扬州地区医疗联合体伦理审查协作机制研究

为构建扬州地区适宜的城市医疗联合体伦理协作审查模式,提高扬州市医疗联合体内基层医疗机构伦理审查能力与规范性,通过实地调研与访谈,了解目前医疗联合体中基层单位伦理委员会建设现状以及对伦理审查协作机制的模式偏好,总结伦理协作审查的难点与痛点,初步构建了扬州地区医疗联合体伦理审查协作机制,从而进一步保障扬州市医疗联合体内基层医疗机构科研项目、新技术新项目的科学性与伦理性。     

儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析

目的探讨韦格纳肉芽肿病（WG）的临床特征和预后。方法回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄〈18岁且随访时间〉3个月的患儿,提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析。结果 10例确诊WG患儿进入分析,其中男6例,女4例。发病年龄7～17.1岁,中位年龄13.9岁。从发病至确诊WG的病程为2～24个月。随访时间4个月至19年。①起病时发热7例,乏力3例,体重下降2例。病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例,皮肤和眼部受累各3例,关节、消化系统和神经系统受累各2例。②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检查,8例c-ANCA阳性,其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性。③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例,鼻窦占位3例,侵犯眶内2例。8例行胸部CT检查,表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例,浸润性病灶2例,胸腔积液1例。2例行头颅MRI检查,均提示有异常信号,为脑缺血性改变。④10例患儿均行病理学检查,其中鼻黏膜活检7例,肺部活检2例,肾脏活检1例,病理改变主要为坏死性肉芽肿和（或）血管炎。⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗,治疗后均达到临床缓解,维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗。⑥随访期间7例患儿出现病情复发。1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡。1例出现了肾功能不全,需长期透析治疗。结论儿童WG临床表现多样,主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏,c-ANCA阳性有助于诊断,组织活检可提供病理学诊断依据。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效。     

儿童混合性结缔组织病9例临床分析

目的总结分析儿童混合性结缔组织病(MCTD)的临床及转归特点。方法对2001—2009年间确诊为MCTD的9例患儿的临床表现、实验室检查、诊治及随访情况进行总结分析。结果 9例患儿均有雷诺现象,其次常见的症状包括关节肿痛、手指肿胀、硬指、发热、乏力、贫血、活动后气短等。血液系统受累4例,其中3例轻度贫血,1例血小板减少。1例肾活检提示符合狼疮肾炎IIA型。实验室指标中红细胞沉降率增快8例,IgG升高7例,C4降低3例,CH50升高5例,CK升高4例(该4例患儿均行肌电图检查,3例未见明显肌源性损害,1例为可疑肌源性损害)。自身抗体ANA阳性9例,抗U1-RNP抗体阳性9例,抗SSA抗体低滴度阳性3例。6例行肺功能检查,4例存在弥散功能障碍。6例行肺部高分辨CT检查,2例示肺间质病变。超声心动图检查示肺动脉高压3例,合并右心增大、主动脉增宽2例,轻度肺动脉高压1例,合并少量心包积液1例。3例行食管造影检查,未见明显食管蠕动障碍。多数患儿入院前曾诊断为系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、雷诺现象、结缔组织病、发热原因待查等,不规律接受激素或免疫抑制剂治疗者4例。9例患儿经确诊后予规范激素和(或)免疫抑制剂治疗,8例病情好转,1例病情控制无明显进展,无死亡病例。结论儿童MCTD为多系统受累,早期以雷诺现象、关节症状、发热多见,在尚未出现肺部症状时可存在肺功能、肺部高分辨CT异常,可伴有肺动脉高压,误诊率较高。早期完善相关免疫指标、超声心动图、肺功能、肺部高分辨CT、食管造影等检查可帮助诊断。规范的激素及免疫抑制剂治疗对病情转归及预后极为重要,需长期对患儿进行随访观察。     

医院图书馆外文期刊的深层次开发与利用实践

本文总结了医院图书馆外文期刊的深层次开发与利用实践方法,主要有：合理选购外
刊,搜集免费网上外文医学期刊全文信息,为读者做好医学论文翻译,同时做好读者的外文期刊投
稿咨询服务等。     

