家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习

目的探讨家族性嗜铬细胞瘤的遗传特征、临床表现及治疗方法。方法结合文献回顾性分析一家系家族性嗜铬细胞瘤患者的临床资料。结果该家系两代人中有4例肾上腺嗜铬细胞瘤患者,均在青少年期发病,其中1例为双侧发病。采用肾上腺肿瘤切除术治疗。病理诊断为良性嗜铬细胞瘤,随访6个月至28年无复发。结论家族性嗜铬细胞瘤符合常染色体显性遗传特点,多在青少年期发病。目前尚无预防手段,早期诊断和长期随访是提高治愈率的唯一方法。     

伴头颈部肌张力障碍的遗传性共济失调的临床特征

目的探讨伴头颈部肌张力障碍的遗传性共济失调的临床特征.方法对200余个遗传性共济失调家系进行回顾性分析.结果14个遗传性共济失调家系伴有痉挛性斜颈或头颈部不自主运动,所有家系呈常染色体显性遗传方式,先证者均表现为共济失调、痉挛性斜颈或头部震颤、构音障碍;2例头颈部震颤呈发作性,2例合并四肢震颤,1例合并躯干抖动,1例全身不自主抖动;患者智力大多正常,无感觉障碍;部分患者头部MRI检查示小脑萎缩而脑干和大脑受累不明显.结论伴头颈部肌张力障碍的遗传性共济失调十分罕见,呈常染色体显性遗传,小脑性共济失调和头颈部肌张力障碍是其重要特征.     

肾性高血压大鼠胰岛素抵抗与肾间质纤维化相关研究

目的 从肾素.血管紧张素系统(RAS)角度初步探讨胰岛素抵抗(IR)对肾性高血压大鼠肾间质纤维化的影响.方法 SD大鼠行"两肾一夹"手术后随机分为蔗糖喂养组和对照组,蔗糖喂养组蔗糖喂养,对照组正常饲养,18周后处理.于处理前1日测定24 h尿蛋白定量;处理日测定2组血浆空腹血糖、胰岛素、胰岛素敏感指数、肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、尿素氮和肌酐水平.结果 与时照组相比,蔗糖喂养组空腹胰岛素水平明显增高(P<0.01),胰岛素敏感指数水平明显降低(P<0.01),血浆肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、尿素氮和肌酐水平及24 h尿蛋白定量均明显高于对照组(P<0.01).相关分析显示,24 h尿蛋白定量与血浆空腹胰岛素、胰岛素敏感指数、醛固酮及尿素氮水平呈明显相关.结论 IR状态能够加速肾性高血压大鼠肾间质纤维化的损害,除与血压升高、胰岛素的直接促增殖作用有关外,还可能与HIS引起的肾组织局部RAS的激活有关.     

肺栓塞的临床症状与CT特征

肺栓塞主要是由血栓脱落，特别是下肢深静脉血栓脱落而栓塞了肺动脉的不同分支时形成特有的影像表现和临床症状，严重时危及患者的生命。本文收集了我院自2001年3月至2006年3月问37例肺栓塞患者，旨在探讨其CT（computed tomography，计算机断层摄影术）特征和临床症状，为临床早期诊断和治疗提供参考依据。     

急性百草枯中毒患者血清淀粉酶变化的临床意义

目的观测急性百草枯中毒(APP)患者血清淀粉酶(AMY)的改变及其意义。方法用Beckman CX-7全自动生化分析仪酶法检测10例APP患者第2、第7日空腹血清AMY,并与12例正常对照组比较。结果第2、第7日AMY分别为(62.14±24.11)、(289.75±208.22)U/L,与正常对照(48.67±19.53)U/L比较,第7日有极显著性升高(t=3.368,P<0.01),其中90%(9/10)伴有多脏器损伤。结论APP患者常伴发包括胰腺在内的多脏器损伤,AMY的动态检测为胰腺损伤及其程度提供帮助,并提示临床除关注肺、肝、肾、心功能的检测外,也应注意胰腺的损伤,并及时注意保护。     

3例急性重度硫化氢中毒血清酶活性的动态观察

连续观察了 3例急性重度硫化氢中毒病例的血清酶活性变化 ,发现其具有一定的规律性 ;血清酶的升高程度可作为器质性损害的一个判定标准     

宁国贝母生物碱的分离和结构鉴定

从贝母新种——宁国贝母(Fritillaria ningguoensis S. C. Chen et S. F. Yin)鳞茎中分离出五个生物碱,其中碱V是一种新的生物碱,命名为宁贝新(ningpeisine),根据理化常数和光谱解析以及衍生物制备,测定其结构为N-methyl-3β-hydroxy-5α-veratranine-6-one。其余四种生物碱鉴定为浙贝甲素(peimine,verticine,Ⅰ),浙贝乙素(peiminine,verticinone,Ⅱ),异浙贝甲素(isoverticine,Ⅲ)和贝母辛(peimisine,Ⅳ)。     

中药青黛抗真菌成份的研究报告

青黛为我国传统中药,有清热解毒之效,可口服又能外敷。近年来用以治疗慢性粒细胞白血病有效,并从中提得有效成份靛玉红,化学合成靛玉红亦告成功。1979     

儿科急救室医护人员死亡教育的探讨

通过分析我院儿科急救室患儿死亡情况,探讨对儿科急救医务人员死亡教育的内容和意义.自2004年10月至2006年10月,急救室死亡病例共191例.在患儿死亡过程中,家长和医护人员心理状况复杂多样,提示进行临终关怀和教育、处理死亡患儿的正确态度和对医务人员进行医学心理和人文教育具有重要性.应当使医学生认识到:①对幼小生命同样应该尊重,敬畏;②要对死亡患儿家长情感给予充分尊重和理解,帮助患儿父母接受现实;③掌握适宜处理死亡的相关知识与技能,成为死亡患儿家长的指导者.