耳鼻咽喉科疾病与神经障碍

耳鼻咽喉科疾病与神经障碍小松崎笃耳鼻咽喉科与１２对颅神经中除视神经以外的大多数颅神经均有关。且不仅是和各颅神经的周围领域有关，还和其中枢领域有关。１．嗅神经作为嗅神经末梢部的障碍，可见因慢性鼻窦炎等引起的嗅觉障碍。可以划分为闭塞性障碍和神经本身的障碍...     

临床神经病理学:迎接现代影像学技术挑战的有力武器

自20世纪70年代初X线计算机体层摄影术(CT)问世后的30余年来,神经影像学诊断技术取得了巨大的进展,诸如高分辨力CT、磁共振成像(MRI)、正电子发射体层摄影术(PET)、数字减影血管造影术(DSA),以及PET-CT等新型检查技术和手段层出不穷.一方面,这些高分辨力影像学技术的应用使神经系统疾病的临床诊断,特别是定位诊断有了极大地提高;另一方面,亦将以前肉眼看不到的病变清晰地展现在临床医师的面前.     

颅内黑色素细胞病变的临床病理分析及文献复习

目的 探讨颅内黑色素细胞病变的临床病理特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2011年2月至2015年10月我院8例颅内黑色素细胞病变的临床资料、病理形态特点及免疫组织化学染色结果.结果 8例颅内黑色素细胞病变中有2例为脑膜原发黑色素细胞增多症,1例为脑膜黑色素瘤病,3例为颅内原发恶性黑色素瘤,2例为颅内转移性恶性黑色素瘤.6例原发颅内黑色素细胞病变患者颅外均未发现黑色素细胞病变,2例转移患者分别有枕部黑色素痣肺转移和肾恶性黑色素瘤病史.2例脑膜原发黑色素细胞增多症最终通过脑脊液细胞学证实,其余6例均为手术切除标本经病理组织学证实.患者临床表现多为头痛,此外有癫痫发作、言语障碍、行为异常等.脑膜黑色素细胞增多症影像学MRI示脑膜增厚,强化后有增强;恶性黑色素瘤影像学多表现为CT高密度,MRI显示T1高信号,T2低信号,强化后有增强.病理组织形态除1例脑膜黑色素瘤病为无色素型外,其余病例细胞学或组织学中都可见到胞浆内含有色素颗粒的异型细胞.肿瘤细胞免疫细胞化学及免疫组织化学表达HMB-45、MelanA及S-100.结论 颅内黑色素细胞病变的临床特征缺乏特异性,且原发与转移性病变的鉴别通常较为困难,详细的临床病史、影像学检查及病理脑脊液细胞学、组织学检查辅助免疫细胞化学或免疫组织化学染色可帮助进一步明确病变来源及类型,从而有助于临床诊断及治疗.     

适合临床型MRI研究的多发性硬化模型的建立

斑块的病理特点.结论 2次注射MOG35-55能诱导出与多发性硬化临床表现和病理特点极为近似的大鼠模型.所建模型发病率高、抗原价廉易得,应用3.0 T临床型MR设备及正交腕关节线圈能活体监测急性期大鼠脑和脊髓病灶.MOG35-55诱发的多发性硬化大鼠模型是适合临床型MRI研究的理想模型.     

IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎:一例报告并文献复习

目的 探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点.方法 回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献.结果 男性患者,55岁.以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐.MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化.大体标本观察硬脑...     

难治性癫(癎)273例的临床病理学分析

目的 研究难治性癫(癎)的临床病理学特点.方法 对2005年1月至2007年12月在首都医科大学宣武医院接受致(癎)灶外科手术切除治疗的连续273例患者的临床及病理学资料进行回顾性分析.结果 273例患者的平均发病年龄为11.0岁,平均病程为11.2年.组织学具体分型:皮质发育畸形(MCD)158例,搬痕性脑回63例,肭肿瘤26例,中枢神经系统炎症性病变13例,血管畸形3例,囊肿3例,胆脂瘤1例,其他分类未明6例.其中MCD又包括局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅰ型104例(平均发病年龄11.1岁,平均病程11.2年),FCDⅡ型30例(平均发病年龄7.9岁,平均病程12.7年),轻微皮质发育不良(mild MCD)6例,结节性硬化6例,多小脑回3例,其余皮质发育不良9例.158例MCD中有31例伴有海马硬化的病理学表现.134例FCD中FCD Ⅰ B型占86例(64.2%),多位于颢叶(45例).脑肿瘤26例(平均发病年龄14.5岁,平均病程6.3年),其中20例为混合性神经元-胶质肿瘤(76.9%),常见于颞叶,多数周边伴有皮质发育不良的病理学改变.结论 难治性癫(癎)中最常见的病理学类型依次分别为MCD、瘢痕性脑回和肿瘤.FCD最常见的病理学类型为FCD Ⅰ B型,多位于颞叶,常伴有海马硬化.难治性癫(癎)相关的脑肿瘤多为位于颞叶且生长缓慢的混合性神经元-胶质肿瘤.     

颈内动脉狭窄的病理学

脑卒中的发病率、病残率和病死率均很高，在发达国家及许多发展中国家脑卒中病死率占各种疾病死亡率的前3位。近85％的脑卒中病例为缺血性脑卒中，而缺血性脑卒中患中有60％～80％与动脉粥样硬化有关。以往对缺血性脑卒中病理形态学的研究，多侧重于脑梗死面积、缺血神经元的保护及缺血半暗带区的修复等方面，很少关注造成供血区域脑梗死的供血血管本身的病理改变。近年来，随着针对缺血性脑卒中血管内治疗技术的发展。迫切需要了解和掌握颅内供血动脉的组织形态特点。以及其发生病理变化后的结构特点。     

囊性脑膜血管瘤病临床病理观察及文献复习

目的总结囊性脑膜血管瘤病的临床病理学特征。方法分析1例经病理确诊的囊性脑膜血管瘤病患者的临床表现、影像学及病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,16岁,因"发作性肢体抽搐3个月余"入首都医科大学宣武医院;头颅MRI显示左侧额叶囊性占位,长T1长T2信号。于神经外科行额上回局部的扩大切除,病变切开后呈囊状,含无色半透明液体。术后病理检查显示脑组织局部皮质内血管数量增多,呈分支状,血管周围围绕增生的梭形细胞,呈同心圆排列,血管间散在胶质细胞及砂砾体样钙化,相邻白质多发囊腔形成。免疫组织化学染色显示:血管周围梭形细胞及囊壁波形蛋白阳性,网织纤维丰富。术后随访10个月,患者一般情况良好,无癫痫发作,影像复查肿瘤未见复发。结论囊性脑膜血管瘤病MRI呈囊性占位,病理检查可见典型脑膜血管瘤病结构及囊腔形成,手术切除,预后良好。     

多发性硬化症的神经病理学进展

中枢神经系统炎性脱髓鞘病是一种后天获得性特发性病变,以在炎性背景中髓鞘脱失而轴索相对保留为特征.这组大的疾病谱中包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及其急性亚型(Marburg disease),视神经脊髓炎,Balo's同心圆性硬化症,急性播散性脑脊髓炎及其超急性亚型(急性出血性白质脑炎).其中,MS最常见,是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎症性脱髓鞘疾病,也是造成年轻人非外伤性残疾的常见病因,其病因及病理机制尚不明确[1].