Van der Hoeve综合征一家系听力学调查

目的：报导一Van der Hoeve综合征家系并进行听力学检测。方法：对家系进行纯音测听、摄全身骨骼X线片，采集外周静脉血进行基因连锁分析。结果：家系4代24人，听力下降4例7耳。其中传导性聋3例5耳，混合性聋1例2耳。听力下降发生年龄最小5岁，随年龄增加。骨导听力逐渐下降，听力损失加重，出现混合性聋。其中有蓝色巩膜、骨折、传导性聋3人，蓝色巩膜、传导性聋3人，仅有蓝色巩膜1人。骨折幼年发病，多发生在四肢管状骨及锁骨，1例后遗畸形。结论：家系疾病连续多代遗传，符合单基因常染色体显性遗传，且外显率较高，属综合征性遗传性聋。     

以血尿为首发症状的绒癌一例

以血尿为首发症状的绒癌一例高宏伟，马嵘患者３１岁，因腰痛半年，血尿１０ｄ于１９９４年２月１６日收住外科。患者６个月前常感右侧腰痛，日渐加剧，不能平卧，１０ｄ前发现血尿，无咳嗽及咳血史，月经正常，经一般治疗无效。查体：Ｔ３７℃，Ｐ７６次／ｍｉｎ，ＢＰ１...     

维生素E与胆固醇的单分子膜研究

测定了气水界面维生素Ｅ（ＶＥ）及其酯类与胆固醇（ＣＨ），二棕榈酰基磷酯酰胆碱（ＤＰＰＣ）混合单分子膜的表面压－分子平均面积等温线．结果表明，在本实验所研究的单分子膜中，ＶＥ及其酯类与ＣＨ部分互溶，与ＤＰＰＣ完全互溶；少量ＶＥ进入ＣＨ／ＤＰＰＣ等摩尔混合单分子膜中导致膜中分子横向排列密度明显降低，提示ＶＥ可促进ＣＨ分子从原生质膜脱附。     

A New Flavone C-glycoside from Scutelaria baicalensis

从黄芩根中首次分离出一个新黄酮碳糖甙，白杨素８ＣβＤ葡萄糖甙和一个已知苯乙醇甙，ａｃｔｅｏｓｉｄｅ。     

小儿金黄色葡萄球菌败血症75例临床分析

目的：对１９８０年～１９９３年收治的小儿金黄色葡萄球菌败血症７５例临床分析，方法：采用病历资料进行回顾性分析，结果：７５例中痊愈５８例，好转６例，死亡１１例，结论：小儿金黄色葡萄球菌败血症仍是威胁小儿生命的严重感染性疾病，值得病床重视，并采取相应的措施。     

宁波市0～3岁儿童体格发育监测

宁波市０～３岁儿童体格发育监测浙江省宁波市妇儿医院３１５０１０孙玉琴，刘金升，毛芬菁，钱莹莹，张引幸，吴向丽为了解我市０～３岁儿童体格发育情况，在我市城区及农村进行了３年儿童体格生长发育监测，现将资料完整的１６６例报告如下：一、对象与方法１．对象随机...     

早产儿和患病儿的肠道营养法

肠道营养在改善早产儿和患病儿的长期预后方面起着重要作用。肠道营养分为胃管营养、经幽门营养,其中以间断性胃管营养最为常用。经肠道营养疗法的早产儿有以下特征:在妊娠34周左右的早产儿吸吮和吞咽功能尚不协调、胃的容量小、消化道功能低下、易患胃食道反流,并且内源性激素和酶水平低下,这些特点决定了肠道营养法对早产儿的重要性。经肠道营养的适应证:未满34周的早产儿、有呼吸障碍的早产儿、吸吮能力差无能力吮乳以及颜面畸形者;对于极低出生体重患病儿,为避免静脉营养所致的肠道粘膜萎缩和胆汁淤积、感染等问题,消化道穿孔患儿的营养问题,呼吸功能障碍患儿的乳汁反流问题,除给予整体护理外,同样     

带蒂腹直肌瓣转移治疗自主性膀胱机能障碍

我院从1990年5月至1991年3月,对4例上腰椎骨折伴完全性截瘫患者,采用带蒂腹直肌瓣转移术,治疗自主性膀胱机能障碍,重建膀胱自动排尿功能,现报告如下: 手术方法 采用静脉复合麻醉,术前留置导尿管,向膀胱内注入等渗盐水200ml,使膀胱充盈。做下腹正中切口,暴露两侧腹直肌,切开腹直肌前鞘,钝性分离两侧腹直肌的外侧部,于耻骨联合处切断该肌瓣的止点,肌瓣的长度约6～7cm,宽度为该肌的 1/2。充分显露膀胱,将两侧肌瓣用丝线缝合固定在膀胱的顶部和外侧壁。膀胱前间隙置引流管,缝合腹直肌前鞘,按层缝合切口。 例1陈X,男,45岁,1990年3月22日人院,患…     

生长抑素联合氧化苦参碱治疗重症急性胰腺炎

目的观察善得定和氧化苦参碱联合应用治疗重症急性胰腺炎的疗效。方法32例重症急性胰腺炎患者随机分为两组,A组15例,为生长抑素治疗组,B组17例,为生长抑素联合氧化苦参碱治疗组,观察患者治疗后临床症状缓解时间、并发症发生率、平均住院时间,以及治疗前和治疗后1周APACHE Ⅱ评分。结果两组治疗无效率无显著差异(P>0.05),但B组症状缓解时间、并发症发生率、平均住院时间及治疗1周后APACHEⅡ评分均显著小于A组(P<0.05或P<0.01)。结论联合应用善得定和氧化苦参碱治疗重症急性胰腺炎有协同作用,疗效优于单一的西药治疗。     

Pendred综合征基因的表达和Pendrin蛋白的功能

Ｐｅｎｄｒｅｄ综合征 (ＰＤＳ)是临床上相对常见的常染色体隐性遗传性疾病 ,首先为Ｐｅｎｄｒｅｄ于 1896年报道〔1〕。ＰＤＳ的临床特点为先天性神经性耳聋以及甲状腺肿大。恰好在Ｐｅｎｄｒｅｄ提出ＰＤＳ百年之后 (1996年 )Ｓｈｅｆｆｉｅｌｄ等 ,Ｃｏｙｌｅ等分别证实ＰＤＳ基因位于染色体 7ｑ〔2 ,3〕。随后ＰＤＳ基因被克隆〔4〕,目前的文献证实其表达限于甲状腺、内耳、肾脏、子宫内膜和胎盘〔4 ,5〕。其功能产物为Ｐｅｎｄｒｉｎ蛋白 ,是一种碘 /氯转运蛋白。尽管近年来有上述突破性研究进展 ,目前对Ｐｅｎｄｒｉｎ蛋白的功能及其…