体外循环中的搏动性灌注及其装置

近年来,随着心血管外科的迅速发展和心内直视手术的广泛开展,手术难度逐步增加,对体外循环技术的要求也相应提高。目前临床上广泛使用的滚压泵(rollor pump),结构简单,使用方便,短时间(2小时内)转流性能良好。但由于其缺乏生理性血流搏动特性,较长时间的灌注将给机体器官带来不可逆的损害。因此,国外正在研究一种更合乎人体生理特性,能产生搏动性血流的心泵。     

小儿重症法洛四联症二期根治术

目的　临床评价小儿重症法洛四联症二期根治术手术疗效。方法　1987年3月至1998年2月51例重症法洛四联症病儿,年龄2.1～13.9岁,平均(5.1±1.9)岁;体重11.1～28.0kg,平均(14.2±3.8)kg。姑息术与二期根治术时间间隔3～22个月。结果　1例远端肺血管发育差者,术后心衰死亡。手术成功率98%,术后随访满意。结论　二期根治术能提高重症法洛四联症病儿术后生存率。     

Ross手术在纠治小儿左室流出道病变中的应用

应用自体带瓣肺动脉作病变主动脉替换术，再用同种带瓣管道移植于原肺动脉处，目前国外已在纠治小儿左室流出道病变中广泛应用。本文回顾了它的发展简史，手术种类及指征，比较详细地介绍了该手术操作要点和主要并发症的预防，并对临床效果作了客观评价。     

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的病理类型及手术治疗

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)不同病理类型与临床表现、发病机制、手术方法和预后的关系.方法 2004年3月至2011年9月,11例PPVS患儿进行再手术,心上型5例,心内型3例,混合型1例,单心室伴TAPVC 2例,其中心上和心下型各1例.初次手术年龄23天～28个月;体质量5～19 kg,平均(10.7±5.1)kg;再手术年龄4个月～6年,平均(27.1±22.6)个月;两次手术间隔82天～5年.分析PPVS形态学病理特点,根据PPVS术前影像学检查和术中发现,将PPVS形态学病理类型分为4种:Ⅰ型——吻合口狭窄,Ⅱ型——肺静脉口狭窄,Ⅲ型——肺静脉节段性狭窄,Ⅳ型——肺静脉闭锁.每个患儿存在一种或多种病理类型;病变可涉及一支或多支肺静脉.手术采用中度低温体外循环8例,深低温停循环3例.内膜剥脱术7例;无缝线技术5例;吻合口补片扩大术3例;纤维瘢痕切除Ⅰ例.结果 PPVS病理类型Ⅰ型2例,Ⅱ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型1例,Ⅱ型+Ⅲ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型+Ⅲ型1例,Ⅱ型+Ⅳ型1例,Ⅳ型2例.无术后早期死亡,吻合口梗阻1例,分支肺静脉梗阻2例.术后中期(17个月)死亡1例,因肺静脉再次狭窄手术1例,长期服用枸橼酸西地那非和波生坦各1例.余发育良好.结论 PPVS是一种进展性疾病,其形态学与临床表现和发病机制有关,形态学分类有助于选择手术方法和判断预后.     

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的:回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的外科手术经验及其效果分析。方法:自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月(4个月~12岁),手术时体质量中位数8 kg(4.7~35 kg),术前有56%患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31%患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为(168±23)mm2/m2。合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例(50%)采用右心室流出道(RVOT)切口径路修补室间隔缺损,另外50%患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻(RVOTO)处理中,13例患者(81%)施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣。结果:术后医院生存率为93.75%。术后平均呼吸机辅助时间为(166±22.5)h,平均监护室留驻时间中位数为7d。4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征(低心排)者3例,多脏器功能损害者1例。出院时12.5%(2例)患者术后二尖瓣反流(轻-中度),12.5%患者术后轻度三尖瓣反流(TR),无1例存在左心室流出道梗阻(LVOTO)。随访期6个月~5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60%患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86%。1/3生存患者的右心室舒张末容积相应正常年龄正常值。结论:双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能。     

