利妥昔单抗治疗患儿激素依赖型肾病的初步研究

目的 近年来生物制剂广泛应用于多种疾病的治疗,其中利妥昔单抗(rituximab,RTX,商品名美罗华)是抗CD20的单克隆抗体.随着对B淋巴细胞作用机制的深入了解,RTX已用于难治性肾病的治疗并取得良好的疗效.文中探讨RTX对患儿激素依赖型肾病的治疗效果.方法 患儿体重25kg,按体表面积375mg/M2计算,将RTX 365mg稀释于10%葡萄糖液400ml中静脉缓慢滴注,起始滴注速度为50mg/h,1 h后逐渐增加剂量,每0.5h增加50mg,用药前0.5h静脉推注异丙嗪12.5mg,用药前5min静脉推注地塞米松2.5mg.1周后再次应用RTX 300mg稀释于10%葡萄糖液400ml中缓慢静脉滴注.治疗前后均检测外周血CD20+细胞计数和比例.结果 第1次用药前采血查CD20+细胞计数为288个/μl,比例为1.1%.用药后第5天复查CD20+计数为16个/μl,比例为0.3%;第2次用药后第3天再次复查CD20+计数为1个/μl,比例为0.01%.从第1次使用RTX后尿蛋白即转为阴性,未再复发.结论 RTX对外周血中高CD20+的激素依赖型肾病有很好的临床疗效,无明显不良反应.     

2551例患儿肾小球疾病病理类型分析及其临床意义

目的儿童肾小球疾病是临床常见和多发病,是导致儿童慢性肾功能衰竭的主要原因,文中回顾了2551例小儿肾小球疾病的病理类型分布,探讨其与临床表现之间的关系。方法回顾性分析肾活检中肾小球疾病的2551例住院患儿,年龄为27d～18岁,平均年龄(6.4±4.1)岁,男1720例,女831例,男女之比为2.07:1。依据2001年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的方案[1],结合临床资料、实验室检查结果予以诊断。结果原发性肾小球疾病2116例,占82.95%;继发性肾小球疾病360例,占14.11%;遗传性/先天性肾小球疾病75例,占2.94%。其中微小病变321例,占12.58%;系膜增生1466例,占57.47%;膜性肾病140例,占5.49%;膜增殖231例,占9.05%;毛细血管内增生152例,占5.96%;局灶节段性硬化143例,占5.60%;新月体性肾炎23例,占0.90%;Alport综合征55例,占2.16%;弥漫性系膜硬化症4例,占0.16%;先天性芬兰型肾病1例,占0.04%;薄基底膜病14例,占0.55%;脂蛋白肾小球疾病1例,占0.04%。其他疾病并发肾损害者中急性肾小管坏死15例,占0.59%;间质性肾炎10例,占0.39%;溶血性尿毒综合征21例,占0.82%;肝豆状核变性2例,占0.08%。结论国内儿童的肾小球疾病仍以原发性为主,病理分类依次为系膜增生性肾炎、微小病变、膜增殖性肾炎等。在继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎占绝大多数,狼疮性肾炎次之。在儿童期,应高度重视遗传性/先天性肾小球疾病的诊断。     

父母身高、出生身高及体重对儿童身高的影响(附824例儿童调查分析)

儿童身高是衡量其生长发育的重要指标之一 ,已越来越受到人们的关注。为了解南京地区儿童身高的现状 ,我们于 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 2年 12月对 4个月～13岁的南京市 82 4名儿童进行了调查。现报告如下 :1　对象与方法1 1　对象　 82 4名儿童中 ,男 4 18名 ,女 4 0 6名 ,分为4个年龄组 ,A组 :4个月的儿保门诊体检婴儿 2 4 0名 ;B组 :5岁的幼儿园幼儿 14 7名 ;C组 :9岁的小学学生2 4 9名 ;D组 :13岁的中学学生 188名。1 2　方法　采用整体抽样方法 ,统一测量身高体重。设计书面问卷 ,统一按要求填写 ,资料填写不全者不予统计 ,对照WHO标…     

儿童急性早幼粒细胞白血病治疗后转型一例

目的探讨儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗后转为急性单核细胞白血病(AML-M5)的细胞遗传学和分子遗传学机制。方法对1例急性早幼粒细胞白血病患儿的诊断、连续缓解和复发的整个过程应用细胞形态学、组织化学、细胞遗传学和分子遗传学方法进行监测。结果该患儿经骨髓细胞形态学、染色体以及融合基因检查确诊为APL,缓解期间PML/RARα融合基因始终阳性;完全缓解30个月后复发,而此时染色体恢复正常、PML/RARα融合基因转阴;细胞和分子遗传学检查示转型为AML-M5,转型后经再诱导治疗无效死亡。结论急性早幼粒细胞白血病治疗后转为急性单核细胞白血病为特殊复发形式,耐药性强,治疗效果差。其原因可能与白血病次级克隆扩增或药物诱导的克隆改变有关。     

