地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析北大核心CSCD

目的 评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效及安全性.方法 回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接受地西他滨桥接allo-HSCT的MDS患者为桥接组,以同期33例未接受地西他滨行allo-HSCT的MDS患者为对照组,观察患者疗效、总生存（OS）及移植物抗宿主病（GVHD）发生情况.结果 桥接组患者移植前骨髓完全缓解率为64.0％（25例中16例）,明显高于对照组的15.1％（33例中5例）,差异有统计学意义（P＜0.05）;早期移植相关死亡率低于对照组（4.0％对18.2％）,但差异无统计学意义（P=0.106）.桥接组移植相关死亡率及2年OS率分别为12.0％及83.0％,与对照组的30.3％及59.0％比较差异均有统计学意义（P值均＜0.05）.桥接组14例患者发生急性GVHD（aGVHD）,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度3例、Ⅲ度4例;对照组16例患者发生aGVHD,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度8例、Ⅲ度1例.结论 地西他滨桥接allo-HSCT治疗MDS安全且有效.     

血浆置换联合利妥昔单抗治疗初诊特发性血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的分析血浆置换联合利妥昔单抗治疗初诊特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床特征、治疗效果及生存情况。方法回顾性分析4例采用血浆置换联合利妥昔单抗方案治疗的初诊特发性TTP患者的临床资料。结果 3例患者有典型的"五联征",1例患者表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和中枢神经系统症状。4例患者初诊时ADAMTS13无活性,ADAMTS13抗体阳性。4例患者治疗后获得临床缓解,治疗过程中无利妥昔单抗输注反应,无严重感染事件发生。中位随访29个月,患者均未复发,长期存活。结论 4例初诊特发性TTP患者在血浆置换基础上联用利妥昔单抗安全、有效、耐受性良好。     

雷帕霉素治疗伊马替尼耐药的难治性慢性髓系白血病急髓变

伊马替尼是治疗慢性髓系白血病(CML)有效的药物,但其耐药性的产生以及微量残留病的存在严重影响了伊马替尼的疗效.耐药性的产生与几种不同的机制有关,其中包括Abl激酶区域的突变,BCR-ABL的过表达,代偿性的PI3K/Akt/mTOR通路的激活[1-2].     

移植后淋巴细胞增殖性疾病研究进展（附视频）

移植后淋巴细胞增殖性疾病是造血干细胞移植及实体器官移植后一组发生率相对较低、进展迅速、预后极差的并发症,可表现为明显的临床及病理异质性。本讲座介绍了近几年来在移植后淋巴细胞增殖性疾病发病机制和发生率、临床表现和病理诊断、移植后监测以及预防和治疗方面的研究进展。     

无关供者异基因造血干细胞移植后人类疱疹病毒-6型病毒性脑炎一例

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后病毒性脑炎(VE)的发生较为罕见,预后恶劣[1,2].由于移植后受者处于免疫抑制状态,使得其VE无论在病原体还是临床预后方面均不同于非免疫抑制的VE患者,因此对VE的认识有助于临床移植医师及时准确的诊断和早期治疗.我院于2010年11月诊治了1例人类疱疹病毒(HHV)-6型VE,现报道如下.     

肝炎相关性重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗后发生淋巴瘤及肺癌首例报道及文献复习

目的通过报道首例肝炎相关性重型再生障碍性贫血（HAAA）强化免疫抑制治疗（IST）后发生淋巴瘤及肺癌病例,结合文献复习,增强对HAAA病因、诊断及治疗的了解,并提高重型再生障碍性贫血（SAA）患者IST治疗后并发多重恶性肿瘤的认识。方法针对该例患者进行了病例分析及相关文献复习。结果患者在发生暴发性黄疸后出现急性再生障碍性贫血,以环孢菌素＋抗人T淋巴细胞球蛋白（ATG）强化免疫抑制及抗肝炎病毒治疗后4个月发生弥漫大B细胞型淋巴瘤,虽经美罗华＋COP方案化疗,迅速进展为骨髓浸润,并出现肺低分化腺癌。最终在患病10个月后因血象极其低下无法行化疗及无法控制的重症感染而死亡。结论对HAAA患者除治疗SAA外,还应积极抗肝炎病毒治疗;SAA患者经IST后除可并发淋巴细胞增殖性疾病外,还可能并发其他恶性疾病,是SAA免疫抑制治疗的一种严重并发症,应引起高度警惕。     

