结节性硬化致癫癎患者抗癫癎治疗缓解停药后随访观察

目的:观察结节性硬化致癫癎患者抗癫癎治疗缓解停药后的临床变化特点.方法:山东省癫癎病医院自1 990年以来收治患结节性硬化的癫癎患者98例,对其中15例抗癫癎治疗缓解停药后的患者进行随访,主要观察复发率及再治疗情况,并分析缓解停药后癫癎复发的原因.结果:经平均5年的随访,15例中有10例(66.7%)持续缓解,5例(33.3%)复发,1例复发再治疗后缓解停药;总持续缓解率为73.3%(11/15),绝对复发率26.7%(4/15);复发者可能与脑电图异常、脑内病损程度以及青春期有关.结论:在结节性硬化致癫癎患者,抗癫癎治疗缓解后应合理停药,停药后的复发率与所有类型癫癎的总复发率相当.     

泮托拉唑治疗消化性溃疡并出血的临床观察

资料与方法 一般资料：选择上消化道出血患者106例,均经胃镜证实为消化性溃疡。其中十二指肠球部溃疡67例,胃溃疡32例,复合溃疡7例。将患者随机分为两组。治疗组（泮托拉唑组）53例,男42例,女11例,年龄31～66岁;对照组（法莫替丁组）53例,男40例,女13例,年龄33～69岁。两组患者的性别、年龄、出血量差异无统计学意义,具有可比性。     

丙戊酸钠对沙土鼠单侧脑缺血再灌注的保护作用

目的 :观察丙戊酸钠对沙土鼠单侧脑缺血再灌注的保护作用。方法 :4 0只雄性蒙古沙土鼠随机分为 2组。左颈内动脉钳夹 30min后使血流再通 ,缺血开始后即以微量灌注泵自颈外静脉分别注入丙戊酸钠 60mg·kg- 1(治疗组 )和 0 .9%氯化钠注射液 (对照组 ) ,流速 0 .5mL·h- 1,历时 2h。术后15h ,每组随机取 10只测血浆神经元特异性烯醇化酶 (NSE) ,术后 7d ,2组脑组织冠状切片以免疫组织化学染色观察海马神经元形态。结果 :治疗组神经缺损记分 1.5分± 0 .6分 ,对照组 3.2分± 0 .8分 ;治疗组血浆NSE含量 64μg± 12 μg ,对照组 12 8μg± 2 0 μg ;海马神经元损害程度治疗组 1.4分±0 .8分 ,对照组 2 .9分± 0 .8分。t检验均有显著差异 (P <0 .0 5)。结论 :静注丙戊酸钠对沙土鼠脑缺血再灌注有保护作用。     

结节性硬化症不同年龄的临床特点及婴幼儿特征

目的 分析不同年龄结节性硬化症患者的临床特点,提高早期诊断率。方法回顾性调查结节性硬化症患者69例,并对其中21例进行随访;将患者分为0～2岁组、2～5岁组及〉5岁组,分析结节性硬化症诊断标准中常见诊断条件的发生率及年龄分布规律。结果 0～2岁组色素脱失斑（84%）发生率最高,其它依次为室管膜下结节（78%）、癫痫（74%）、心脏横纹肌瘤（33%）、脑皮质结节（33%）、肾脏表现（20%）。2～ 5岁组色素脱失斑（91%）、室管膜下结节（91%）和癫痫（90%）最高,面部纤维瘤（65%）次之,其它为脑皮质结节（50%）、肾脏表现（45%）、眼底改变（40%）、心脏横纹肌瘤（33%）。结论 除心脏横纹肌瘤外,TSC临床表现的发生率均随年龄呈上升趋势,婴幼儿TSC临床表现有其自身特点,色素脱失斑、室管膜下结节和癫痫为主要特征。     

肌萎缩侧索硬化症患者骨骼肌蛋白质组学初步研究

目的 研究肌萎缩侧索硬化症萎缩骨骼肌肌细胞的蛋白质组表达变化.方法 采用蛋白质组学方法对肌萎缩侧索硬化症患者萎缩的三角肌蛋白质进行二维电泳和PD-Quest分析.结果 初步建立了人体骨骼肌蛋白质组学研究的技术平台,建立了ALS患者萎缩三角肌蛋白质"二维参考图谱";在ALS患者萎缩三角肌中1 669个蛋白点中共有21个发生了变化,5个点的表达量增加,8个点的表达量减少.结论 本研究加深了对ALS发病机制的认识,并对其进一步的治疗提供了思路.     

