异基因造血干细胞移植治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例并文献复习

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)在淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)中的治疗效果,并分析该类患者的预后.方法 报告1例接受allo-HSCT治疗的LPL/WM患者,并对相关文献进行复习.结果 该患者接受FMD(氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松)、RCOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春地辛、泼尼松)、PAD(硼替佐米、表柔比星、地塞米松)等多个方案化疗后效果不佳.后接受allo-HSCT治疗,预处理方案为减低剂量克拉屈滨、白消安联合环磷酰胺,移植后予环孢素、麦考酚钠肠溶片联合短程甲氨蝶呤常规预防移植物抗宿主病(GVHD),+13天粒系植入,+15天巨核系植入,+208天出现局限性慢性GVHD(肝脏、口唇),予激素治疗后好转.移植后患者IgM水平持续下降,评估疗效为非常好的部分缓解.结论 allo-HSCT可能使难治性LPL/WM患者生存明显获益.     

Castleman病6例临床病理分析及文献复习

目的 提高对Castleman病的诊断和治疗水平。方法 报告6例Castleman病,进行分析并复习相关文献。结果 男性4例,女性2例,年龄8岁～54岁。临床分型：局灶型2例,多中心型4例。病理学分型：透明血管型5例,浆细胞型1例。局灶型经手术或术后放疗均治愈。多中心型中3例经干扰素或化疗联合激素治疗后病情稳定,1例出现复发。结论 该病诊断主要依靠病理学确定。手术、化疗、抗病毒治疗可控制其发展。     

自体外周血CD_34~ 细胞移植治疗二例恶性血液病

移植物中含有肿瘤细胞是自体外周血造血干细胞移植(Ａｕｔｏ ＰＢＳＣＴ)治疗恶性血液病复发的主要因素之一。人造血干 /祖细胞表面表达ＣＤ3 4抗原 ,而许多肿瘤细胞如淋巴瘤、多发性骨髓瘤细胞表面不表达ＣＤ3 4抗原 ,采用纯化的自体ＣＤ3 4 细胞移植治疗淋巴瘤等肿瘤 ,可能达到净化移植物的目的。我们采用纯化的自体外周血ＣＤ3 4 细胞移植治疗恶性血液病 2例取得成功 ,报告如下。病例和方法1　病例　例 1,男 ,13岁 ,非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ)ⅢＡ 期 ,原始淋巴细胞性、弥漫型 ,经ＣＨＯＰ(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松 )等方案化…     

造血干细胞移植后肺孢子菌肺炎23例临床研究

目的:分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后肺部危重并发症-肺孢子菌肺炎（PCP）的高危因素、临床特点及预后转归。方法:回顾性收集并分析2016年1月至2021年1月在本院血液科接受HSCT后发生肺孢子菌肺炎的患者的临床特征、实验室资料、治疗及转归。结果:共纳入23例符合PCP临床诊断标准的患者,PCP中位发病时间为移植后221 d;影像CT以弥漫性磨玻璃样渗出影为主。血清β-1,3-D葡聚糖（BDG）中位数为894.25 ng/L,共有91.3%的患者大于60 ng/L;60.9%患者的淋巴细胞计数低于1×10 9/L;65.2%的CD4 +T淋巴细胞绝对值低于200/μL。21例患者在肺泡灌洗液mNGS中检测到肺孢子菌属序列,15例患者为混合感染。治疗上给予TMP-SMX抗肺孢子菌后18例患者好转出院,5例死亡。 结论:HSCT后患者并发PCP为肺部急症,进展较快,常合并混合感染,血清BDG升高对PCP诊断具有指导意义,肺泡灌洗液中二代测序（mNGS）对肺孢子菌敏感性高,及早进行肺泡灌洗,有助于早期诊治,明显降低病死率;PCP患者进展为需要机械通气及高流量吸氧提示预后不佳。     

以多发皮下结节伴骨质破坏为表现的浆母细胞淋巴瘤1例

浆母细胞淋巴瘤（PBL）是一种较为罕见的淋巴瘤,属于弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的形态学变异型,往往与AIDS感染密切相关。PBL的典型病变局限于口腔,而以多发皮下结节伴骨质破坏为表现的十分罕见。我院收治1例有这样特殊临床表现的HIV阴性PBL患者,报告如下。     

