侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献学习

目的提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识。方法报告近期诊断的1例ANKL患者,并进行文献学习。结果该病发病率很低,亚洲人群高发,EB病毒感染与其相关,该病呈高侵袭性,临床病程进展快速,病变累及多脏器,以腰酸、腹痛、恶心为首发表现,预后差,极其罕见。结论ANKL是一种少见的白血病,主要与结外NK/T淋巴瘤和惰性NK细胞淋巴细胞增生性疾病相鉴别,应及时做免疫表型(特征为CD2 sCD3-CD56 )、基因重排(TCR重排阴性)及病理学检查,以明确诊断。     

急性白血病的缓解后治疗

急性白血病在完全缓解时,体内还有相当数量(10~8)的白血病细胞,虽然比在发病时(10~(12))已显著减少,但经过几个月,多数病人会再发。因此,完全缓解后,虽然血象、骨髓象似已恢复正常,治疗不能停顿,仍需继续治疗,以求延长缓解期与生存期。目前,据国外的血液学书籍介绍,急非淋的首次缓解率已达60～80%,首次缓解的中数缓解期已可达18个月或更长,首次缓解的病人中,1/5可无病生存达3年,>1/10的病人甚至可达5年,仅很少数病人有可能治愈。国内据     

细胞免疫治疗白血病研究进展

尽管化疗能诱导恶性血液病缓解,但是缓解后存在复发风险且化疗毒性无法避免.研究人员一直致力于通过免疫手段清除肿瘤细胞.近年来,人们发现了许多白血病相关抗原（LAA）能被细胞毒性T细胞（CTL）所识别,同时具有HLA-Ⅰ限制性.这些LAA包括WT1、PR-3、RHAMM、BCR-ABL和Aur-A等.在实验室研究基础上,目前开展的恶性血液病免疫治疗手段包括有肿瘤多肽疫苗、获得性T细胞治疗、NK细胞及DC-CIK治疗等.本文就细胞免疫治疗白血病研究进展作一综述.     

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。     

老年性自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）是一种自身免疫性疾病,系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起的溶血性贫血是老年人最常见的溶血性贫血。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同,本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型3种。温抗体型AIHA患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃,抗体主要为IgG和C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM,0—5℃时反应最活跃,     

细胞形态学检查诊断骨髓增生异常综合征临床意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统的恶性克隆性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,外周血及骨髓细胞的形态学异常在MDS的诊断中具有重要作用。本文对MDS的骨髓细胞形态学特点、形态学诊断的意义、形态学诊断的进展和形态学诊断中需要注意的问题做一阐述。     

WT1基因水平监测对造血干细胞移植后正常核型急性髓系白血病患者预后的意义

目的探讨WT1基因水平监测对造血干细胞移植(HSCT)后正常核型急性髓系白血病(AML)患者预后的意义。方法回顾性分析2009年7月至2017年3月于苏州大学附属第一医院接受HSCT的115例正常核型AML患者临床资料,采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)动态检测骨髓WT1基因表达水平。根据患者移植前WT1基因相对表达水平中位数,将115例患者分为两组(<中位数组和≥中位数组)进行生存分析。结果115例患者男性52例,女性63例,年龄(39±10)岁。初诊时中位白细胞计数20.45×10^9/L[(0.5~355.9)×10^9/L],骨髓中原幼细胞比例为0.60±0.28,WT1基因中位相对表达水平为87×10^4。中位随访时间24个月(3~79个月)。115例患者中19例患者复发,对缓解组(96例)及复发组分别进行随访,在移植后1、3、6、12个月进行骨髓穿刺监测WT1基因水平,发现复发组的WT1基因相对表达水平高于缓解组,其中移植后6个月[缓解组(187±50)×10^4,复发组(871±211)×10^4,t=2.519,P=0.014]、12个月[缓解组(51±9)×10^4,复发组(1 797±312)×10^4,t=4.000,P<0.05]的WT1基因相对表达水平差异有统计学意义。WT1基因相对表达水平<87×10^4组2年总生存(OS)率、无进展生存(PFS)率均高于WT1相对表达水平≥87×10^4组,复发率低于WT1相对表达水平≥87×10^4组,两组间比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素分析显示,患者移植后12个月的WT1基因水平是影响OS(HR=4.12,P=0.046)及PFS(HR=5.95,P=0.001)的独立因素。19例复发患者中位复发时间11个月(1~60个月)。复发患者在WT1基因相对表达水平明显增高时均首先减停免疫抑制剂,其中6例患者对干预无效,余13例患者中仅5例对干预有效。结论正常核型AML患者移植前的WT1基因表达水平与预后呈负相关。移植后12个月的WT1基因表达水平是影响患者生存的独立因素。复发患者的WT1基因表达水平较高,可对复发患者进行临床干预,较为有效。     

急性非淋巴细胞白血病染色体研究进展

急性非淋巴细胞白血病(ANLL)是一种起源于不同阶段造血干细胞的克隆性疾病。染色体研究对ANLL的诊断分型、治疗选择、预后判断以及病因和病机的探讨均有重要的意义,因而日益受到血液学和遗传学工作者的重视。兹将近年来这些方面的研究进展综述如下。一、染色体检查已成为协助ANLL诊断分型的重要工具     

白血病前期单一性和多数性染色体异常的预后意义

本文研究了242例白血病前期(白前)患者骨髓染色体改变的预后价值,着重讨论单一性和多数性核型改变的意义.材料与方法:242例均系成人,根据 FAB 协作组和真红研究组的分类标准,其中骨髓增生异常综合征(MDS)144例,