病毒相关性肾脏疾病

病毒感染是许多肾脏疾病的病因之一。在亚洲国家，乙型肝炎病毒是膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病的常见病因之一。丙型肝炎病毒是冷球蛋白血症介导的肾小球肾炎的主要致病原。在非洲人和非洲裔美国人中，人类免疫缺陷病毒感染与局灶性节段性肾小球硬化症密切相关。在白种人中，人类免疫缺陷病毒感染与免疫复合物性肾小球肾炎相关。人类免疫缺陷病毒和丙型肝炎病毒合并感染也与免疫复合物性肾小球疾病相关。柯萨奇B病毒与IgA肾病相关。微小病毒B19、甲肝病毒、巨细胞病毒、EB病毒、多瘤病毒和汉坦病毒等分别与不同的肾损伤相关。     

双酚A对孕妇及新生儿甲状腺功能的影响及作用机制研究进展

双酚A(bisphenol A,BPA)是一种典型的内分泌干扰物(endocrine disrupting chemicals, EDCs),广泛存在于人们日常生活中,对人体多种生理功能产生影响。甲状腺激素作为内分泌系统的重要组成部分,对于维持正常的新陈代谢及生长发育至关重要。BPA可以通过干扰甲状腺激素水平进而影响人体甲状腺功能。本文综述了人类相关的流行病学研究,深入了解BPA暴露对孕妇及新生儿甲状腺功能的影响及其作用机制,为限制BPA的应用提供更多的理论依据。     

双酚A对人类生殖系统的影响及作用机制研究进展

双酚A(BPA)是一种典型的内分泌干扰物,与多种疾病的发生相关;其可通过多种转导通路及氧化应激等途径,导致精子及卵泡损伤,干扰胚胎着床,促进子宫肌瘤细胞增殖及诱导肿瘤发生,从而影响生殖健康.深入了解BPA对生殖系统的影响及作用机制,可为限制BPA的应用提供更多的理论依据.     

儿童肝豆状核变性的临床研究

目的 总结儿童肝豆状核变性(WD)的诊治经验,探讨监测疗效的敏感指标。方法 分析77例儿童WD临床资料。结果 77例中以肝脏症状、神经／精神症状和其他症状起病者分别为59、13、6例。以肝病起病59例中坚持治疗者可达到或维持临床无症状。暴发性肝炎型5／6例死亡或自动出院。以神经／精神症状起病者4／5例症状明显好转。监测治疗前尿铜平均728.4μg／24 h,青霉胺、硫酸锌及青霉胺 硫酸锌治疗后尿铜分别为792.0、286.1、388.5μg／24 h。结论 儿童WD中以肝病为首发症状者最多见。青霉胺仍是治疗WD的经典药物,治疗期间定期重点随诊肝功能、血常规及尿铜最为重要。     

糖原累积症-Ⅰ型的临床和基因研究新进展

糖原累积症-Ⅰ型(glycogen storage diseasetypeⅠ,GSD-Ⅰ,Von Gierke病,MIM23220)的发病率是1/100 000-1/400 000,占整个GSD的25%左右[1]。1929年Von Gierke就描述了GSD-Ⅰ型的临床表现和病理改变,1952年Cori提出GSD-Ⅰ型的缺陷酶是葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatasecatalytic,G6PC)。     

表皮生长因子联合紫草油对新生儿严重臀红的治疗与护理效果

目的 对表皮生长因子联合紫草油在新生儿中严重臀红的护理效果进行分析与探讨.方法 抽取2018年1月-2019年3月我院收治发生严重臀红60例足月新生儿,将其按治疗方法分为治疗组和对照组,各30例,两组均给予常规护理和治疗,治疗组每日增加表皮生长因子护理1次,疗程5天.结果 (1)治疗2天,治疗组与对照组有效分别为15例...     

糖原累积病Ⅲ型临床和基因研究进展

糖原累积病Ⅲ型(glycogen storage disease typeⅢ,GSD),又称Cori’s或Forbe’s病、界限糊精病。1952年,美国学者Forbe[1]发现患者肝脏、肌肉组织中有短侧链糖原(界限糊精)累积,并报道了本症。1956年Illingworth等[2]明确其病因为糖原脱枝酶(glycogen debrancher deficiency,Amylo"1,6"glu-cosidase,AGL)活性缺乏。据报道,美国GSDⅢ型发病率为1∶100000,北部非洲以色列犹太人发病率为1∶5400,AGL基因突变携带者比例为1∶35,法罗群岛的GSDⅢa型发病率高达1∶3100,中国香港GSDⅢ型的发病率约1∶25650,在中国大陆、西班牙人、因纽特…     

国产肺表面活性物质治疗早产儿呼吸窘迫综合征临床观察

目的:探讨国产肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)治疗早产儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distresssyndrome,NRDS)的临床疗效及安全性。方法:对2009年10月～2010年10月出生的70例呼吸窘迫综合征早产儿进行研究。治疗组42例NRDS患儿气管内注入国产PS后机械通气治疗,对照组28例NRDS患儿单纯应用机械通气治疗。比较两组临床表现、血气分析、机械通气参数、肺X线片转归、机械通气及住院时间、并发症及结局等。结果:治疗组患儿临床症状迅速好转。用药后1 h血气PaO2、pH开始明显上升,PaCO2明显下降(P<0.05或P<0.01)。机械通气参数FiO2、PIP于用药后1 h内明显下调,RR和PEEP分别于用药后6 h、48 h明显下降(P<0.05或P<0.01)。应用国产PS后2～6 h治疗组机械通气参数FiO2明显低于对照组(P2h<0.05,P6h<0.05),PIP值于用药后1～72 h内均明显低于对照组(P<0.05或P<0.01)。治疗组用药2～6 h后,肺X线片显示NRDS病变明显改善(P<0.05),对照组未见明显改善(P>0.05)。治疗组机械通气时间、住院时间较对照组短,但差异无统计学意义(P均>0.05),两组并发症等方面比较差异无统计学意义。结论:应用国产肺表面活性物质治疗早产儿呼吸窘迫综合征安全有效。     

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例1.男,5岁半。患儿于2岁半时,因发现肝脏肿大而住院,诊断糖原累积病Ⅲ型。4岁时出现发作性抽搐,每天3～4次,伴意识丧失,于2003年7月12日再次入院。体检:身高108cm,体重17kg,生长发育基本正常。面容无特殊。皮肤和巩膜未见黄染、皮疹及出血点。颈软,无抵抗。心、肺未发现异常。腹部膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下5cm,剑下4cm,质硬、边缘稍钝、无触痛;脾脏未触及,双侧肾区无叩击痛,肠鸣音存在,肛门、生殖器和神经系统未见异常。实验室检查:血糖3.4mmol/L,血气pH7.384,PCO230.5mmol/L,BE-5.4mmol/L,心肌酶谱AST864U/L,LD401U/L,HBD246U/…