Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断

目的 探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断.方法 回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料.结果 MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例.脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例.MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害.BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等.两组患者治疗后预后良好.结论 MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常.     

小柳-原田综合征1例

患者男性 ,63岁 ,因双眼红肿痛、视力下降、头痛、呕吐、发热、进行性耳聋、皮肤变白 8个月于 2 0 0 1- 0 6- 0 7入院。患者入院前 8个月无明显诱因出现双眼红肿、疼痛、视力下降 ,继而出现头痛、恶心呕吐、进行性耳聋、皮肤变白。病程中始终伴有发热 ,体温波动在 3 7 5～ 3 8 5℃之间 ,无规律性 ;自诉在院外因发热予激素治疗 (具体不详 ) ,症状明显缓解 ;但听力无改善。停药后症状复发 ,为进一步诊治住我院。入院时查体 :体温 3 7 8℃。全身皮肤散在白斑。意识清晰 ,双侧瞳孔正圆、不等大 ,左侧 3ｍｍ ,对光反射存在 ,右侧 4ｍｍ ,对光反射…     

肌萎缩侧索硬化的MRI异常表现1例

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因及发病机制目前尚不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病.ALS的头颅、脊髓的MRI表现及其诊断价值,国外研究较多,国内罕见有皮质脊髓束异常信号的相关报道,现报道1例临床及神经电生理确诊为ALS的头颅及脊髓的MRI异常表现.     

兔脑缺血后局部脑血流量和皮质脑电图变化及与氧化型低密度脂蛋白的关系

目的研究高胆固醇和高糖饮食对脑缺血后局部脑血流量（ｒＣＢＦ）和皮质脑电图（ＥＥＧ）的影响及与氧化型低密度脂蛋白（ｏｘＬＤＬ）的关系。方法对４９只兔分别给予１％胆固醇、１０％糖水和标准食３种饮食共５周，行颈总动脉结扎或颈内动脉栓塞，同时同点连续记录皮质ＥＥＧ和每３０分钟测１次ｒＣＢＦ，并提取血浆低密度脂蛋白（ＬＤＬ）进行薄层层析（ＴＬＣ）和测定脂质过氧化物（ＬＰＯ）及血脂。结果（１）标准食兔较栓塞组ｒＣＢＦ及皮质ＥＥＧ总能量和平均频率显著降低（Ｐ值＜０．０１），糖水组与标准食组相似；（２）各组皮质ｒＣＢＦ与ＥＥＧ总能量呈显著正相关；（３）胆固醇食兔栓塞组和结扎组缺血侧ｒＣＢＦ及ＥＥＧ均显著降低，血浆和ＬＤＬ中ＬＰＯ含量显著增高，ＬＤＬ的ＴＬＣ分析示有较多Ｘ带形成。结论长期高胆固醇食导致血浆和ＬＤＬ中ＬＰＯ及Ｘ带增多，ｏｘＬＤＬ形成，加速动脉粥样硬化，加重脑缺血时ｒＣＢＦ和ＥＥＧ能量和频率的降低。     

大鼠脑缺血再灌注区小胶质细胞反应及丹参的影响

目的　观察大鼠脑缺血再灌注不同时程脑组织小胶质细胞反应及丹参对它的影响。方法　 2 8只SD大鼠分3组 :假手术组、对照组及丹参组。在大脑中动脉缺血 2h再灌注 3、2 4、72h、7d及 14d后 ,分别进行缺血脑组织区抗CR3免疫组织化学HE染色。结果　小胶质细胞激活在脑缺血再灌注 2 4h开始出现 ,仅在皮层缺血区 ,明显迟于神经元损伤。其活化表现为染色加深及明显的细胞形态改变。随着再灌注时间的延长 ,脑缺血区CR3免疫反应强度及阳性细胞数量均逐渐增加 ,再灌注 7d达高峰 ,同时 ,其活化的相应区域出现显著神经元变性、坏死。在丹参组 ,缺血区CR3免疫阳性反应及神经元损伤明显低于对照组。结论　缺血区小胶质细胞激活可能继发于早期神经元的损伤并且进一步加重缺血后再灌注损伤 ,丹参能抑制缺血区小胶质细胞的活化 ,降低神经细胞的损伤     