应用MRI观察β-七叶皂甙钠对大鼠脑出血后脑水肿的治疗作用

目的　观察 β 七叶皂甙钠对大鼠脑出血后脑水肿的治疗作用。 方法　大鼠尾壳核注射胶原酶造成脑出血模型。用磁共振显像 (MRI)观察 β 七叶皂甙钠治疗组和对照组脑出血后脑水肿的动态变化。 结果　治疗组血肿区、水肿区的吸收率显著高于对照组 ;在 72h时 ,血肿区的T1 、T2 信号值与对照组的T1 、T2 信号值比较差异有显著性意义 ;治疗组除超急性期外 ,其余各期均提前。结论　β 七叶皂甙钠对大鼠脑出血后脑水肿有明显治疗作用     

中枢神经系统能量代谢与脑细胞外液及血液中葡萄糖和乳酸含量差异的关系

观察兔脑细胞外液与血液中葡萄糖(Glu)及乳酸(Lac)的差异，分析乳酸在中枢神经系统中的作用。方法：实验于2002-10／2003-05在解放军第二军医大学神经生物实验室进行。取纯系新西兰兔7只，采用微透析技术，每10min收集脑细胞外液并静脉采血1次，观察正常状态下，以及静注质量浓度200g／L葡萄糖0～60min、胰岛素0～70min期间血液及脑细胞外液中葡萄糖及乳酸的动态变化。结果：正常状态下，脑细胞外液中葡萄糖明显低于血液，仅为血糖的30％，而乳酸却显高于血液，为血糖的165％；在高血糖及低血糖期间，脑细胞外液中葡萄糖随着血糖浓度的改变而变化，但时间较血糖延迟30min左右；脑细胞外液中葡萄糖波动期间，乳酸水平无明显变化。结论：血液中葡萄糖在通过血脑屏障时具有代谢改变，乳酸可能是神经细胞的重要燃料来源。     

多巴胺β羟化酶基因内含子5区A1/A2多态与帕金森病的相关研究

帕金森病 (ＰＤ)作为一种危及人类生存生活质量的老年神经退行性疾病 ,其多种临床表现均与脑区黑质纹状体多巴胺浓度的降低有关 ,故与多巴胺系统代谢相关的基因已成为ＰＤ临床分子遗传学研究的热点。本研究主要探讨多巴胺β羟化酶 (ＤＢＨ)基因内含子 5区Ａ1/Ａ2多态在ＰＤ发病风险中的意义 ,并试图为ＰＤ的早期诊断提供可靠的生物学标记。1 研究对象 :原发性ＰＤ患者 35例 (男 16例 ,女 19例 ) ,年龄 4 3～ 79岁 ,平均 (6 2 3± 14 1)岁 ,源于我院神经内科门诊病人 ,诊断符合全国第一届锥体外系疾病会议制定标准。对照组 5 0例 (男 2 3例…     

遗传性脊髓小脑共济失调7型的临床与基础

遗传性脊髓小脑共济失调 7型的特点是共济失调伴有黄斑色素变性。目前认为神经元核内包涵体形成为其病理基础 ,其致病基因已被定位及克隆 ,基因编码区的CAG重复扩展突变为其致病原因。本文综述SCA7型的临床特点、分子生物学及突变蛋白的研究进展     

椎基底动脉系统脑梗死26例误诊原因分析

我们回顾了 1996～ 2 0 0 2年间由外院转诊或本院首诊而未能及时作出正确诊断的 2 6例基底动脉系统脑梗死患者的临床资料 ,描述其临床特征 ,并分析延误诊断的原因。1　资料和方法选择 1996～ 2 0 0 2年间住我院神经科病房的基底动脉系统脑梗死患者 2 6例 ,最初诊断有定位错误或