急性早幼粒细胞白血病41例分子生物学特征及其临床意义

 目的　探讨急性早幼粒细胞白血病（APL）患者融合基因特点与其疗效、预后及生存的关系。方法　采用荧光定量聚合酶链反应（PCR）的方法对41例形态学初诊为APL患者进行PML-RARα、PLZF-RARα融合基因动态监测,比较不同类型融合基因患者达到完全分子生物学缓解（CMR）的时间及患者的生存率、生存时间。结果　41例初诊APL患者,PML-RARα-L型阳性29例,中位年龄43岁（8～75岁）,基因表达水平（60.12±41.24）%,白细胞中位值2.1×109／L（0.44×109／L～124×109／L）;PML-RARα-S阳性11例,中位年龄34岁（19～66岁）,基因表达水平（24.36±25.72）%,白细胞中位值3.2×109／L（0.47×109／L～88×109／L）;PML-PLZF 1例,基因表达水平较高（64.12 %）。患者达到完全分子生物学缓解中位时间L型40 d（32～60 d）,S型56 d（25～86 d）;随访5年无事件生存率分别为100.0 %和81.8 %（P＝0.02）; 1例PML-PLZF阳性患者18个月内未达到CMR,且存在C-KIT 基因突变,形态学复发2次。结论　融合基因PML-RARα-L型APL患者疗效、预后及无事件生存率均好于S型患者,PLZF-RARα基因融合的APL患者易复发且预后较差;APL融合基因分型及预后突变基因的检测,对患者的疗效判定及预后有着非常重要的意义。     

异基因造血干细胞移植中供受体乙肝病毒感染的意义

 目的 分析白血病患者移植前供、受者感染乙型肝炎病毒（HBV）对异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）临床结果的影响。方法 对该院1996年5月至2005年2月间进行的31例合并HBV感染的HSCT患者临床资料进行回顾性分析。结果 31例受者均达到造血干细胞植活,乙型肝炎指标供者阳性、受者阴性8例,其中1例26个月死于肝硬化,2例在免疫抑制剂停用后,发展为慢性活动性肝炎;乙型肝炎指标供者阴性、受者阳性20例,其中2例乙型肝炎指标转阴,5例获得HBsAb（+）,4例移植后HBcAb转阴及HBeAb转阴,仅HBsAb（+）,1例转为"HBsAg（+）、HBeAg（+）、HBcAb（+）";乙型肝炎指标供者、受者均阳性3例,1例患者并发肝静脉闭塞病（VOD）,1例获得一过性HbsAg（+）,1例获得HbsAb（+）。结论 HBV感染对干细胞植活时间无明显影响;供、受者感染乙肝病毒不是HSCT的绝对禁忌证;HBsAg（+）及HBV滴度是影响移植后乙型肝炎复发的重要因素;HBsAg（+）的患者可作为HbsAb（+）受者的供者,但对HbsAb（-）受者则应慎重;拉米夫定及乙肝免疫球蛋白联合应用较乙肝疫苗单独使用更能有效地控制HBsAg（+）的供受者在移植后的乙型肝炎疾病的进展;HSCT有可能通过过继免疫治疗乙型肝炎。     

纯化的自体CD34~+细胞移植治疗恶性血液病临床对照观察

 目的　分析CD34+ 纯化自体造血干细胞移植治疗恶性血液病的临床疗效。方法　 11例病人进行了CD34+ 纯化自体造血干细胞移植 ,8例患者进行了未分选的自体造血干细胞移植 ,动员方案为CTX+Vp 16联合G CSF。CD34+ 细胞分选采用CliniMACS系统。结果　分选后CD34+ 细胞纯度达到(88.99± 6 .88) % ,回收率达到 (6 9.0 6± 17.0 7) %。 11例分选患者感染率为 (5 / 11例 ) ,复发率为 (1/ 11例 ) ,死亡率为 (3/ 11例 )。外周血中性粒细胞 >0 .5× 10 9/L时间为 (11± 1)天 ,血小板 >2 0× 10 9/L为(13± 3)天 ,8例未行CD34+ 分选患者的感染率 (4/ 8例 ) ,复发率为 (3/ 8例 ) ,死亡率为 (5 / 8例 )。外周血中性粒细胞 >0 .5× 10 9/L时间 (11± 1)天和血小板 >2 0× 10 9/L(14± 4 )天。结论　利用CliniMACs系统体外进行外周血CD34+ 细胞的富集与纯化纯度、回收率均满意 ,自体移植后造血功能重建顺利 ;与对照相比造血重建时间、感染率...     

血清半乳甘露聚糖检测对血液病患者侵袭性曲霉菌感染早期诊断的价值

 目的　评价血清半乳甘露聚糖（GM）检测对血液病患者侵袭性曲霉菌（IA）感染早期诊断的价值。方法　前瞻性采用酶联免疫吸附试验（ELISA）每周2次测定患者的GM水平,并计算该诊断试验的各项评价指标。结果　共有来自92例患者的113例次感染进入研究,检测血清标本472份,以确诊IA感染和临床诊断IA感染为真阳性组,排除IA感染为真阴性组,0.7为阈值,连续2次GM结果阳性为真阳性,该诊断试验的敏感度为83.3 %,特异度为91.1 %,阳性预测值为78.9 %,阴性预测值为93.1 %。GM阳性结果较痰培养阳性时间提前4 d（1～7 d）,比影像学改变提早7 d（1～14 d）,较抗真菌治疗提前6 d（1～15 d）。结论　通过ELISA方法进行血清GM检测可以快速、灵敏的为早期诊断IA感染提供有力证据。