骨髓增殖性疾病四例并文献复习

 目的　总结分析4例典型骨髓增殖性疾病（MPD）患者的诊治经过,并进行相关文献复习。方法　介绍1例真性红细胞增多症、2例原发性血小板增多症和1例原发性骨髓纤维化患者的诊治经过。结果　4例患者分别采用干扰素、干扰素联合羟基脲、同胞HLA相合异基因造血干细胞移植治疗,均获得满意疗效。结论　JAK2 V617F基因突变的检测使MPD的临床诊断变得更容易;真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者的治疗重点为预防并发症,而对于部分高危原发性骨髓纤维化患者应考虑异基因造血干细胞移植。     

抗磷脂抗体阳性的血栓性疾病的治疗

对于抗磷脂抗体 (APA)阳性的血栓性疾病的治疗 ,目前尚无统一定论。在血栓形成的急性期进行抗凝治疗、抗栓治疗已成共识 ,然而在预防血栓形成及再栓塞的治疗方面仍有许多不同观点 ,同时免疫调节及其他治疗的疗效还需进一步观察。1　治疗原发病 ,消除危险因素APA可继发于许多疾病 ,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、病毒感染、肿瘤、脑血管疾病等 ;也可由某些药物引起 ,如氯丙嗪、普鲁卡因酰胺、奎尼丁等 ,因此对于继发性APA阳性者 ,应首先积极治疗原发病。APA的存在大大增加了血栓形成的危险性 ,但其他因素如活动性疾病、年龄及动脉…     

铁过载与端粒长度研究进展

铁是人体内重要的微量元素,是血红蛋白、肌红蛋白及细胞色素类等各种酶的重要组成部分,在红细胞生成、细胞氧代谢、DNA合成中发挥着重要作用,铁在体内的含量通过多种调节机制维持稳定。然而,一些病理状态下,尤其是各种血液系统疾病患者体内往往存在铁过载,过量的铁在组织中沉积并通过Fenton和Haber-Weiss反应产生自由氧,通过氧化应激反应破坏细胞膜、蛋白和DNA,对多种重要脏器产生毒性作用。端粒为线性染色体末端的串联重复序列,在维持染色体的完整性方面起着关键的作用;端粒随着细胞分裂不断缩短,是生物细胞年龄的标志物,也是累积的氧化应激损伤的标志物。本文就铁过载与端粒长度的关系作一综述。     

Felty综合征一例

患者,女性,81岁。主因“发现白细胞减少4个月”入院。4个月前患者查血常规示：WBC1．0×10^9／L,N 0．3×10^9／L,HGB97g／L,plt 89×10^9／L,骨穿示骨髓增生低下,后多次复查血常规示中性粒细胞波动于0．5×10^9／L,考虑为粒细胞缺乏症、MDS可能性大,给予升血丸、利可君,口服,G-CSF 150μg,皮下注射后效果欠佳。     

靶向CD47治疗淋巴瘤研究进展

CD47是近年淋巴瘤治疗中的新兴免疫检查点之一,最重要的作用是在多种通路调控下与巨噬细胞SIRP α受体相互作用,从而抑制巨噬细胞的免疫杀伤作用,使肿瘤细胞达到免疫逃逸。CD47阻断分子种类繁多,其中CD47单克隆抗体最先应用于临床,由于其突出的血液系统不良反应/事件,进一步发展了选择性SIRP α抗体、双克隆抗体等新型药物及联合用药。本文主要综述了CD47分子在淋巴瘤治疗的调控通路、生物学机制、不良反应、相关药物等临床研究进展,以期通过CD47阻断剂的创新药物及联合用药,进一步提高CD47阻断剂的临床疗效。     

