大疱型系统性红斑狼疮三例

例 1女, 24岁,因多关节疼痛伴皮疹 1年于 1997年 5月入院。患者有全身大小关节疼痛和面部蝶形红斑,伴不规则高热、脱发和口腔溃疡。实验室检查 :白细胞 2.5× 109/L,尿常规：蛋白（＋）,红细胞 12～ 25个／ HP,尿蛋白定量 3.18 g/24 h,C4 例 2女, 36岁,因间断发热、皮疹伴浮肿 4年于 1999年 5月入院。患者有间断不规则高热,伴面颊部红斑,颜面及双下肢浮肿和乏力。近 1个月症状加重,并有口腔粘膜糜烂,四肢、腋下和外阴部出现大小不等斑块状红斑和成簇张力性水疱。有脱发、雷诺现象、口眼干燥和一过性关节肌肉疼痛。实验室检查…     

系统性红斑狼疮并发急性肢端干性坏疽

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是一种原因未明、累及多器官系统的免疫性疾病。ＳＬＥ出现肢体坏疽者罕见。我院自 1984年以来共收治ＳＬＥ患者 75 3例 ,其中出现坏疽者仅 3例 ,现报道如下。病历摘要例 1　女性 ,30岁。主因发热伴皮疹 2年 ,四肢剧烈疼痛 5ｄ于 1999年 5月入院。病程中有双足跟及踝关节一过性肿痛、雷诺现象和脱发。体检 :体温 38 3℃ ,面颊部有弥漫红色粟粒状充血疹 ,双小腿下 1/ 4以下和左前臂下 1/ 4以下青紫、苍白相间 ,明显肿胀和压痛 ,双足背、左桡动脉未扪及。化验 :ＲＢＣ 2 91× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 84ｇ/Ｌ ,血小板 41× 1…     

临床病例讨论 第三例——进行性肌痛、肌无力、酸中毒、酮尿症

病历摘要患者,女,13岁。主因进行性肌痛、肌无力3年于1998年11月入院,患者四肢、腰背部及颈部均有肌痛和肌无力,活动后加重,只能持续行走约20ｍ,短暂休息后又可恢复,以下肢近端为重。病程中有一过性眼睑下垂。无发热、肌束颤动、呼吸及吞咽困难,饮水呛咳、大小便失禁等其他症状。平常饮食和睡眠良好。过去史:患者1岁半才开始行走,无阳性家族史。体格检查:发育和智力正常,左颌下、右腋窝及腹股沟有1～2个蚕豆大的活动淋巴结,心肺肝脾无异常,无肌萎缩,双下肢肌张力正常,近端肌力为Ⅳ级,远端为Ⅴ级,四肢肌肉、腰肌、颈肌广泛压痛,尤以下肢明…     

HLA抗原表达与白塞病

本文通过４４便白塞病（ＢＤ）和４０例其他疾病对照组行ＨＬＡ－Ｂ５，Ｂ８，Ｂ１２，Ｂ２７测定发现，在４４例ＢＤ患者中，其阳性表达率分别为５６．８２％，１１．３６％，４３．１８％，３６．３６％和２０．４５％。在２５例ＨＬＣ－Ｂ５阳性患者中以完全型ＢＤ多见，达７７．７８％，内脏受累发生高达６４．７１％，且全并结核感染机率增高，达６８．７５％；５例ＨＬＡ－Ｂ５阳性患者中，８０％为完全型ＢＤ伴内脏受累；９例     

白塞病患者血清抗PPD抗体测定及意义

本文用ＥＬＩＳＡ法对４４例白塞病（ＢＤ）患者和９０份对照组血清行抗结核菌素纯蛋白衍生物抗体（Ａ─ＰＰＤ）测定，结果发现１８例（４０．９１％）ＢＤ患者ＯＤ值高于正常，均值为０．２７９±０．１２５（（ＯＤ）；而３０例其他结缔组织病（包括系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，强直性脊柱炎和赖特病）和６０例健康人对照组的均值分别为０．２０３±０．０８９（ＯＤ）和０．１４６±０．０７９（ＯＤ），与ＢＤ组比较差异有极显著性意义（Ｐ＜０．０１）。４４例ＢＤ组的临床观察发现２０例（４５．４５％）结核菌素皮试呈强阳性反应，与Ａ─ＰＰＤ测定具有极显著的一致性（Ｐ＜０．０１）。提示结核杆菌感染可能是ＢＤ发病原因之一，血清Ａ─ＰＰＤ测定有助于寻找病因，指导治疗。     

干燥综合征合并完全型肾小管性酸中毒

目的：为提高对干燥综合征（ＳＳ）并发完全型肾这性酸中毒（ＲＴＡ）的认识。方法：对２２例ＳＳ合并完全型ＲＴＡ患者的临床资料进行总结。然后对其中２１例原发ＳＳ（ＰＳＳ）合并完全型ＲＴＡ的患者与另外３７例无肾脏受累的ＰＳＳ进行对比分析。结果：列同时合并有提示近端肾小管受损的糖尿和尿酸尿外，均突出表现为１型肾小管性要到中毒。发作性软瘫、多饮多尿和骨痛／关节痛是最常见的症状；多数患者（６８．１８％，１５／２     

干燥综合征与肾小管性酸中毒

干燥综合征（ＳＳ）是一种以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺为主的系统性自身免疫性疾病。根据是否合并其他结缔组织病，把ＳＳ分为原发ＳＳ和继发ＳＳ。不合并其他结缔组织病者为原发ＳＳ，它出现肾小管性酸中毒（ＲＴＡ）的机率达２８６％［１］。在继发性肾小管性酸中毒...     

第275例--皮疹、发热、咽痛、消化道出血

病历摘要患者女 ,6 3岁。因反复发热、咽痛、皮疹 2个半月于 2 0 0 0年 11月 8日入院。患者于 2 0 0 0年 8月 2 6日出现发热 ,体温波动在 38 0～ 40 5℃之间 ,呈不规则热型 ,伴轻度畏寒和四肢关节、肌肉疼痛 ,无关节肿胀 ,颈部、前胸、后背和四肢散在分布小片状的充血性斑疹 ,压之褪色 ,无瘙痒、脱屑。安痛定及氟美松等药物可使体温降至正常 ,皮疹部分消退。外院曾先后用氧氟沙星、甲硝唑、先锋Ⅴ、头孢噻肟钠等药物抗感染治疗无效。 2 0 0 0年 9月 5日开始出现口腔、咽部溃疡 ,伴剧烈疼痛 ,不能进食。遂在外院行咽部溃疡活检 ,病理示 :慢…