杆状体肌病的临床病理特征与预后分析

杆状体肌病(NM)为一种少见的先天性肌病,报告1例成人晚发肌病患者的临床表现、实验室及肌肉病理检查,电镜下观察到多数肌纤维中含有大量源于Z线的杆状体,确诊为NM。结合国内外文献探讨NM的临床与病理特点,对于有近端肢体无力特别是合并有免疫系统疾病的患者行MGT染色或电镜检查将避免NM的误诊,早期功能锻炼可改善此类患者的预后。     

自发性低颅压综合征15例分析

自发性低颅压综合征是一组原因尚未完全明确的临床综合征,临床多表现为头痛、呕吐等,其特征表现为直立位头痛加重、平卧后缓解,侧卧位检测颅内压常低于70 mm H2O,一般无外伤、腰椎穿刺及其他导致脑脊液生成减少、吸收增多的原因。我院自1999年至2004年共收治15例自发性低颅压综合征患者,现回顾性分析如下。     

15 827例中老年城市居民体质指数与全死因关系的前瞻性研究

以上海市区３５岁以上居民为研究对象,开展了体质指数（ＢｏｄｙＭａｓｓＩｎｄｅｘ,ＢＭＩ）与全死因死亡率关系的前瞻性研究。经３年随访观察,男子组人年死亡率为１３１１．７８／１０万;女子组为１０３６．８７／１０万。ＣＯＸ回归分析表明：ＢＭＩ与全死因死亡率的关系在ＢＭＩ中等偏低的男女队列中呈显著的负相关;在中等偏高的女子队列中呈显著的正相关：而在中等偏高的男子队列中相关不显著。进一步经Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析发现：死亡率随ＢＭＩ的变化呈“Ｌ”型曲线分布,男女队列中死亡率或相对危险度随ＢＭＩ的变化服从Ｙ＝ａ－ｂＸ＋ｃＸ￣２的二次曲线分布。     

神经干细胞及其在神经科学领域应用展望

目前已经从啮齿类动物及人的脑和脊髓内分离出神经干细胞。生长因子FGF - 2和EGF是神经干细胞增殖的主要分裂源 ,而干细胞分化则受其起源、培养条件、各种细胞因子等调控 ,实验发现可以用后天信号操纵神经干细胞的分化以期获得目的神经生化表型。近来在成年人脑中发现干细胞并且成功建立了永生化细胞系 ,极大地鼓舞了人们设想内源性细胞移植及发展新的有前途的基因治疗载体 ,为神经组织的结构和功能重建提供了新的手段 ,具有广阔的应用前景。     

淀粉样肌病

淀粉样肌病是系统性淀粉样变性少见的表现。典型表现可见肌无力、肌肉假性肥大、舌头增大 ,肌活检刚果红染色可见苹果绿双折射。病程进展迅速 ,预后差。无有效治疗。