含三聚氰胺奶粉致婴幼儿泌尿系统损伤282例的临床分析

目的:鉴于三聚氰胺奶粉事件引起的广泛关注,分析三聚氰胺奶粉致婴幼儿泌尿系统损伤的情况.方法:对因服用含三聚氰胺奶粉的2 032例就诊婴幼儿进行尿常规、尿沉渣和肾B超检查.结果:2 032例中存在泌尿系统损伤282例,阳性检出率为13.9%.其中血尿140例(占6.9%);B超下单侧或双侧肾脏有结晶的60例(占2.9%);肾盂积水或输尿管扩张的35例(占1.7%);血尿伴单侧或双侧肾脏结晶的23例(占1.1%);血尿伴肾盂积水或输尿管扩张的14例(占0.7%);单侧或双侧肾脏结晶伴积水的10例(占0.5%).结论:长时间服用含三聚氰胺的奶粉可导致镜下血尿、肾盂积水或输尿管扩张,甚至引起肾功能异常.     

非典型溶血尿毒综合征发病机制和治疗研究进展

非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易反复,预后很差,25%的患者在急性期死亡,50%以上发展为终末期肾病。因此aHUS的发病机制及治疗一直是研究热点,文章就这两个方面的研究进展作了综述。     

苯丙氨酸羟化酶基因内点突变的检测与分析

目的　 为了检测江苏省地区苯丙酮尿症 ( phenylketonuria,PKU)患者血苯丙氨酸羟化酶 ( phenylanine hydroxylase,PAH)基因内突变点及其对 PKU致病的相关性 ,从分子水平上提高诊断率。　 方法 :采用了 4对引物 ,外显子 4、7、11( E4、E7、E11)及 STR,应用多聚酶链反应单链构象多态 ( PCR- SSCP)银染技术检测分析了 6个 PKU家系共 2 1个成员。　 结果 :2 1例检测样品中 1个家系 4位成员测出 E4存在基因突变 ,父母为不同的点突变的携带者 ,子女为遗传复合体。　 结论 :为该家系的产前诊断提供了遗传标志     

肝素对体外培养的人肾小球系膜细胞作用的研究

肝素是临床常用的抗凝药物,近年来普遍应用于肾小球疾病的治疗,然而,对肝素的非抗凝作用在肾小球疾病中意义的研究,尚未引起足够重视。本研究利用体外培养的人肾小球系膜细胞(GMC),观察了不同浓度的肝素对该细胞生长、释放肿瘤坏死因子(TNF)和乳酸脱氢酶(LDH)以及产生纤维连结蛋白(FN)的影响,以证实肝素的非抗凝作用与其抗凝作用一样,在介导肾小球疾病的缓解中,有着同样重要的地位,现报告如下:1　材料和方法1.1　人肾小球系膜细胞培养的建立　在无菌条件下,选用肾移植备用肾的部分肾皮质,经匀浆后,过80、100、150目不锈钢筛,用等渗盐水…     

重组人体粒系集落刺激因子(rhG-CSF)对骨髓增生异常综合征临床试验结果

作者采用rhG-CSF治疗骨髓增生异常综合征(MDS),探讨其造血作用和增加中性粒细胞的效果。21例MDS包括原发性获得性难治性贫血(PARA)11例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)4例,转化中RAEB(RAEB-T)6例。rhG-CSF用量从50μg/m~2至400μg/m~2增量,加入5％葡萄糖液100ml,静滴,30分钟以上,每日一次。用rhG-CSF前所有病例有贫血、     

弥漫性肾小球系膜硬化症2例

弥漫性肾小球系膜硬化症(Diffuse mesangial scle-rosis以下简称DMS)是先天性肾病综合征中的罕见类型,至今国内尚未见有报道。我们于1989年10月和1991年4月共收治2例,现报道如下。     

血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂在IgA肾病中的临床应用

血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)是近年来新发现的肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS)抑制剂。它的第一个临床作用是用于治疗高血压，而近年来研究表明，其在肾病治疗中可以减少尿蛋白，并有效延缓肾病变的进展。根据IgA肾病(IgAN)的特点，ARB近来被有效用于IgAN的治疗中。作者简要综述ARB的作用机制、病理生理作用与发病机制及其在IgAN中的治疗进展。     

儿童紫癜性肾炎临床病理与尿Podocalyxin的关系

目的紫癜性肾炎(henoch-Schnlein purpura nephritis,HSPN)是儿童最常见的继发性肾小球疾病。为寻找评价肾组织病理损伤的分子标志物,文中探讨儿童HSPN的临床分型、病理分级、足细胞损伤情况与尿Podocalyxin的联系,将尿Podocalyxin作为分子标志物评估儿童肾组织病理损伤的程度。方法分析72例经肾活检病理检查诊断为过敏性HSPN的住院患儿,对其进行肾穿刺活检和尿Podocalyxin检测。肾组织病理除常规进行病理分级和免疫荧光分型外,还在电镜下观察肾小球足细胞损伤程度,按照足突融合情况进行分类。分析其临床特点、肾组织病理、尿Podocalyxin的关系。结果病理分级集中在Ⅱ级和Ⅲ级,其中病理分级为Ⅱ级的患儿34例,占47.2%;Ⅲ级患儿38例,占52.8%,与Ⅱ级的患儿比较,尿Podocalyxin检测值高(P<0.05)。电镜下观察肾小球足细胞损伤情况:足突广泛融合21例,足突节段融合35例和无足突融合11例,5例电镜下未见肾小球。患儿足突融合程度加重,尿中Podocalyxin检测值升高。孤立性蛋白尿型患儿尿中Podoca-lyxin检测值较孤立性血尿型高,较肾病综合征型低(P<0.05)。结论儿童HSPN的肾小球病理改变除系膜细胞的增生外,还存在足细胞损伤的情况。尿Podocalyxin检测可作为分子标志物,评估儿童HSPN肾小球足细胞损伤情况和肾组织病理分级的严重程度。     

紫癜性肾炎并双下肢静脉血栓抢救成功1例

本例以反复浮肿、血尿 1个月 ,加重 3ｄ入院 ,入院后查体全身皮肤有出血点 ,以双下肢为主 ,尿隐血 ,2 4ｈ尿蛋白0 .93ｇ ,胆固醇 6 .9ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿沉渣红细胞 31万 /ｍｌ,肾脏病检示 :系膜增生性肾炎伴局灶性硬化及新月体形成 ,诊断为紫癜性肾炎。约 1年后双下肢被虫叮后出现大片紫斑 ,查血Ｈｂ 6 2 ｇ/Ｌ ,纤维蛋白 4 78.80ｍｇ/ｄｌ,凝血酶原时间 13.90ｓ,尿常规隐血阳性 ,双下肢彩超示 :右下肢浅静脉中下段及胫静脉栓塞 ,左下肢股浅静脉下段栓塞 ,诊断为双下肢静脉血栓形成。予帮达 2 2 5 0ｍｇ、尿激酶 2 0万Ｕ、速避凝 4 10 0Ｕ等治疗 ,双下肢疼痛缓解 ,双下肢彩超示无明显栓塞征象。紫癜性肾炎并双下肢静脉血栓抢救成功1例$南京军区南京总医院儿科!210002@伏洁 $南京军区南京总医院儿科!210002@安蓉 $南京军区南京总医院儿科!210002@夏正坤 $南京军区南京总医院儿科!210002@刘光陵