Hallervorden-Spatz病一例报道

Hallervorden-Spatz病(Hallervorden-Spatz d isease,HSD)即苍白球、黑质、红核色素变性,是少见的常染色体隐性遗传中枢神经系统退行性疾病,由Hallervorden和Spatz在1922年首先报道。该病临床上常表现为手足徐动,肌张力障碍,步态异常,语言障碍,可伴有智力减退和共济失调等,早期     

第3届亚太区国际帕金森病研讨会纪要

第 3届亚太区国际帕金森病研讨会于 2 0 0 1年 12月 2～ 3日在香港会展中心举行 ,来自世界各地及港台地区约 6 0 0余名医生参加了会议 ,中国内地有近 2 0人与会 ,其中王新德、陈清棠、张振馨、陈生弟受邀主持了分会发言 ,孙伯民作了题为“帕金森病外科治疗的中国经验”专题发言     

立体定向下核团毁损术及脑深部电刺激术治疗难治性强迫症

目的探讨MRI定位下核团毁损术及脑深部电刺激术治疗难治性强迫症的疗效。方法应用MRI定位下射频热凝核团毁损术及脑深部电刺激术治疗难治性强迫症49例，其中30例行双侧内囊前肢毁损术，13例行双侧扣带回加双侧内囊前肢毁损术,6例行右侧伏隔核脑深部电刺激术加对侧内囊前肢毁损术。手术前后应用YALE-BROWN强迫症状量表、汉密尔顿抑郁量表、汉密尔顿焦虑量表对手术效果进行评价。结果术后6个月均获随访，其中临床痊愈28例，显著改善9例，轻度改善7例，无明显变化5例。22例术后早期出现一过性并发症，均在术后2周内恢复。术后焦虑，强迫，抑郁症状量表分数均明显下降（P〈0．01）。结论MRI定位下核团毁损术及脑深部电刺激术治疗难治性强迫症有显著疗效，并发症较轻，可以显著改善病人强迫、焦虑、抑郁症状。     

双侧丘脑底核电刺激对原发性帕金森病患者运动功能的改善作用

目的:评价对原发性帕金森病患者实施双侧丘脑底核脑深部电刺激治疗后运动功能的改善情况,以及对左旋多巴用量的影响。方法:选择2003-09/2004-11在解放军第三军医大学新桥医院神经外科行双侧丘脑底核慢性高频脑深部电刺激的帕金森病患者6例。采用磁共振导向立体定向方法,将刺激电极分别植入双侧丘脑底核,同期植入刺激发生器。术后1个月用程控计算机在体外调整刺激参数,以达到最佳疗效。术后3个月分别在开、关状态进行帕金森病联合评分,日常生活活动评分评估肢体震颤,肌强直,运动减少等症状的改善。并对术前术后左旋多巴制剂用量进行了比较。结果:6例患者全部进入结果分析。①6例患者术后均获得了显著的疗效,震颤完全消失,肌强直、步态、姿势障碍以及药物所致的并发症明显改善。②药物开状态时(指药物开始起作用时,患者活动自如)日常生活活动评分、统一帕金森病评定量表总评分、运动评分:慢性高频脑深部电刺激术后刺激器开状态均明显优于刺激器关状态[(7.9±3.2),(23.5±5.3)分;(37.8±3.4),(45.2±5.4)分;(30.5±3.1),(42.1±5.4)分,(P<0.05～0.01)]。药物关状态时日常生活活动评分、统一帕金森病评定量表总评分、运动评分:慢性高频脑深部电刺激术后刺激器开状态均明显优于刺激器关状态[(8.6±2.8),(35.3±4.8)分;(42.6±4.9),(78.4±7.7)分;(35.2±4.7),(70.7±6.8)分,(P<0.05～0.01)]。③左旋多巴制剂的用量:慢性高频脑深部电刺激后3个月时明显低于刺激前[(346.3±182.8)mg/d,(880.6±254.9)mg/d,(P<0.01)]。结论:慢性高频脑深部电刺激治疗帕金森病,可明显控制肢体震颤,肌张力障碍、步态、姿势等运动障碍,减少患者左旋多巴的用量。     

护理痴呆老人家属堪比“药师”

