遗传性运动感觉性神经病合并肥厚性心肌病的3D—TCD,rCBF,BAEP…

目的了解遗传性运动感觉性神经病（ＨＭＳＮ）合并肥厚心肌病（ＨＣＭ）的经颅多普勒（ＴＣＤ）局部脑血流量（ｃＣＢＦ），脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）和心电图（ＥＣＧ）的变化。方法，对一家三代ＨＭＳＮ合并ＨＣＭ１２例患者和１例无症状者常规进行了这四项检查，结果ＴＣＤ，ｒＣＢＦ，ＢＡＥＰ和ＥＣＧ的异常率分别为８５％，７６％，９２％和９２％。结论绝大多烽ＨＭＳＮ合并ＨＣＭ患者的ＴＣＤ，ｒＣＢＦ，ＢＡＥＰ和ＥＣ     

强直性肌营养不良患者及家系成员基因的三核苷酸重复数检测

探讨强直性肌营养不良（ＤＭ）患者及家系成员三核苷酸重复数ＣＴＧ（胞嘧啶、胸腺嘧啶、鸟嘌呤）的变化。方法用聚合酶链反应（ＰＣＲ）扩增及ＤＮＡ杂交法对５例临床诊断ＤＭ患者及其中３个家系的其他１１名成员和１名正常人进行了ＤＭ基因的ＣＴＧ重复数的测定。结果１名正常人ＣＴＧ三核苷酸重复数是３０个，５例ＤＭ病人均在８５个以上，其中２例在１６０５个以上，明显高于正常人ＣＴＧ重复数，而且ＣＴＧ重复数与临床症状轻重有关。１１名家系成员中除２名正常外，余９例ＣＴＧ拷贝数均超过正常范围，此９例据此诊断为ＤＭ。结论ＤＭ基因诊断与其临床诊断相一致，而且该基因诊断可早期发现ＤＭ家系中无临床症状的ＤＭ患者，也可对临床可疑的ＤＭ患者进行鉴别诊断。     

Brown-Vialetto Van Laere综合征2例报告

进行性桥延麻痹伴耳聋又称ＶａｎＬａｅｒｅ氏病 ,Ｂｒｏｗｎ ＶｉａｌｅｔｔｏＶａｎＬａｅｒｅ(ＢＶＶＬ)综合征 ,由Ｂｒｏｗｎ于 1 894年首次报道 ,是一种罕见的遣传病。目前认为该病为常染色体隐性遣传 ,临床表现为青少年进行性的耳聋伴运动神经元病样的损害 ,即进行性耳聋、呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、胸闷、心慌、四肢无力、肌肉萎缩等。1　资料　　 2例均系女性 ,分别为 2 8岁及 1 7岁。临床症状均有双耳听力减退 ,四肢无力、变细 ,声音嘶哑、呛咳 ,病史均为 6年。听力障碍及四肢无力进行性加重。均无肉跳感 ,无痛觉障碍 ,无二便障碍…     

干扰素合并激素治疗散发性脑炎的疗效观察(摘要)

散发性脑炎,一般起病急,病情重,死亡率高,近年来发病有增高的趋势。有关本病病因国内一般认为可能与多种病毒感染有关,国外有人认为单纯疱疹病毒性脑炎是散发性脑炎最常见的一种,约占散发性脑炎的20～76％。目前国内主要采用肾上腺皮质激素、中药等治疗。尚未见用干扰     

水飞蓟宾对沙土鼠脑缺血再灌流损伤的保护作用

水飞蓟宾对沙土鼠脑缺血再灌流损伤的保护作用管阳太，郑惠民，史荫绵观察了水飞蓟宾（ｓｉｌｙｂｉｎ）对缺血再灌流脑皮层在体外培养液中释放白三烯Ｃ４（ＬＴＣ４）、６－酮－前列腺素Ｆｌａ（６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦｌａ）、Ｎａ＋－Ｋ＋－ＡＴＰ酶活力，脑皮层比重及病...     

Tolosa-Hunt综合征2例报告

Tolosa-Hunt 综合征是由海绵窦及其邻近结构的非特异性炎症所致的亚急性或慢性痛性眼肌麻痹。现将我院收治的2例报告如下。[例1] 女,45岁。患者于1978年11月中旬感前额部阵发性跳痛,每次历时10余分钟至2～3小时,一天发作10余次,伴恶心、呕吐和左眼视物模糊。     

冠心舒治疗缺血性脑血管病的疗效观察和实验研究

本文介绍冠心舒治疗缺血性脑血管病42例,有效率达92.7%,对急性和慢性缺血性脑血管病及其后遗症均有一定效果。初步临床观察,冠心舒具有降血脂作用,主要降低甘油三脂。还观察了对慢性实验性微循环障碍的治疗作用,为冠心舒治疗缺血性脑血管病和冠心病提供了实验依据。     

自发性低颅压综合征15例分析

自发性低颅压综合征是一组原因尚未完全明确的临床综合征,临床多表现为头痛、呕吐等,其特征表现为直立位头痛加重、平卧后缓解,侧卧位检测颅内压常低于70 mm H2O,一般无外伤、腰椎穿刺及其他导致脑脊液生成减少、吸收增多的原因。我院自1999年至2004年共收治15例自发性低颅压综合征患者,现回顾性分析如下。     

原发性颅内低压综合征的临床表现与影像学特点

<正>原发性颅内低压(Spontaneous intracranial hypotension,SIH)病因尚未查明,随近年来放射影像学检查技术以及放射核素造影的应用,对SIH影像学的改变逐渐有所认识。为此,笔者总结所在医院2001-02～2006-06收治的12例SIH的