妇女职业与子代先天畸形的关系

本文报道了三明市从事各种职业的妇女子代先天畸形的情况。结果表明,有害作业女工子代先天畸形发生率21.41‰,职业接触有害因素与先天畸形发生程度属强联系(RR=4.83,P<0.01).接触五种毒物女工子代先天畸形发生率以铅和苯最明显,分别为68.18‰和19.9‰(P<0.01)。认为铅可能是影响胎儿发育的具有胚胎毒性的毒物.     

貌似蛛网膜下腔出血的自发性低颅压综合征

目的探讨临床貌似蛛网膜下腔出血（SAH）的自发性低颅压综合征（SIH）患者的临床、脑脊液及影像学特征及鉴别要点。方法回顾性分析14例SIH住院病例，观察其临床表现、脑脊液压力、常规生化指标及头颅影像学特点。结果所有SIH病例均有直立性头痛，多数病人伴随有恶心等症状，可出现脑神经受累及脑膜刺激征，腰穿脑脊液均有不同程度的细胞数和蛋白增高，头颅MRI加强扫描有广泛脑膜强化。结论了解SIH临床、脑脊液及影像学特点对于鉴别SIH与SAH至关重要，直立性头痛、腰穿压力、病程、头颅MRI加强扫描等是鉴别SIH与SAH的有效方法。     

中成药天智颗粒对血管性痴呆大鼠脑内神经细胞增殖的影响

目的观察中成药天智颗粒对血管性痴呆大鼠学习记忆能力和神经前体细胞与星形胶质细胞增殖水平的影响。方法老年雄性SD大鼠192只,随机分为治疗组、模型组、假手术组和正常对照组,每组48只。治疗组、模型组采用双侧颈总动脉结扎方法建立血管性痴呆大鼠模型,于造模60d后治疗组大鼠应用天智颗粒5g/(kg·d)治疗30d。采用三等分Y型电迷宫测试各组大鼠的学习记忆能力,应用免疫组织化学尿嘧啶脱氧核苷(BrdU)和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)染色方法标记并观察神经细胞增殖变化,以比较各组大鼠学习记忆能力和神经细胞增殖的变化规律和差异。结果与正常对照组相比,假手术组大鼠的学习记忆能力和免疫组织化学检测结果无明显变化。经天智颗粒治疗30d后,治疗组大鼠学习记忆能力明显改善,与模型组相比差异有统计学意义(P<0.05),BrdU阳性细胞显著增加(P<0.05),而星形胶质细胞明显减少(P<0.05);但与正常对照组相比,其学习记忆能力、BrdU阳性细胞和星形胶质细胞数量仍未恢复至正常水平(P<0.05)。结论天智颗粒可通过促进神经前体细胞的增殖而抑制星形胶质细胞的增殖,从而改善血管性痴呆大鼠的学习记忆能力。     

MOG35-55诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠模型

目的建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(MOG35-55)多肽诱发的实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠模型。方法应用MOG35-55多肽加福氏完全佐剂皮下注射免疫C57BL/6小鼠,观察其临床症状及病理改变。结果EAE组发病率100%,发病时间为免疫后(16.1±3.9)d,呈慢性单相病程;HE染色见EAE组大脑、小脑、脑干及脊髓组织中大量单个核细胞浸润,血管周围形成炎细胞袖套,白质区明显;Luxolfastblue染色见EAE组脊髓白质脱髓鞘改变;雌、雄小鼠在发病率、发病时间、发病程度及病理改变上均无明显差别。结论本研究以MOG35-55多肽为抗原成功诱发EAE模型,该模型发病率高,病理接近多发性硬化(MS),是研究MS的极为理想的动物模型。