随着人口老龄化程度不断提高,老年性痴呆的患病率也随之增长。遗憾的是．受医学发展的限制,目前老年性痴呆（AD）尚无法根治．药物治疗的目标仅仅是缓解症状,改善患者的生活质量。由于老年性痴呆患者常常对药物耐受力下降．同时患有多种慢性病．生活自理能力减退．对治疗配合度差等,因此,在患者用药期间,患者家属应细心照料．如此,才能提高患者的生活质量．延长寿命。     

脑慢性深部电刺激治疗难治性帕金森病及特发性震颤

目的 应用脑慢性深部电刺激 (DBS)治疗难治性帕金森病 (PD)及特发性震颤 (ET),并对其疗效作出评价。方法 对 6例 PD患者及 2例 ET患者采用磁共振导向立体定向及术中电生理验证方法。将刺激电极分别植入丘脑腹中间核及丘脑底核,并同期植入刺激发生器。结果 6例患者术后获得了显著的疗效,震颤完全消失,肌张力恢复正常,步态、姿势明显改善,未出现任何并发症。结论 DBS作为目前最理想的手术方法治疗药物难治性 PD、 ET,具有极少副作用、可逆转性的优点,能完全控制震颤,明显改善肌张力障碍、步态、姿势等运动障碍。     

第十四届世界立体定向及功能神经外科大会纪要

由世界立体定向及功能神经外科学会(WSSFN)主办的第十四届世界立体定向及功能神经外科大会于2005年6月 13-18日在意大利罗马举行。这是每4年一届的世界功能神经外科最高级别盛会。来自世界30多个国家和地区的600 多位代表参加了这次大会,是近年来参加会议国家与代表人数最多的1次,除了欧美发达国家外,不少非洲和亚洲的发展中国家也参加了大会,显示出近年来世界功能神经外科的广泛发展。中国上海长海医院神经外科周晓平及上海瑞金医院神经外科孙伯民参加了大会。在此次大会上,汪业汉、     

Hallervorden-Spatz病一例报道

Hallervorden-Spatz 病(Hallervorden-Spatz disease,HSD)即苍白球、黑质、红核色素变性,是少见的常染色体隐性遗传中枢神经系统退行性疾病,由Hallervorden和Spatz在1922年首先报道.该病临床上常表现为手足徐动,肌张力障碍,步态异常,语言障碍,可伴有智力减退和共济失调等,早期诊断困难.现将我们收治的1例HSD患者报道如下.     

丘脑底核高频电刺激治疗帕金森病的机制

目的 研究丘脑底核(STN)高频电刺激(HFS)对大鼠黑质-纹状体系统的影响.方法 给予大鼠一侧STN-HFS,应用RT-PCR和蛋白印迹(Western blot)技术观察其对黑质-纹状体TH的影响.结果 RT-PCR检测发现刺激侧黑质-纹状体TH mRNA增高(0.22±0.08 vs 0.07±0.01,P＜0.01;0.41±0.13 vs 0.17±0.09,P＜0.01);Western blot检测发现刺激侧黑质-纹状体TH表达明显增高(0.99±0.14 vs 0.33±0.08,P＜0.01;0.87±0.16 vs 0.19±0.04,P＜0.01).结论 STN-HFS可能通过影响黑质-纹状体多巴胺代谢及其限速酶的水平发挥作用.     

全国第一届癫外科术前评价学术研讨会纪要

由中华医学会神经科分会癫学组、<中国神经精神疾病杂志>、复旦大学附属华山医院功能神经外科中心联合主办的全国第一届癫外科术前评价学术研讨会于2001年10月12～15 日在上海举行. 来自全国各地的80余位从事癫内科及癫外科的临床医生参加了这次会议.会上,沈鼎烈、潘映辐、谭启富、吴立文、洪震、孙伯民、晏勇、王学峰、刘晓燕、廖卫平等十多位癫内科、外科、脑电图、神经影像学专家全面介绍了癫的流行病学、临床诊断、脑电图、神经放射、PET在癫术前定位的应用以及癫外科的最新进展.会议讨论了目前国内癫外科开展的现状与存在问题,普遍认为中国的癫病人众多,难治性癫病人的总数也在逐年增加,癫外科治疗应引起癫学界的广泛重视.随着我国经济的发展,目前许多医院都具备了开展癫外科治疗的设备条件,但仍缺少癫外科的基本知识和经验,特别是对癫外科病人的适应证及术前评价(包括定位)的认识,这就要求癫内、外科通力合作,尤其是癫内科专家更广泛地参与.