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目的分析IgG4相关性肺疾病的临床特征。方法回顾性收集2012年2月至2021年5月于北京大学人民医院诊断为IgG4相关性肺疾病60例的患者临床资料, 对其临床表现、实验室检查、影像学、预后等特征进行分析。结果 60例患者中, 男40例, 年龄(58.2±12.9)岁, 发病年龄(57.1±13.2)岁, 31.7%(19例)患者有过敏疾病史。36.7%(22例)患者病程中出现呼吸系统症状。94.6%(53/56)患者血清IgG4>1.35 g/L, 24.1%(14/58)患者嗜酸性粒细胞绝对值升高, 79.2%(38/48)患者IgE升高, 53.7%(29/54)患者补体C3或C4下降。常见影像学表现包括结节样改变38例(63.3%), 纵隔和(或)肺门淋巴结肿大34例(56.7%), 磨玻璃影31例(51.7%), 53例(88.3%)患者存在2种及以上影像学改变。病理学检查以淋巴浆细胞浸润及纤维增生为主要表现, 仅1例可见闭塞性静脉炎。有呼吸系统症状组(22例)血清总IgG(及嗜酸性粒细胞绝对值)均高于无症状组(38例), 分别为43.2比17.8 g/L和0.30×1... 相似文献
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目的探讨初始骨转移与肺转移的骨肉瘤基因组学表现差异及发病机制。方法收集2021年5月1日至10月1日于北京大学人民医院诊治的38例高级别骨肉瘤患者肿瘤新鲜标本及部分石蜡包埋标本, 男29例、女9例, 年龄(19.6±2.2)岁(范围6～61岁)。38例中12例发生初始骨转移、26例发生初始肺转移, 其中15例(40%, 15/38)具有原发灶和转移灶的配对标本。应用Illumina NovaSeq 6000平台进行全外显子测序及转录组测序, 并随治疗进程获取肿瘤演进过程中的新鲜配对标本, 分析不同进展模式的骨肉瘤配对标本的全外显子组测序数据, 进一步根据其基因型表现进行疾病亚分类, 将基因学表现与临床过程进行关联。结果骨转移组以单核苷酸变异为主(83%, 10/12), 肺转移组以结构变异为主(58%, 15/26)。骨转移组的肿瘤突变负荷为4.9(2.8, 12.0)、新抗原负荷为743.0(316.5, 1 034.5), 较肺转移组的2.4(1.4, 4.5)和128.5(49.0, 200.5)更高, 差异均有统计学意义(P=0.010, P=0.003)。突变谱示骨转移组[0... 相似文献