轻中度及中度房室瓣膜反流在Fontan术后的预后和相关危险因素分析

目的 研究轻中度、中度房室瓣膜反流在Fontan术后的预后及危险因素.方法 将2004～2018年房室瓣膜反流为轻中度、中度于本中心行Fontan术和瓣膜成形手术的34例患者作为成形组,在同期患者中以1∶1～2的比例匹配对照组患者65例.共入组99例,其中男64例、女35例,年龄(63.4±36.3)个月,体重(17....     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗

先天性心脏病的患儿常合并有肺动脉高压,对于病程的变化和手术及药物治疗方案产生很大的影响。目前随着药物学的发展,临床上逐渐采用了诸如一氧化氮、磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类药物和内皮素拮抗剂等药物,配合先天性心脏病手术,通过单独给药和联合给药的方式,针对术前和术后的肺动脉高压进行治疗,已经取得了良好的效果。文章对这些药物各自的特点和应用进行综述。     

年龄与双向腔肺吻合术后发绀改善的早期临床研究

目的　回顾评价双向腔肺吻合术 (BCPA)后早期 ,年龄因素对发绀改善情况的影响。方法　 1992年 6月至 2 0 0 0年 12月行BCPA术 6 8例。 6 3例在体外循环下手术 ,5例在常温非体外循环下手术。结果　动脉血氧饱和度 (SaO2 )大于 0 80者 47例 ,年龄 0 3～ 8岁 ,平均 ( 3 5± 2 0 )岁 ,体表面积0 2 7～ 0 86m2 ,平均 ( 0 5 6± 0 .14)m2 ;SaO2 小于 0 80者 2 1例 ,年龄 1 3～ 16岁 ,平均 ( 7 7± 3 9)岁 ,体表面积 0 41～ 1 44m2 ,平均 ( 0 82± 0 2 3)m2 。SaO2 与病儿年龄、体表面积的相关系数分别为 - 0 6 4、- 0 6 0。在年龄大于 5 95岁和 (或 )体表面积大于 0 72m2 时 ,术后SaO2 小于 0 80。 1例死亡。结论　BCPA应早实施 ,并严密随访。尽早改行全腔肺吻合术。     

乙胺碘呋酮在小儿先天性心脏病术后心律失常中的应用

乙胺碘呋酮作为抗心律失常药可安全用于心肌收缩力降低或心力衰竭末期病人,在成人中应用较多,但在儿童中应用可谓"老药新用",相关报道较少[1].2005年7月至2007年7月,我们为85例先天性心脏病病儿术后心动过速者而使用乙胺碘呋酮,现总结报道其疗效如下.     

一氧化氮和米力农联合应用改善Fontan术后肺循环阻力的疗效

Objective Inhaled nitric oxide(iNO) has been successful used for patients with increased pulmonary vascular re- slstance (PVR) shortly after Fontan operation, but its withdrawal rebound remains a major concem. We hypothesized that iNO associ- ated with milrinone could provide additive benefits for pulmonary hemodynamics and reduce the occurrence of iNO withdrawal rebound. Methods Thirty-one patieats with high transpulmonary pressure gradient(TPG, >10mmHg) and arterial oxygen saturation(SatO2, 0.85) after modified fenestrated Fontan operation were prospectively randomized into two groups, I.e. , group iNO (iNO at 10 ppm, dynamics, arterial blood oxygenation and occurrence of withdrawal rebound were compared between the two groups.Results Com- bined application achieved following improvenents including (1) decrement of CVP [(19.6±3.5)% vs. (15.2±4.6)% in group iNO, P<0.05] and TPG [(18.2±4.8)% vs. (15.3±2.6)% in group iNO, P<0.05); and increment of systemic aterial pres- sure [(8.7±2.7)% vs. (5.2±3.1)% in group iNO, P<0.05].(2)improvement of arterial oxygen saturation[(9.3±3.2)% vs. (6.8±2.8)% in group iNO, P<0.05)]. (3)occurrence of withdrawal rebound were significantly lower in group iNO+ Mil (1 patient vs. 6 patients in group iNO, P<0.05). Conclusion Combined uae of iNO and milrinone provided additional benefits as compared with exclusive use d iNO for patients with elevated PVR after Fontan procdure.