上海市消除疟疾行动计划中期评估报告

疟疾曾是上海市的主要传染病之一,建国后曾发生过两次流行,经过大力防治疟疾疫情得到有效控制,1983年疟疾各县年发病率降至1/万以下,1986年通过卫生部基本消灭疟疾的考核验收,此后,全市进入全面监测和流动人员管理阶段。20世纪90年代以后,受其他疟疾流行省份的影响,全市疟疾疫情略有波动,但基本控制在1/10万以下。2009年上海作为全国6个试点省（市）之一,率先启动了消除疟疾试点工作,2010年按全国统一行动全面实施消除疟疾行动计划,并确定到2015年全市实现消除疟疾的目标。2012年原闸北区和松江区两个消除疟疾国家试点县通过了原卫生部组织的现场考核,率先达到消除疟疾标准,2015年黄浦等其他15个区（县）在完成自评的基础上,通过市级考核评估,同年上海市完成全市消除疟疾自评,并向国家卫生计生委提交自评报告和验收评估的请示。2017年国家卫生计生委组织专家对上海市的消除疟疾工作进行评估,认为上海市达到省级消除疟疾目标。至此,上海市成为全国第一个通过省级消除疟疾评估的地区。面临输入性疟疾的再传播风险和维持消除疟疾状态的挑战,上海市已然开始探索维持消除疟疾状态的工作模式。     

极低出生体重儿急性肾衰的处理

最近几年来极低出生体重儿（VLBW）的存活率有了明显的提高，在这些婴儿中预测可能发生急性肾衰者达8％。肾衰的婴儿几乎没有原发肾脏疾病，大多是继发于其它严重的内科或外科疾病，包括生后窒息、肺透明股、坏死性小脑结肠炎和较大的心脏外科手术。许多急性肾衰婴儿由于精心注意每日液量和电解质平衡，病情都能得到改善。目前透析技术的应用已使一些有肾衰的VLBW儿，包括体重小于1000克的婴儿可以通过腹膜透析，血液透析或超滤进行治疗而得以治愈。急性肾衰的诊断早产儿急性肾功能衰竭的诊断依据为血浆肌酐浓度显著地增加，或尿量减少…     

从噬菌体肽库中筛选弓形虫抗原模拟表位初探

以弓形虫感染兔血清免疫球蛋白（Ig）作为靶分子，免疫筛选噬菌体随机7肽库和12肽库。经3轮筛选，随机挑取70个噬菌体克隆用ELISA检测其特异性，共获得43个阳性克隆。对23个ELISA反应较强的克隆进行测序，根据序列分析选择有代表性的克隆A7作为模拟表位抗原进行ELISA检测。对47份弓形虫感染兔血清进行ELISA检测，结果32份为阳性，敏感性为68.1%；155份健康人血清中弓形虫抗体呈阳性者10份，特异性为93.5%。从噬菌体随机肽库中能筛选到弓形虫抗原模拟表位有诊断弓形虫病的潜在价值。     

第77例——发热、口腔溃疡、纵隔气肿

患儿男，13岁，因反复发热伴口腔溃疡8个月，于2000年1月7日以发热待查收入院。患儿8个月前出现反复口腔溃疡,并伴发热,体温38～39℃，曾用头孢菌素等抗感染治疗无效。     

脂蛋白肾小球病

脂蛋白肾小球病何艳燕魏珉李学旺朱传邹万忠作者单位：１００７３０北京，中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科（何艳燕、魏珉、朱传），肾内科（李学旺）；北京医科大学病理学系（邹万忠）脂蛋白肾小球病（ｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａ...     

与原发性肾小球肾炎相关的肾病综合征治疗

肾病综合征（ＮＳ）可以由许多肾脏疾病引起，而多数以ＮＳ起病的肾小球疾病其预后往往较差，本篇只叙述与原发性肾小球肾炎相关的ＮＳ的治疗。