α干扰素联合化疗治疗CML的分子水平疗效观察

目的：分析ｂｅｒ／ａｂｌ融合基因表达与α干扰素（ＩＦＮα）治疗慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）疗效及预后的关系。方法：应用半定量ＲＴ－ＰＣＲ方法，分析６例α干扰素的ＣＭＬ患者不同时期骨髓细胞ｂｅｒ／ａｂｌ融合基因表达水平。结果；５例患者ｂｅｒ／ａｂｌ融合基因表达水平减低，临床获得持久完全血９液学缓解。结论：半定量ＲＴ－ＰＣＲ有助于α干扰素治疗ＣＭＬ的疗效观察及预后判断。     

警惕青少年白血病

<正>14岁的彤彤经常头晕没力气,家人刚开始以为是学习太累了,直到彤彤的疲倦感越来越严重,才引起家人的重视。他们先带彤彤到附近的医院检查,以为是贫血,补血治疗后未好转,随后去其他医院做了进一步检查,最终彤彤被确诊为急性淋巴细胞白血病。在接受了造血干细胞移植治疗之后,她终于成功摆脱了白血病的折磨并重新回到了校园。根据《国家儿童肿瘤监测年报（2022）》的数据,白血病仍然是儿童肿瘤的首要类型,占比高达32.89%,远远超过其他类型的肿瘤。     

FGFR1重排相关髓系/淋巴系肿瘤2例

FGFR1重排相关髓系/淋巴系肿瘤又称为8p11骨髓增殖综合征(eight p11 myeloproliferative syndrome,EMS),是一种源于多能造血干细胞的非典型骨髓增殖性疾病。分子生物学研究显示患者髓系和淋巴系细胞中8号染色体短臂(8p11)的成纤维细胞生长因子受体1(fibroblast growth factor receptor-1,FGFR1)基因受累并与伙伴基因融合从而导致细胞恶性增殖。自1992年Abruzzo等[1]首次描述这一综合征以来,目前国内     

bcr-abl阳性急性淋巴细胞白血病分子生物学特点及预后分析

目的 探讨bcr-abl阳性急性淋巴细胞白血病的分子生物学特点以及在目前治疗条件下的临床疗效和预后.方法 回顾性分析2009年3月至2014年3月收治的35例初发bcr-abl阳性急性淋巴细胞白血病患者资料,比较不同化疗方案、不同转录本及移植与非移植之间达到第一次完全缓解(CR1)时间、生存及复发的差异,评价临床疗效及预后.结果 35例初发bcr-abl阳性急性淋巴细胞白血病患者中,男性21例,女性14例,中位年龄38岁(16 ～ 65岁),白细胞计数中位水平29.5×109/L(1.33× 109/L～ 192.45×109/L).转录本p190阳性26例(74.28％),mRNA中位相对表达水平0.5824(0.123 3～0.976 0),p210阳性9例(25.72％),mRNA中位相对表达水平0.623 5(0.097 4 ～ 0.959 2).中位随访12个月.35例初发患者采用4种不同的诱导化疗方案联合伊马替尼进行治疗,四组不同化疗方案达到CR1时间差异无统计学意义(P=0.518);转录本p190阳性组患者达到CR1时间较转录本p210阳性组患者延长(P=0.016),但两组总生存(P=0.167)及复发(P=0.164)均差异无统计学意义.16例患者化疗缓解后进行了异基因造血干细胞移植,移植组中位生存时间32个月(7～43个月),非移植组中位生存时间13个月(4～18个月)(P=0.017),但复发率差异无统计学意义(P=0.072).结论 在联合伊马替尼治疗条件下,不同诱导化疗方案对bcr-abl阳性急性淋巴细胞白血病疗效及预后无明显影响,转录本p190阳性患者疗效较转录本p210阳性患者差,但总生存与复发率无差异;异基因造血干细胞移植明显延长了患者的生存时间.