA每天1h(含OVA80μg),连续10d。依据吸入OVA时间分为A、B、C、D、E5组,每组10只。A组雾化吸入10d后处死。B、D组继续每天1次,每次1h,每周5次,分别吸入OVA4周及8周,然后每天1h,连续10d吸入OVA后处死。C组停止吸入OVA4周后再次吸入OVA,每天1h,连续10d后处死。E组每天1次,每次1h,每周5次,吸入OVA4周,停止雾化吸入OVA4周,然后每天1h,连续10d吸入OVA后处死。测定各组小鼠支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数,嗜酸粒细胞、淋巴细胞、CD4+、CD8+、CD4+IL-10+分类及BALF中白细胞介素4(IL-4)、γ干扰素(IFN-γ)、IL-10的含量。测定血清中IL-4、IFN-γ、IL-10、OVA、IgE、IgG1、IgG2a水平,并对各组小鼠肺组织病理学进行分析。结果空白对照组BALF中嗜酸粒细胞、B淋巴细胞、CD4+IL-10+细胞分别为0.010±0.000、2.1±1.9、4.9±1.5,A组分别为0.480±0.110、5.1±2.6、5.1±2.3,B组分别为0.120±0.020、8.9±3.6、10.4±3.6,C组分别为0.560±0.050、4.7±1.7、6.3±3.1,D组分别为0.070±0.030、10.1±2.9、12.7±4.5,E组分别为0.680±0.030、5.6±3.2、6.1±3.4,各组间比较差异有统计学意义(F值分别为36.46、31.89、167.89,P均<0.01)。B、D组BALF中CD4+IL-10+细胞数与A组比较差异有统计学意义(q=5.8、6.4,P均<0.05);空白对照组BALF中IL-4、IL-10水平分别为(21±3)pg/ml、(44±12)pg/ml,A组分别为(128±23)pg/ml、(68±18)pg/ml,B组分别为(54±12)pg/ml、(127±27)pg/ml,C组分别为(133±21)pg/ml、(78±17)pg/ml,D组分别为(8±18)pg/ml、(135±34)pg/ml,E组分别为(143±26)pg/ml、(76±15)pg/ml,组间比较差异有统计学意义(F分别为37.20、143.78,P均<0.01)。B、D两组BALF中IL-10水平与A组比较差异有统计学意义(q分别为7.8、9.6,P均<0.05)。结论持续吸入变应原可使小鼠气道炎症减轻,产生免疫耐受,调节T淋巴细胞产生的IL-10参与了耐受形成。     

慢性播散型组织胞浆菌病2例

 目的 提高临床医生对慢性播散性组织胞浆菌病的认识和诊治水平,以便减少误诊,改善预后。方法 根据北京协和医院1980年~2012年诊断慢性组织胞浆菌病的2例临床和随诊资料,结合文献对该病的临床表现、组织病理学特点、诊断、治疗及预后进行分析。结果 2例患者均病程较长、首发症状缺乏特异性,多系统受累,无特殊疾病史。其中1例有消化道、肺和双肾上腺受累,另1例为肺和腹膜受累。早期均被误诊,确诊均依靠组织病理,抗真菌治疗效果好,未见复发。结论 慢性组织胞浆菌病少见且临床表现不特异,确诊依赖于典型的病理形态和特殊染色,积极治疗预后好。     

纤维支气管镜检查对不典型肺结核诊断的作用

目的：为了减少肺结核的误诊或漏诊。方法：对３５例痰菌阴性，表现不典型的肺结核患者，通过纤维支气管镜获取标本涂片，培养，病理学检查的结果进行回顾性分析。结果；支气管肺泡灌洗液涂片结核菌阳性率２２．８６％，培养阳性率１５．２９％，刷检１８．３５％，术后直痰阳性率３４．２９％，综合阳性率为７４．２９％，病理镜检阳性率７２％。结论：纤支镜检查是不典型肺结核早期诊断，减少误诊或漏诊的重要手段。     

免疫球蛋白重链基因与淋巴细胞间质性肺炎

B细胞在成熟过程中进行免疫球蛋白重链基因重排 ,因此可根据免疫球蛋白重链基因序列推断出B细胞的来源及发展阶段 ,本文从分子生物学角度分析了淋巴细胞间质性肺炎、黏膜相关性肺原发淋巴瘤及部分免疫系统疾病免疫球蛋白重链基因之间的关系     

新型冠状病毒肺炎与间质性肺炎的鉴别诊断

2019年12月以来，我国陆续出现新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019，COVID-19)病例，主要表现为发热、干咳、呼吸困难、外周血白细胞不高、淋巴细胞降低以及肺内阴影。国家卫生健康委在短期内连续7次修订诊疗方案，足以说明该病诊疗难度之大。部分COVID-19患者影像学表现为双肺弥漫性间质改变，与临床中所见的某些间质性肺炎相似。在当前全球COVID-19疫情形势仍极为严峻的情况下，需与某些急性或急进性间质性肺炎进行鉴别诊断，既要防止漏诊，又要防止因误诊而贻误原发病的治疗。本文将COVID-19与北京协和医院历年收治的多种间质性肺炎进行比较，提出了鉴别诊断思路。     

纤维支气管镜检查对不典型肺结核诊断的临床作用（附35例报告）

为了减少肺结核的误诊或漏诊，对３５例瘘菌阴性，表现不典型的肺结核患者，通过纤支镜检查获取标本涂片，培养，病是学检查。结果显示ＢＡＬ涂片结核菌阳性率２２．８６％，培养阳性率１５．２９％，刷检１８．３５％，术后查痰阳性率３４．２９％，综合阳性率７４．２９％，病理镜检阳性率７２％。