脑电生物反馈治疗小儿注意力缺陷伴多动障碍的疗效及合适疗程探讨

目的探讨脑电生物反馈诊断治疗仪(A620)对注意力缺陷伴多动障碍(attentiondeficithyperactivitydisorder,ADHD)患儿治疗的近期疗效及合适的疗程。方法对242例符合美国精神病学会出版的《精神病诊断统计手册》第4版DSM-IV诊断标准的ADHD患儿用脑电生物反馈诊断治疗仪进行诊断和训练治疗,逐渐增加16~21Hz的β波,抑制4~8Hz的θ波,并观察θ/β比值的变化;结合有关神经心理测试量表对其ADHD表现的症状行为进行测评,主要通过Achenbach儿童行为量表(CBCL)、Conners教师评定量表(TRS)及美国简化康奈尔儿童行为量表(简称康氏表)进行评定。结果242例ADHD儿童经1~4个疗程治疗后,各疗程与治疗前相比,脑电θ/β值均有显著性下降(P<0·01),治疗2个疗程以上,CBCL、TRS及康氏表评定分值有明显降低(P<0·05);治疗4个疗程后这3种量表评分值与治疗1个疗程时相比,也有显著下降(P<0·05)。结论脑电生物反馈诊断治疗仪所测得的θ/β值对ADHD患儿有辅助诊断价值,但在临床应用中不要过于强调θ/β值,应结合临床症状和各种量表,以减少漏诊;经脑电生物反馈诊断治疗仪治疗后患儿的注意力、行为问题均有不同程度的改善,以治疗4个疗程及以上为宜。     

肾活检术在小儿肾脏病诊断中的价值（附510例临床病理分析）

为了解肾活检在小儿肾脏病诊断中的意义,对16年来经肾活检明确诊断的510例肾小球疾病患儿进行了总结。在B超引导下用国产肾穿刺针行1秒钟穿刺法经皮肾活检术,标本分别做光镜、电镜、免疫荧光检查。510例患儿共穿刺638次,成功率达96．7％,其中微小病变和轻微病变69例（13．5％）,系膜增生305例（59．8％）,膜性肾病35例（6．9％）,膜增殖36例（7．1％）,毛细血管内增生30例（5．9％）,局灶节段性硬化33例（6．5％）,弥漫性硬化2例（0．4％）。42例（8．2％）患儿术后出现了并发症。经肾活检纠正诊断76例（16．6％）。     

单人操作法肾活检术在儿童肾脏病中的应用

自1951年Iverson和Brun首次报道经皮肾活检术以来,目前这项技术已普遍应用于临床,成为诊断肾小球疾病的重要的手段之一。我们从1992年起对常用的双人抽吸法进行改进,由单人操作,迄今已穿刺389例,现总结如下。 资料与方法 1.一般资料(1)单人法组:389例均为我院1992～1998年住院患儿,男231例,女158例。年龄最小8个月,最大14岁,平均7.1岁。自发病起至肾活检时病程最短5天,最长44个月,平均11.5个月。临床分型根据1981年全国儿科肾脏病科研协作组建议[1]。临床诊断:急性肾小球肾炎30例、急进性肾小球肾炎23例、迁延性肾小球肾炎45例。紫殊性肾炎…     

双倍剂量雷公藤多甙治疗儿童原发性肾病的探讨

目的　为观察双倍剂量雷公藤多甙对儿童原发性肾病综合征的疗效。方法　对住院明确病理类型的４６ 例原发性肾病综合征患儿,用雷公藤多甙（２ ｍｇ／ｋｇ ．ｄ） 治疗４ 周,随之减半量维持。结果　在治疗期间,３５ 例患儿获得缓解（ 缓解率７６１ ％ ） ,９ 例患儿改善,总有效率达９５７ ％ 。其中 Ｍ Ｃ Ｎ Ｓ（１１ 例） , Ｍｓ Ｐ Ｇ Ｎ（２７ 例） , Ｍ Ｐ Ｇ Ｎ（５ 例） , Ｍ Ｎ（３ 例） 的缓解率分别为８１８ ％ ,８１５ ％ ,６００ ％ ,３３３ ％ 。随访３ 个月内未见复发。结论　由于病理类型不同疗效相差较大,临床上对激素治疗无效或耐药的原发性肾病综合征者,应及时行肾活检以明确病理诊断,对病理类型为 Ｍ Ｃ Ｎ Ｓ、 Ｍｓ Ｐ Ｇ Ｎ 和 Ｍ Ｐ Ｇ Ｎ 者,可单用双倍剂量雷公藤多甙治疗,以避免长期服用激素的副作用,是治疗儿童原发性肾病综合征的有效方法之一。     

急性肾小球肾炎中医诊疗指南

1 范围 本指南提出了小儿急性肾小球肾炎的诊断、辨证、治疗建议.本指南适用于小儿急性肾小球肾炎的诊断和治疗.     

高脂血症对肾病患儿肝脏组织损害的初步研究：—附10例肝肾联合穿刺活检分析

目的：探讨肾病综合征患儿高脂血症状态对肝组织的损害程度。对1998年5月至2000年1月期间住院的10名肾病患儿在进行肾活检的同时予以肝活检。方法：在B超引导下用国产肾穿刺针行1秒钟穿刺法，穿刺点为右肾下极与肝脏重叠.不本分别做光镜、电镜、免疫荧光检查。结果：10例患儿肝组织病理光镜示灶性脂肪变，电镜为轻度脂肪变性。肾脏病理为系膜增生8例，局灶节段性硬化2例。结论：脂代谢紊乱不仅损伤肾组织，而且对肝组织也有损害，继而加重脂代谢的异常。高脂血症的发生目前认为与肝脏增加脂质及载脂蛋白的合成和减少乳糜微粒、极低密度脂蛋白的清除有关，这种合成与清除的变化与低白蛋白血症、血浆胶体渗透压降低之间的关系尚待进一步研究。