慢性无菌性骨髓炎18例临床特点

目的总结儿童慢性无菌性骨髓炎(CNO)的临床特点并提高临床医生的认识。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月复旦大学附属儿科医院风湿科确诊的18例CNO患儿的临床特点。结果 18例患儿中男12例、女6例, 发病年龄为9(5, 11)岁, 症状出现至确诊时间为2(1, 6)个月, 随访时间17(8, 34)个月。14例患儿发热起病, 14例骨痛和(或)关节痛;17例外周血白细胞正常, 18例红细胞沉降率(ESR)均升高, 14例C反应蛋白(CRP)升高。2例抗核抗体阳性, 18例人类白细胞抗原-B27和类风湿因子均为阴性。影像学提示18例骨骼受累病灶均为对称性、多病灶性, 受累骨为8(6, 11)个, 较常受累部位为18例胫骨和17例股骨。14例患儿进行骨活检, 病理表现均为急或慢性骨髓炎症改变。磁共振成像(MRI)发现骨病变为18例, 同位素全身骨显像发现骨病变为13例。18例患儿均给予非甾体类抗炎药治疗, 10例联合糖皮质激素, 9例联合使用传统缓解病情抗风湿病药物, 8例联合使用阿伦磷酸盐, 6例联合使用肿瘤坏死因子拮抗剂。随访6个月, 13例患儿达到儿童CNO疾病活动度评...     

小儿神经母细胞瘤的影像学进展

神经母细胞瘤是小儿最常见的恶性肿瘤之一,占儿童肿瘤发病的10%。仅次于白血病和原发性颅内肿瘤,位居小儿恶性肿瘤第三位。男女发病之比为1.2∶1,发病年龄高峰为2岁,5岁内占90%。神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质和交感神经节的神经脊细胞,可发生在肾上腺髓质、颅底、颈胸部、腹主     

白细胞介素10及其受体基因突变所致极早期炎性肠病的临床及影像表现

【摘要】目的：探讨白细胞介素10及其受体基因突变所致极早期炎性肠病（VEO-IBD）的临床及影像特征，旨在提高对本病的认识。方法：回顾性分析2012年1月－2017年12月经临床诊断及遗传学证实的19例白细胞介素10及其受体基因突变所致VEO-IBD的临床和影像资料。结果：19 例中男9例、女10例，发病年龄为出生后1天~7个月，其中11例为新生儿期发病。主要临床表现为腹泻17例（89.5%）、便血9例（47.4%）、肛周脓肿及瘘管形成14例（73.7%）、发热12例（63.2%）、皮疹9例（47.4%）和口腔溃疡9例（47.4%）。病程中发生消化道穿孔4例（21.1%），1例（5.3%）发生肠梗阻。19例患者均行腹部增强CT检查，肠道主要表现为肠壁增厚伴明显强化（18例，94.7%），均累及直肠，累及直结肠17例（89.5%）；肠外表现：肠系膜水肿11例（57.9%），肠系膜血管增生9例（47.4%），肠系膜淋巴结增多7例（36.8%）。并发症：蜂窝织炎4例（21.1%），肛周脓肿及瘘管4例（21.1%），肠狭窄5例（26.3%），肠梗阻1例（5.3%），脂肪肝5例（26.3%）。18例患者行腹部X线随访，显示肠道动力性改变13例（81.3%），消化道穿孔4例（22.2%），肠梗阻1例（5.6%）。10例患者同时行结肠镜和CT检查，以结肠镜检查结果为金标准，CT诊断敏感度为100.0%，特异度为90.0%。结论:IL-10及其受体突变所致VEO-IBD的临床表现有一定特征性；CT检查不仅能良好地显示肠道病变及其范围，而且能显示肠外改变和并发症，有助于VEO-IBD的诊断和评估病情，尤其适用于不能耐受肠镜检查的患儿。     

小儿肾积水肾功能的影像学评价

小儿肾积水在泌尿系统疾病中是最常见的一种先天畸形。超声检查的广泛应用使肾积水得到早期诊断,但肾积水是否需要手术及手术时机的选择仍存在较大的争议,积水程度、功能状况及其变化是手术治疗的重要参考依据。因此,如何正确评价肾积水的程度及功能状况有着极其重要的意义,本文就目前国内外相关的影像学研究进展综述如下。一、泌尿系统超声检查超声检查是小儿肾积水的首选检查。B超主要对积水肾进行形态学的诊断,     

Shwachman-Diamond综合征两例

病例资料 病例1,患儿,男,15个月,因腹泻、发热2d,腹胀半天入院,诊断脓毒血症;坏死性小肠结肠炎;急性腹泻病;粒细胞减少症。既往史：患儿生后50d外院就诊时发现中性粒细胞减少、转氨酶升高至今,平素有反复呼吸道感染病史。患儿生长发育较同龄儿落后,体重7．5kg。父母体健。有一哥哥,生后6个月因腹泻病夭折。     

