儿童肝豆状核变性患者脑部磁共振与临床表现的相关性

目的探讨儿童肝豆状核变性患者治疗前后的脑部MRI表现及其与临床表现的相关性。方法分析50例初诊儿童肝豆状核变性患者,其中20例随访复查脑部MRI,15例经青霉胺治疗后回顾性分析,然后把MRI资料与临床表现作相关分析。结果根据首次脑部MRI表现将患者分成3组:第1组(n=23):脑部MRI正常;第2组(n=15):脑部MRI表现双基底节区T1高信号;第3组(n=12):脑部MRI表现基底节区T2高信号。3组患者在中位年龄、神经系统表现和Child-Pugh肝功能分级方面差异有统计学意义(P<0.01)。驱铜治疗后,随访复查脑部MRI发现,临床治疗效果与脑部MRI的影像变化之间密切相关(P<0.01)。结论3组肝豆状核变性患者的脑部MRI表现与临床表现呈明显相关性,治疗后也呈密切相关,故脑部MRI检查对肝豆状核变性的诊断与疗效评价具有重要价值。     

肝豆状核变性的病因及诊疗进展

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(WD),是常染色体遗传的铜代谢障碍疾病,人群中携带者频率约为0.0110,基因频率为0.0056,发病率约为3/10万。本病在神经遗传性疾病中最为常见,也是少数可以治疗的遗传病之一。近年来随着人们对HLD认识的提高,特别是高效低毒的铜螯合剂的不断发现以及现代医学特别是近年分子生物学的迅速发展,使HLD的治疗得到了长足的发展,同时也为HLD的彻底治疗带来了无限憧憬。如果能获得早期诊断、恰当的长期系统的驱铜治疗,往往可使患者享受与健康人一样的生活和寿命。一、HLD的基因定…     

86例中青年人脑出血的临床特点分析

目的 探讨中青年人脑出血的临床特点.方法 选择86例15～45岁的脑出血患者,分析其病因、出血部位和危险因素.结果 有明确病因者63例,其中高血压病31例,动静脉畸形15例,海绵状血管瘤5例,动脉瘤3例,Moyamoya病3例,星形胶质细胞瘤1例,髓母细胞瘤1例,原发性血小板减少性紫癜1例,白血病2例,肾病综合征1例;病因不明者23例.出血部位分别是基底节出血35例,脑叶出血31例,脑干出血9例,小脑出血11例.最常见的危险因素是高血压病(36.05%)和高甘油三酯血症(34.88%).结论 高血压病和脑血管畸形是中青年人脑出血的常见病因,出血部位有助于病因诊断;高血压病、高甘油三酯血症是常见危险因素.     

A型肉毒毒素治疗偏侧面肌痉挛疗效观察

目的：探索A型肉毒毒素（BT－A）治疗偏侧面肌痉挛（HF）的合适剂理及适合部位,方法：对86例HFS病人按不同剂量及不同部位分别注射BT－A,共236例次,随访1－28个月观察其疗效情况,结果：（1）不同剂量疗效比较差异无显著性,副作用比较差异有显著性。（2）4点与6点注射疗效比较差异有显著性,副作用比较差异无显著性,结论：局部注射BT－A治疗HFS是一种安全有效简便易行的治疗手段,以小剂量,多部位为宜。     

红花注射液治疗慢性腰腿痛的实验研究

目的：研究经硬膜外隙注入红花注射液，对慢性腰腿疼综合征的治疗效果。方法：选择慢性腰腿疼痛58人，患者均有腰臀腿部疼痛，呈针刺样或烧灼样疼痛，大部分患者伴有麻木、痛觉减退或过敏、冷感、睡眠障碍及焦虑等综合症状，58例患者按随机原则分为治疗组（36例）与对照组（22例）。对照组：采用传统疗法，经硬膜外隙注入神经阻滞液：2％利多卡因5ml，Vi：B11ml，弥可保1．0mg，生理盐水10ml，地塞米松5mg，每周1次，4次为1个疗程，第二天静脉输注酚妥拉明10mg（加入5％Gs注250ml中）缓慢滴入，同时口服多虑平25mg2次／日。治疗组：经硬膜外隙注入红花注射液20ml，每周1次，4次为1个疗程，同样方法静脉输液酚妥拉明，口服多虑平25mg2次／日。治疗前后VAS平分法评定效果，并以上观感觉评定伴随症状的改善情况。结果：两组治疗后VAS评分明显低于治疗前（P〈0．05），两组对麻木、痛觉减弱或过敏、冷感、睡眠障碍、焦虑等综合症状均有一定疗效，但治疗组有效率明显高于对照组（P〈0．05）。结论：经硬膜外隙穿刺将神经阻滞液及红花注射液直接注射到受损神经的部位，对治疗慢性腰腿痛综合征具有明显的缓解疼痛的效果，且红花注射液能有效改善麻木、痛觉异常。     

