先天性心脏病伴气管狭窄或受压的诊治探讨

目的 探讨先天性心脏病伴气管狭窄或受压的诊断和治疗措施,以提高对气管狭窄的认识.方法 收集本院先心病伴气管狭窄或受压患儿41例,平均年龄14.6个月,体重7.8 kg.主要病种:室间隔缺损/肺动脉高压;法乐四联症肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如;主动脉缩窄伴室间隔缺损;右室双出口;肺动脉吊带等.9例患儿伴双主动脉弓、迷走锁骨下动脉.经胸部CT、气管造影和纤维支气管镜确诊:气管弥漫性狭窄9例,局限性狭窄16例,支气管狭窄7例,多发性狭窄伴支气管桥4例,气管软化5例.38例行体外循环心脏修补术,6例同时行气管狭窄纠治术(端端吻合术3例;自身气管片移植扩大2例;补片扩大1例).5例行气管切开术,用套管支撑狭窄段.结果 住院、近期死亡8例(19.50%).随访22例,平均(2.9±2.4)年.气管端端吻合及自身气管补片扩大者,气管通畅;补片修复者,肉芽组织增生再狭窄.带套管支撑者存活4例,分别于术后3个月、1年、2年、8年拔除气管套管.狭窄未处理者,狭窄段内径与气管整体生长成比例狭窄.结论 先天性心脏病伴气管狭窄诊断需及时,重度气管狭窄与心脏手术Ⅰ期矫治,以滑片吻合术,自身气管片移植术为好.轻、中度狭窄则等待其成长是最好策略.     

胫骨后髁间撕脱骨折手术治疗9例报告

我院自1989年以来共收治9例后交叉韧带胫骨后髁间附着处撕脱骨折病例,均采用切开复位,钢丝内固定术,效果优良,报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 9例均为男性,年龄19～46岁。右侧4例,左侧5例;3例伤后即确诊,4例为院外误诊,2例住本院因患者受伤当时颅脑损伤较重,膝部损伤漏诊,伤后1个月由专科医生确诊。所有患侧膝关节X线片均不同程度显示关节间隙后侧有一游离骨片,胫骨髁间后部有骨缺损区。 1.2 手术方法 膝关节后正中切口,显露并纵形切开后关节囊,即可显露后交叉韧带胫骨附着部的撕脱骨折面,于后关节间隙内找到带有骨折块的后交叉韧带,清理骨折断面,经胫骨骨折缺损区边缘水平钻2孔达胫骨内髁前方出孔,用φ0.8mm钢丝穿过撕脱骨折块的后交叉韧带附着部,钢丝两头分别从胫骨前方     

自体Ross术治疗先天性主动脉瓣病变一例

先天性主动脉瓣病变约占先天性心脏病的5％。以下是先天性主动脉瓣病变一例报告。     

先天性心脏病相关性肺动脉高压血流动力学特异性研究

目的先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease,PAH-CHD)是肺动脉血流动力学异常所致的一种疾病。研究肺循环血流动力学特异性,有助于了解PAH-CHD发生发展的生物力学因素。方法对5例PAH-CHD患儿和5例无PAH(Non-PAH)的先天性心脏病患儿通过临床及影像资料收集,重建三维血管模型,利用计算流体动力学模拟肺动脉血液流动,对比分析肺动脉血流动力学相关速度流线、壁面剪切力(wall shear stress,WSS)及单位体表面积平均能量损失(·E)差异。结果血流动力学相关指标显示,PAH-CHD患儿左右肺动脉分支处流速和WSS明显升高,主肺动脉处WSS明显降低,·E呈显著增加趋势且与肺动脉直径及入口流量呈明显正相关。结论 PAH-CHD患儿较Non-PAH患儿肺动脉分支处流速和WSS明显升高,主肺动脉WSS降低,·E增加,表明这些血流动力学因素与PAH-CHD密切相关,是临床评估PAH-CHD的潜在血流动力学指标。     

新生儿先天性心脏病术后监护策略

目的比较不同阶段新生儿先天性心脏病手术的早期预后,总结术后监护方法,提高监护质量。方法收集2000年1月至2005年12月于我院行先天性心脏病急诊手术的新生儿142例(男性113例,女性29例),年龄11h～30d,平均(13.87±9.46)d;体重1.8～4.5(3.35±0.50)kg。根据手术年份将全组病例分为2组:A组(40例,2000年1月至2002年12月),B组(102例,2003年1月至2005年12月)。施行根治手术114例,姑息术28例,延迟关胸70例(50%)。结果术后呼吸机使用时间8～1080(138.69±161.16)h,监护室滞留时间2～56(10.73±8.66)d。全组死亡12例(8.4%)。低心排综合征、呼吸功能不全以及感染的发生率B组明显低于A组(P<0.05,P<0.01);术后气管插管时间≤72h、监护时间≤7d的比例B组显著高于A组(P<0.05)。两组病例的一般资料、急性肾衰率、再插管率以及死亡率差异无统计学意义(P>0.05)。结论低心排综合征、肺炎以及呼吸功能不全是造成本组呼吸机辅助通气和监护滞留时间延长的重要原因。积极防治低心排综合征、保持内环境平衡以及呼吸管理,有助于提高新生儿术后监护质量。     

单心室患儿肠道菌群结构特征分析

目的通过Illumina高通量测序技术提取单心室和双心室患儿粪便样本中细菌总DNA,比较两组患儿肠道菌群的异同。方法选取在本院行全腔静脉肺动脉连接术的单心室患儿20例(男11例,女9例,年龄3～10岁)作为单心室组,选取同期在本院性别相同、年龄(±1岁)相匹配的双心室患儿作为双心室组,收集患儿粪便标本并提取样本中细菌的DNA,进行16S r RNA高通量测序,获得肠道菌群结构数据。结果在OTU(operational taxonomic units)水平上,单心室组和双心室组的丰富度指数(Ace:190. 88 vs. 201. 28和Cho:188. 27 vs. 201. 90)、多样性指数(Shannon:3. 140 vs. 3. 090和Simpson:0. 109 vs. 0. 110)、覆盖率指数(Coverage:0. 999 vs. 0. 999)差异均无统计学意义(P 0. 05)。门水平上两组均以厚壁菌门、拟杆菌门、变形菌门、放线菌门为主要优势菌群,其中蓝细菌门构成比存在统计学差异(P 0. 05)。在属水平上,两组共检测到224种不同菌属,其中柔嫩梭菌属(9. 55%vs14.91%),韦荣氏球菌属(3. 08%vs. 0. 50%),Lachnoclostridium(1. 02%vs. 2. 12%),罗斯伯里氏菌属(0.62%vs. 2. 51%),嗜胆菌属(0. 25%vs. 0. 05%),放线菌属(0. 312%vs. 0. 008%)等菌属的构成比存在统计学差异(P 0. 05)。结论单心室患儿与双心室患儿相比,菌群多样性指数无明显差异,但是菌群结构上发生了一些变化,在门水平、属水平均存在差异。     

小儿先天性心脏病相关性肺高压诊断和治疗(专家共识)

前言 肺高压(pulmonary hypertension,PH)是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)≥25 mmHg.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指孤立的肺动脉压力增高,而肺静脉压力正常,主要原因是肺小动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)增高,表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力正常,诊断标准是在PH的基础上同时伴有肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)＜15 mmHg,跨肺压(transpulmonary gradient,TPG)＞12 mmHg.