含利妥昔单抗方案治疗EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症六例临床分析

目的：观察含利妥昔单抗方案治疗EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）的效果。方法回顾性分析6例接受含利妥昔单抗方案治疗的EBV-HLH患者的临床资料,随后确诊为淋巴瘤相关及原发性HLH患者未纳入分析。结果6例EBV-HLH患者均为男性,年龄20～61岁,中位年龄27.5岁（21～60岁）。2例初治EBV-HLH患者治疗后2周达到部分缓解,但均在4周内复发;4例复发EBV-HLH患者均未缓解。6例EBV-HLH患者最终均因原发病进展、合并出血或感染等死亡。利妥昔单抗治疗前1周和治疗后1～2周白细胞、血红蛋白、血小板、铁蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、纤维蛋白原和EBV-DNA共9项指标差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论含利妥昔单抗方案治疗EBV-HLH的疗效不及既往研究结果,有待于前瞻性大规模利妥昔单抗单药治疗EBV-HLH的临床试验进一步验证。     

泛素异肽酶抑制剂Ⅰ抑制人类白血病K562细胞增殖和诱导凋亡的研究

目的 探讨泛素异肽酶抑制剂Ⅰ对人类白血病K562细胞增殖及凋亡的影响.方法 K562细胞经不同浓度的泛素异肽酶抑制剂Ⅰ处理,四甲基偶氮唑蓝（MTT）法检测其对K562细胞增殖的抑制作用,AnnexinV FITC/PI染色流式细胞术检测细胞凋亡率,反转录-定量聚合酶链反应（RT-PCR）检测bcl-2、bax和凋亡特异性酶Caspase-3表达水平.结果 泛素异肽酶抑制剂Ⅰ能抑制K562细胞的增殖,随作用时间的延长和浓度的增加抑制作用增强.经100 nmol/L泛素异肽酶抑制剂Ⅰ处理72 h,K562细胞早期凋亡率为（15.4±1.3）％,与对照组的（4.1±0.9）％相比明显上升（P＜0.01）.用100 nmol/L的泛素异肽酶抑制剂Ⅰ处理K562细胞72 h后,Caspase-3和bax mRNA表达增高,bcl-2表达降低,与对照组相比差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 泛素异肽酶抑制剂Ⅰ对K562细胞具有抑制增殖和诱导凋亡的作用,提示其可能用于治疗白血病.     

剔除CCR5基因供者小鼠细胞加重急性移植物抗宿主疾病

目的评价供者CCR5在经过强化预处理的骨髓移植动物模型受者体内的作用,为今后的异基因造血干细胞移植的临床应用提供科学依据。方法经过致死剂量照射的BALB/C小鼠接受异基因C57BL/6小鼠骨髓移植。根据回输的细胞不同分为4组:B6CCR5KO组,受者接受C57BL/6CCR5-/-小鼠骨髓和脾脏细胞;B6WT组,受者接受野生型C57BL/6小鼠骨髓细胞;B6CCR5KOBMC组,受者只接受C57BL/6CCR5-/-小鼠骨髓细胞;B6WTBMC组,受者只接受野生型C57BL/6小鼠骨髓细胞。结果较之B6WT组,B6CCR5KO组小鼠以更快的速度死于急性GVHD;其受者体内的CD8+T细胞更大量的增殖;其T细胞恢复后产生更多的IFN-γ和TNF-α,并且由于其T细胞有丝分裂原刀豆素水平处于较高水平从而进一步促进T细胞增殖,提示CCR5的作用之一是下调参与排异反应的供者CD8+T细胞的增殖。组织学评价提示移植剔除CCR5基因受者细胞的小鼠肾脏出现了病理损伤并且肝脏存在更为严重的病理变化。结论剔除CCR5基因的异基因骨髓移植使GVHD发病率增加,供者CD8+T细胞在受者体内增殖增加以及肝肾损害加重,提示CCR5在异基因骨髓移植中起着重要作用。     

疑难病例析评——第9例 血小板减少—下腔及左肾静脉血栓—抗心磷脂抗体阳性(Ⅱ)

本例的病历摘要见本卷第 17期第 10 2 7页分析与讨论临床上遇到血小板减少伴出血 ,最容易想到的疾病是原发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)。本例患者存在针对血小板膜的抗体 ,可引起免疫性血小板破坏而发病。但本例虽然骨髓巨核细胞增多 ,却以成熟巨核细胞为主 ,无巨核细胞成熟障碍 ,并且泼尼松治疗疗效很不满意 ,入本院后改用甲泼尼龙40～ 80ｍｇ/ｄ ,血小板仍低于 6× 10 9/Ｌ ,因此 ,不能简单地以ＩＴＰ作为此病的诊断[1] 。本例患者虽然仅为 15岁 ,但 3年前有栓塞史 ,因此应想到血栓性血小板减少性紫癜 (ＴＴＰ)和抗磷脂抗体综合征(ＡＰＳ…     