儿童腹膜后成神经细胞瘤侵犯肾脏与肾母细胞瘤的鉴别诊断

目的评价儿童腹膜后成神经细胞瘤侵犯肾脏与肾母细胞瘤的CT表现鉴别要点。方法分析经手术证实的有明确肾脏侵犯13例腹膜后成神经细胞瘤的CT征象，并与同期经手术证实的15例肾母细胞瘤进行对照。结果13例成神经细胞瘤中12例表现为不规则肿块，11例边界不清，10例包含钙化，9例腹膜后血管受侵犯，12例有腹膜后和膈脚后淋巴结转移；15例肾母细胞瘤中，12例呈圆形肿块，2例边界不清，2例有钙化，2例腹膜后血管受侵犯，3例有腹膜后淋巴结转移；无膈脚后淋巴结转移表现。其中神经母细胞瘤的肿瘤分叶征、钙化、腹膜后和膈脚后淋巴结转移、腹主动脉和下腔静脉包埋均较肾母细胞瘤常见。其中膈脚后淋巴结转移和腹膜后血管包埋对于诊断神经母细胞瘤具有较高价值。结论膈脚后淋巴结转移和腹膜后血管包埋是成神经细胞瘤的特征性表现，对于鉴别腹膜后成神经细胞瘤与肾母细胞瘤具有重要的意义。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学表现及其与肺功能改变的相关性分析

目的分析特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的影像学表现及其高分辨率CT(HRCT)表现与肺功能改变的相关性。方法回顾性分析15例IPH的影像学表现和临床资料。结果X线平片:毛玻璃样阴影9例;渗出影10例;网格状阴影7例;结节影6例。HRCT:支气管血管束改变12例;毛玻璃影12例;渗出影11例;结节影8例;小叶间隔增厚9例。HRCT上毛玻璃样阴影与肺功能的相关性分析:r=0.5394,P=0.134。HRCT上小叶间隔增厚与肺功能的相关性分析:r=0.9633,P=0.0001。结论HRCT对于病灶的显示较平片佳。小叶间隔的增厚程度与肺功能改变呈正相关,能预测肺功能的损害程度。     

胰腺透明细胞癌一例

患者 男，74岁。上腹部隐痛不适3周余。体检无明显异常。实验室检查CA125 10．28U／ml（正常参考值为〈35U／ml），CA199、癌胚抗原、甲胎蛋白均无异常。     

颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现（附6例报道）

目的：探讨颅内非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤（AT／RT）的影像学特征。方法：回顾性分析2010年10月－2014年6月经病理和免疫组化诊断为 AT／RT 的6例患者的 CT（n＝3）和 MRI（n＝6）表现,并进行相关文献复习。结果：6名患者平均年龄2．05岁。肿瘤位于幕上4例,幕下1例,幕上及幕下多发病灶1例。肿瘤最大径30～96 mm,平均（59±24）mm。囊变6例,出血4例,钙化2例,所有病灶都有中重度强化。病灶扩散加权成像（DWI）呈不均匀高信号,表观扩散系数（ADC）值（0．70±0．12）×10－3 mm2／s 。1例病灶侵犯邻近硬膜及颅骨;1例病灶发生柔脑膜种植。2例患者术后随访 MRI 时病灶复发。结论：虽然颅内 AT／RT 无特异性影像学表现,但当肿瘤较大、伴有囊变及出血、低 ADC 值及脑脊液播散时,不应排除 AT／RT 的诊断。     

足月新生儿动脉缺血性脑梗死早期磁共振成像特点

目的：探讨足月新生儿动脉缺血性脑梗死（NAIS）的早期MRI特点及不同MRI序列在NAIS的诊断价值。方法：回顾性分析2008年8月-2012年8月本院新生儿科收治的15例行MRI检查确诊的足月NAIS患儿的临床及MRI资料。15例患儿于出生后2～7d进行了头部MRI扫描,包括常规MRI及DWI检查,7例患儿同时行TOF—MRA检查。结果：15例NAIS患儿常规MRI中,14例T1WI呈异常信号,4例表现为受累区域弥漫低信号,10例稍低信号;15例T2WI呈异常信号,11例受累区域弥漫高信号,4例稍高信号,且灰白质分界不清。15例患儿首次DWI检查中均出现异常高信号,病灶边缘的较常规MRI清晰,DWI还显示了常规MRI未显示的胼胝体膝部、压部、丘脑及内囊后肢大脑脚等部位受累。7例患儿MRA检查中,6例出现梗死区域大脑中动脉（MCA）皮质分支增多增粗现象。结论：常规MRI可协助了解NAIS病程,DWI检查可早期诊断NAIS,并能清楚显示大脑深部小病灶的受累情况,尤其是皮质脊髓束的受累。NAIS早期MRA大多显示病变区MCA分支增多,与成人脑梗死的血管狭窄或完全闭塞不同。