鲤鱼新鲜度近红外定量预测模型的建立

目的 以鲤鱼为研究对象,建立新鲜度近红外定量预测模型.方法 利用近红外光谱仪进行鱼肉图谱的扫描并采用化学计量方法测定pH值、挥发性盐基氮(TVB-N),通过偏最小二乘法、偏最小二乘法和BP人工神经网络方法建立模型,并对模型进行优化验证.结果 pH、TVB-N采用偏最小二乘法所建立的模型最优,且分别运用标准化、多元散射校正和标准化两种预处理方法最好,最优波段分别是1 000～1 799 nm、1 000～1 350 nm和1450～1 799nm.同时,pH、TVB-N的定标相关系数分别是0.972 83、0.981 64,验证相关系数分别是0.642 1、0.280 53.结论 得到了具有较高的预测能力和准确性的鲤鱼新鲜度定量预测模型.     

多发性骨髓瘤细胞DNA含量和细胞周期分析

本研究探讨MM的遗传学背景和细胞增殖特点。应用直接免疫磁珠法分选19例多发性骨髓瘤（MM）患者的骨髓瘤细胞，用流式细胞术检测骨髓瘤细胞的DNA含量和细胞周期。结果表明：19例患者中4例骨髓瘤细胞为超二倍体，15例骨髓瘤细胞均为二倍体；正常人浆细胞处于S＋G2／M期细胞的比例为（1．15±0．60）％，MM患者骨髓瘤细胞处于S＋G2／M期细胞比例为（10．06±12．60）％，两组相比具有显著性差异（P=0．001）。初治组患者出现超二倍体比例为11．76％，复治组患者为100．00％，两组相比有显著性差异（p=0．035）；初治组骨髓瘤细胞处于S＋G2／M期的比例为（7．12±4．98）％，复治组为（35．10±32．56）％，两组相比有显著性差异（P=0．001）。结论：MM患者骨髓细胞DNA含量和细胞周期分布的变化提示了该病遗传背景的复杂性和细胞增殖的异常。而此与病程可能具有一定的相关性。     

校正后的流式细胞术原始细胞计数在骨髓增生异常综合征分型诊断中的应用

目的:探讨校正后的流式细胞术原始细胞计数在骨髓增生异常综合征(MDS)分型诊断中的应用价值.方法:采用流式细胞术多重逻辑设门技术计算73例MDS患者骨髓中CD16dim/-粒细胞和CD34+细胞比例,根据CD16dim/-粒细胞比例对骨髓外周血稀释进行校正,再计算骨髓中校正后的CD34+细胞数;采用校正后的CD34+细...     

粒细胞集落刺激因子诱发肺损伤致死亡2例

病例1:患者,女,47岁。4年前于外院确诊"结肠癌",行手术切除,术后化疗6疗程(具体方案不详)。2年前出现月经量增多,牙龈出血,并逐渐出现头晕、乏力、活动后心悸。于2011年12月19日收入血液科。入院时一般情况尚可,皮肤黏膜未见出血点、瘀斑,浅表淋巴结未及,双肺呼吸音清,未闻及罗音,心率72次/min,律齐,     

小剂量地西他滨联合CAG方案治疗老年人急性髓系白血病及中高危骨髓增生异常综合征临床分析

目的 探讨小剂量地西他滨(DAC)治疗老年人急性髓系白血病(AML)和中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床价值.方法 对19例老年AML和中高危MDS患者使用小剂量DAC(10 mg/d,连用7 d)联合CAG方案[重组粒细胞集落刺激因子(G-CSF)+阿糖胞苷(Ara-C)+阿柔比星]进行治疗;1个疗程后对疗效及不良反应进行综合评估;对患者进行生存期跟踪随访.结果 1个疗程治疗后,完全缓解8例,部分缓解7例;4个疗程治疗后,完全缓解13例(68.4%),总体反应率达到78.9%(15/19),化疗相关不良反应少.随访42个月,生存12例,中位生存时间为13.5个月(3~42个月).结论 对于中高危MDS和老年AML患者,小剂量DAC联合CAG方案有较好的疗效、较高的安全性、较低的经济负担,有利于改善患者的治疗依从性.