硼替佐米治疗原发性浆细胞白血病两例报告及文献复习

目的探讨硼替佐米治疗原发性浆细胞白血病的疗效。方法报道两例经硼替佐米治疗的原发性浆细胞白血病病例并复习相关文献。结果和结论硼替佐米可明显改善患者临床症状,有效降低我们对2例原发性浆细胞患者采用硼替佐米联合化疗的治疗过程中,发现硼替佐米可改善临床症状,有效降低血清中M成分及骨髓异常浆细胞数量。对于因浆细胞白血病引起急性肾功能不全者,硼替佐米使用安全,并能改善肾功能。在硼替佐米的使用过程中,未发现有明显不良反应。     

大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征的临床分析

目的 观察大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征（HPS）的治疗效果.方法 采用大剂量甲基强的松龙（4 mg·kg^-1·d^-1）治疗获得性HPS患者14例.结果 14例获得性HPS患者临床表现为发热（100%）、血清铁蛋白升高（85.7%）、高三酰甘油血症（78.6%）、肝脾肿大（71.4%）、天门冬氨酸氨基转移酶升高（71.4%）、淋巴结肿大（64.3%）、直接胆红素升高（64.3%）、贫血（51.7%）、乳酸脱氢酶升高（57.1%）、中性粒细胞减少（50.0%）和血小板减少（50.0%）.14例患者采用大剂量甲基强的松龙治疗后临床症状和体征明显改善,实验室检查指标均恢复正常6例（42.9%）;临床症状改善,实验室指标较前好转,但未完全恢复正常6例（42.9%）;死于疾病进展2例（14.2%）.结论 大剂量甲基强的松龙治疗获得性HPS可能具有较好疗效.     

单中心血液科细菌感染病原菌分布及耐药性分析

目的探讨血液科患者细菌感染的特点,为临床治疗提供病原学依据。方法采用回顾性分析方法对北京友谊医院血液科2008年7月-2011年7月住院患者临床分离出细菌的情况进行分析。结果共培养出细菌232株,革兰阴性杆菌占62.9%,革兰阳性球菌占37.1%。革兰阴性杆菌主要来源:血29.4%,痰46.6%,尿10.3%;革兰阳性球菌主要来源:血14.0%,痰47.7%,尿10.4%。革兰阴性杆菌对碳青霉烯类抗生素敏感率达到90%以上。铜绿假单胞菌亚胺培南耐药率为19.0%,鲍曼不动杆菌亚胺培南耐药率为14.3%,而丁胺卡那霉素和妥布霉素对铜绿假单胞菌和鲍曼不动杆菌敏感率为100.0%。革兰阳性球菌对克林霉素和各种喹诺酮类抗生素均显示出很高的耐药性,但对利奈唑胺和万古霉素较敏感。屎肠球菌对万古霉素的敏感率只有71.4%,而对利奈唑胺敏感率为100.0%。结论血液病患者是院内感染的高发人群,致病菌以革兰阴性杆菌为主,呼吸道是主要感染部位。对合并感染的血液病患者应及时留取标本寻找病原学证据,并依据药敏试验调整用药,以便有效地控制感染和防止耐药性的产生。     

左旋门东酰胺酶治疗恶性血液病凝血指标的变化及其意义

左旋门冬酰胺酶（L-ASP）是淋巴系统恶性疾病治疗中的重要化疗药物，它明显提高了缓解率及长期存活率，随着L-ASP在临床上的广泛应用，其副作用报道也不少，如急性胰腺炎、肝脏损害、高血糖、过敏等，有关对凝血功能的影响报道不多。本文对40例恶性血液病L-ASP治疗前后凝血指标检测的结果进行了分析，现报道如下。     

以食管狭窄的为首发症的霍奇金淋巴瘤1例

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin＇slymphomaHL）首发在食管尚未见报道，现报道１例以食管狭窄为首发症状的HL。患者，男性，２３岁。主因进行性吞咽困难半年，曾以激光治疗无效，经上消化道造影诊断为食管上段良性肿物（起自粘膜下层）。CT检查为食管壁增厚，管腔明显扩张，至胸２处食管壁增厚明显。胸３以下食管内腔有气体阴影，表现为横断层面的类圆形肿块。增强CT考虑食管上段良性肿物，平滑肌肉瘤可能性大。纤维胃镜显示食管上段距门齿２０cm处可见环形狭窄区，粘膜光滑，诊断为食管上段良性狭窄。于１９９３年１０月住我院外科。查体：体温…     

自体脐血干细胞移植治疗白血病1例

脐血干细胞移植多用于儿童，多数学者认为脐血干细胞数量少，成人不易成功。而用自己新生儿脐血移植治疗母亲的白血病尚未见报道。回顾近年来１０例妊娠合并白血病者无１例母子幸存，分别表现为中期引产、死胎、母子在产程中相继死亡、放弃白血病患者的治疗等等，现报道亲子脐血移植１例。患者，女性，２９岁。主因乏力１个月，齿龈出血１０天，妊娠６月余，于２０００年２月２日入院。查体：发育正常，营养好，贫血貌，皮肤粘膜散在出血点，表浅淋巴结未触及，心肺未见异常，肝脾未及，妊娠腹，宫底平脐，胎心１４０次／分。化验检查：Hb…