大鼠脑出血后脑含水量变化及其与凝血酶关系的研究

目的　探讨大鼠脑出血后脑含水量变化及凝血酶与脑水肿的关系。方法　以SD大鼠为研究对象,随机将大鼠分为生理盐水组、脑出血组、凝血酶组。以自体血、凝血酶注入大鼠尾状核,建立脑出血模型,采用干湿重法观察脑水肿情况。每组每时相(4h ,12h ,2 4h ,4 8h ,72h ,7d)各6只大鼠。结果　在4h、12h、2 4h、4 8h、72h脑出血组和凝血酶组脑含水量比生理盐水组高(P <0 .0 5 ) ,而7d这个时相点各组间无明显差异(P >0 .0 5 )。脑出血组与凝血酶组脑含水量各时相间无明显差异(P >0 .0 5 )。结论　大鼠脑出血早期(4h)引起明显脑水肿,其高峰时间为2 4～4 8h ,3天后水肿开始消退,7天后逐渐趋于正常,其中凝血酶在脑水肿中起关键作用。     

aSAH后迟发性脑缺血NLR动态变化研究

目的 分析动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)后中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)的动态变化,了解其与迟发性脑缺血(delayed cerebral ischemia,DCI)发生之间的关系,并评估其预测价值。方法 回顾性收集2019年12月~2020年12月在徐州医科大学附属医院收治的123例aSAH患者入院时临床资料及入院后3±1天、入院后6±1天、入院后9±1天的中性粒细胞计数、淋巴细胞计数以及中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR),根据DCI发生情况,将患者分为DCI组(48例)和非DCI组(75例),比较两组患者入院时的临床资料并通过重复测量方差分析比较两组不同时间中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、NLR。运用ROC曲线及二元Logistic回归确定NLR对DCI的预测效能及相关性。结果 DCI组在Hunt-Hess分级、WFNS分级、入院时平均动脉压、血小板计数、中性粒细胞计数均高于非DCI组,而DCI组在GCS评分低于非DCI组,差异均有统计学意义(P<0.05);DCI组患者在各个时间点中性粒细胞计数、NLR均高于非DCI组患者(P<0.05),并在发病后6±1天达到高峰,而淋巴细胞DCI组在入院后3±1天、6±1天、9±1天淋巴细胞计数均低于非DCI组(P<0.05),且在3±1天降至最低,组别与时间之间均存在交互作用(P<0.05)。且3±1天 NLR对于DCI的预测效能更大,控制相关混杂变量后,NLR的升高仍是DCI发生的预测因素(OR＝11.103,95％CI:3.777~32.117)。结论 aSAH后NLR是动态变化的,其变化与DCI发生具有相关性。     

27例成人烟雾病的临床特点分析

目的探讨成人烟雾病患者的临床特点,以提高对烟雾病的认识。方法回顾徐州医学院附属医院神经内科2010年1月～2011年12月收治的27例初次诊断烟雾病住院患者的临床资料,分析烟雾病的发病年龄、性别和伴发疾病的特点。结果本组患者发病平均年龄39．2岁,其中男性患者为33．6岁,女性为41．5岁,不同性别患者组发病年龄比较差异无显著性;不同性别患者间临床表现分布无显著性差异;男女患者比例1：2．38,发病频数分布拟合优度检验差异具有显著性（x2=4．481,P=0．034）;患者起病形式为缺血性卒中表现者占59．25％;本组中3例累及椎基底动脉系统,占11．11％;40．74％患者合并高血压。结论本组成人烟雾病患者中女性患者比例高于男性,多数患者临床表现为缺血性脑卒中。该病受累血管可以合并椎一基底动脉系统。     

转染脑源性神经营养因子的骨髓间充质干细胞移植治疗大鼠脑缺血损伤的实验研究

目的： 探讨移植转染脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor, BDNF)基因的大鼠骨髓间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)在宿主脑缺血区的基因表达情况,以及对神经损伤的修复作用。方法： 将pcDNA 3.1-BDNF转染到大鼠MSCs中,并检测其表达情况。建立大鼠大脑中动脉梗塞(middle cerebral artery occlusion,MCAO)模型,并将大鼠随机分成对照组、PBS移植组、MSCs移植组和转基因MSCs移植组,每组均8只。将PBS悬液、5-溴脱氧尿嘧啶核苷(bromodeoxyuridine,BrdU)标记的MSCs悬液、BrdU标记的转基因MSCs悬液分别移植到PBS移植组,MSCs移植组和转基因MSCs移植组大鼠的纹状体缺血区半暗带,对照组不移植。移植后1～30 d对各组大鼠进行神经损害严重程度评分(neurological severity score, NSS)并相互比较。移植后30 d,检测各组大鼠脑缺血区BDNF、神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolasw,NSE)和胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)的表达情况。结果： 大鼠脑缺血区移植转基因MSCs 24 h后,检测到BDNF的表达。移植后1 d各组NSS评分无显著差异,移植后7、14、21、30 d均显示转基因MSCs移植组低于其他组。移植后30 d, 转基因MSCs组BDNF阳性细胞数较MSCs组明显增多;NSE、GFAP阳性细胞数较其他组显著增多。结论： 大鼠脑缺血区移植转基因MSCs后表达基因产物,同时其表达的NSE、GFAP蛋白增加,对宿主的神经损伤具有修复作用。转染BDNF基因的MSCs移植是治疗脑缺血性疾病的可行途径。     

丹参对大鼠全脑缺血再灌注后海马CA1区AP-1 DNA结合活性的影响

目的　探讨丹参对活化蛋白 1(AP 1)在缺血性脑损伤中的影响及其神经保护作用的机制。方法　采用颈动脉负压分流法制备大鼠全脑缺血再灌注模型 ,用EMSA法和组织化学法观察海马CA1区AP 1的DNA结合活性以及神经元形态改变。结果　 (1)缺血再灌 3h ,丹参能不同程度的增加AP 1的结合活性 ,其中R6 0组较NS组明显增强 (P <0 0 5 ) ,R3 0组也有增强 ,活性由假手术组的 2 8倍增加为 3 0倍 ,但较NS组无显著性差异。同时RSM能不同程度的减轻再灌 72h和 7d的神经元损伤 ,CA1区存活细胞数目较NS组明显增加 (P <0 0 5 )。结论　丹参能明显提高缺血后海马CA1区AP 1的DNA结合活力 ,丹参的神经保护作用可能与其调节AP 1的DNA结合活力有关。