地西他滨联合抗CD33单抗治疗难治性急性髓细胞性白血病（附2例报告）

目的探讨地西他滨（DAC）联合抗CD33单抗（GO）治疗难治性急性髓细胞性白血病（AML）的疗效和安全性。方法对2例难治性AML（M4）患者均进行1个疗程的DAC联合GO治疗（具体剂量为DAC：20 mg.m-2.d-1×5 d,第1～5天,GO 9 mg/m2,第6天）,应用骨髓涂片、定期监测血常规评价其疗效。结果经过1个疗程的DAC联合GO治疗后,1例患者未出现疾病进展,骨髓中原幼细胞由35%降至27.5%,巨核细胞由2个/片增加至（200个/片,血小板由减少改善为数量基本正常,临床上血小板恢复正常水平,一般情况良好。另1例在治疗期间高白细胞得以控制,治疗后第15天复查骨髓提示原幼细胞由38.5%降至12.5%,获得部分缓解。2例患者均未出现肝静脉闭塞病（VOD）及其他脏器功能损害表现。结论 DAC联合GO治疗难治性AML安全可行,尤其是对于一般情况差、不能耐受高剂量化疗或高剂量挽救化疗失败的患者,不失为一种新的治疗选择。     

人脐带间充质干细胞超微结构观察

本研究观察脐带间充质干细胞的超微结构。用胶原酶消化法分离培养足月新生儿的人脐带间充质干细胞(hUCMSC),进行传代培养、扩增,在显微镜下观察其细胞形态。对培养至第3代的hUCMSC进行免疫表型测定,进行成脂细胞、成骨细胞和成软骨细胞诱导分化实验,并在透射电子显微镜、扫描电子显微镜下进行超微结构的观察。结果表明,hUCMSC外观呈梭形和多角形,并可见细胞核;高表达表面标志CD44,CD73,CD105,不表达CD34,CD45,CD31和HLA-DR;能够进行成脂、成骨、成软骨分化。在扫描电子显微镜下可见细胞表面有短而粗的微绒毛突起,在透射电子显微镜下可见到两种不同的细胞形态:一种处于静止期,细胞核大,圆或卵圆形,仅有1个核仁,胞质内细胞器少;另一种处于相对活跃期,同一个细胞内可以看到1个或2个细胞核,细胞器数量丰富、结构清晰,并可见扩张的线粒体。结论:从脐带中分离培养的细胞具有间充质干细胞的生物学特性,具有两种不同状态的超微结构。     

三氧化二砷治疗骨髓纤维化一例

患者,男性,63岁,2010年1月因WBC、Plt升高来我院就诊,当时血常规示:WBC22.84×109/L,Hb99g/L,Plt 417×109/L,骨髓形态:骨髓增殖性肿瘤(MPN)可能大,有核细胞增生明显活跃,粒细胞系统占80.5％,其中原始粒细胞1％,早幼粒细胞1％,红细胞系统增生相对低下,仅占5.5％,粒红比14.64∶1,巨核细胞数全片＞100个,可见小核、巨核,血小板大、成堆易见.JAK2突变基因检测阴性,染色体核型分析未见明显异常,融合基因检测:PML-RARa阴性,多重PCR未检测到常见的29种白血病融合基因转录本,血小板聚集功能降低(ADP和Risto诱导最大聚集力分别是35.51％、33.58％).     

利妥昔单抗时代滤泡性淋巴瘤移植治疗的现状及前景

 滤泡性淋巴瘤（FL）是来源于滤泡生发中心的B细胞淋巴瘤。作为最常见的惰性淋巴瘤,FL总体预后较好,但其转归又具有异质性。利妥昔单抗的应用改善了疾病的疗效和预后。对于复发、难治患者,尤其是前期接受过含利妥昔单抗的一线方案治疗者,移植治疗是其重要选择。与传统清髓性预处理方案相比,减低强度预处理（RIC）方案降低了非复发死亡（NRM）率,扩展了可接受异基因移植的患者选择,但移植后复发率偏高是其主要缺陷。移植后应用供体淋巴细胞输注治疗可以减少和治疗疾病复发。未来,移植策略改进和新药应用会为FL治疗带来新的思路和机会。