急性Stanford A型主动脉夹层术后严重低氧血症的危险因素分析

目的：探讨急性Stanford A型主动脉夹层患者行孙氏手术后严重低氧血症的危险因素。方法：回顾性分析2020年4月至2021年9月,154例急性Stanford A型主动脉夹层患者行孙氏手术的临床资料。根据2012年急性呼吸窘迫综合征(ARDS)柏林诊断标准定义,术后严重低氧血症为氧合指数(PaO₂/FiO₂)≤100mmHg(1mmHg=0.133kPa)。对术前和术中可能导致术后严重低氧血症的危险因素进行单因素和多因素Logistic回归分析,并应用受试者工作特征(ROC)曲线评估严重低氧血症危险因素的预测准确率。结果：在我们的研究中36.4%(56/154)的急性Stanford A型主动脉夹层患者术后发生严重低氧血症。多因素Logistic回归分析显示术前缓激肽(BK)水平(OR=3.429,95%CI:1.101～13.334,P=0.003)和BMI(OR=1.544,95%CI:1.175～2.029,P=0.002)是急性Stanford A型主动脉夹层患者术后严重低氧血症的危险因素。ROC曲线表明术前BK水平和BMI预测急...     

儿童马方综合征的心血管并发症及其处理的临床分析

目的:分析儿童马方综合征(MFS)患者心血管并发症及治疗的经验和教训。方法:对我院1998年至2008年收治的28例儿童MFS的临床资料,采用超声心动图,心电图和胸片检查,逐一进行回顾性分析。结果:28例儿童MFS患者中家族史阳性率为35.71%,主动脉窦部扩张的发生率为78.57%,主动脉瓣关闭不全的发生率为39.29%,二尖瓣关闭不全的发生率为71.42%。结论:儿童MFS患者以主动脉窦部扩张为主。存在二尖瓣病变时是否同期处理主动脉依据具体情况确定治疗原则,降低手术风险。     

马凡综合征患儿原纤维蛋白-1基因突变筛查的研究

目的 探讨马凡综合征(MFS)患儿原纤维蛋白-1基因(FBN1)的新发突变并分析其基因型与表型的关系,为MFS患儿提供基因诊断依据.方法 选取我院2010年1月-2011年12月收治的8例MFS患儿,行超声心动图、心电图和胸部X线检查,并提取外周血DNA,利用聚合酶链反应-单链构象多态性技术(PCR-SSCP)和DNA测序技术,与FBN1突变数据库及健康儿童FBN1的DNA进行对比,确定突变位点和类型.结果发现1例新发错义突变c.2638G>A和1例新发PTC突变c.IVS30+1A>G,1例已知MFS的错义突变c.3349T>C.结论 PTC突变c.IVS30+1A>G和错义突变c.2638G>A、c.3349T>C可能是MFS的致病原因,应用PCR-SSCP-DNA测序方法 能为儿童MFS基因诊断提供依据.     

中重度缺血性二尖瓣反流手术疗效的比较研究

目的该研究主要比较二尖瓣修复术和二尖瓣置换术两种治疗方法对缺血性二尖瓣反流(ischemic mitral regurgitation,IMR)的效果,确定二尖瓣手术方式的不同是否会对患者手术病死率、生存率、反流纠正效果及预后产生影响,探索哪种患者能够从二尖瓣修复术或二尖瓣置换术中获益。方法回顾分析首都医科大学附属北京安贞医院从2003年至2013年的296例患者,均为IMR,反流情况为中、重度,两组患者在体外循环、冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting,CABG)基础上分别进行二尖瓣修复(mitral valve repair,MVP)和二尖瓣置换(mitral valve replacement,MVR),回顾患者基本资料、手术方式、术前及出院后心脏超声结果、围术期事件,对出院患者进行随访,观察长期生存率及心功能状况、再住院情况,采用统计学软件SPSS20.0对收集的数据信息进行分析。结果 1)两组患者在基线数据及手术情况方面差异无统计学意义;2)置换及修复组手术病死率差异无统计学意义(P=0.607);3)长期生存率:①随访中发现置换组有优于修复组的总体生存曲线(P<0.05);②在射血分数>30%的情况下,置换组较修复组生存率有优势(P<0.05);③在年龄>65岁的高龄组,置换组的生存率优于修复组(P<0.05);④在射血分数≤30%的情况下,置换组和修复组生存率差异无统计学意义(P>0.05);4)在术后情况中,重症加强护理病房(intensive care unit,ICU)停留时间、总住院天数和住院花费方面,修复组要优于置换组(P<0.05);5)在以心脏超声结果为反流纠正效果的衡量标准的比较中,对于反流的纠正的效果和纠正的完全率上,置换组优于修复组。6)在再住院率上,两组差异无统计学意义;7)术后随访存活患者心功能情况,两组差异无统计学意义。结论 1)对于反流的纠正效果,置换组优于修复组;2)两组手术病死率差异无统计学意义;置换组长期生存率总体要优于修复组;3)应结合患者情况进行个体化治疗以获得更好预后:①射血分数>30%的情况下,为获取更好的长期生存率,建议行置换;②在年龄>65岁的高龄组,建议行二尖瓣置换;③射血分数≤30%的情况下,置换组和修复组生存率差异无统计学意义,其中年轻患者考虑未来抗凝相关合并症问题,建议进行修复术。