遗传性嘧啶5'-核苷酸酶缺乏症研究进展

遗传性嘧啶5'-核苷酸酶(P5'N)缺乏症是由于P5'N-1基因突变导致的一种少见的遗传性非球形红细胞溶血性贫血.P5'N-1基因位于染色体7p15-p14,已在32个家系中发现了20种P5'N-1基因突变.本病临床表现以轻度至中度贫血为主,目前尚无有效的治疗方法.本文就该病近年来的研究进展作一综述.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得的血细胞膜缺陷的克隆性疾病,临床上可表现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等,有时可出现骨髓衰竭。现已证实,大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存,使本病的诊断和发病机制的研究受到限制。PNH患者红细胞膜表面缺乏加速衰变因子(DAF,CD55)、反应性溶血的膜抑制物(MIRL,CD59)和C8结合蛋白(或称同种限制因子,HRF)等,     

安徽和县中医院创先争优促发展

<正>[本刊讯]近日,安徽省和县中医院开展创先争优促发展大讨论活动,以进一步统一思想,明确发展目标,巩固中医院管理年活动成果。此次讨论活动明确了该院在下阶段工作     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的发病机制及诊疗现状

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传病,可引发新生儿高胆红素血症.该病患者在无明显诱因影响下,可仅有轻微甚至无临床症状,而在摄人蚕豆、使用氧化性药物、发生感染等诱因下可出现急性溶血反应.G6PD基因突变造成的酶活性异常是该病的主要发病原因.目前,G6PD缺乏症筛查与诊断的主要方法是G6PD活性检测和检测G6PD基因突变位点.本文就近年来G6PD缺乏症的临床特点、发病机制、诊断和治疗的研究进展进行综述.     

冷凝集素试验阳性的自身免疫性溶血性贫血实验室资料分析

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常、产生抗自身红细胞的抗体,使红细胞破坏增加而引起的贫血。国外报道,原发型AIHA占49％,其余为继发型,可继发于免疫系统疾病(系统性红斑狼疮、硬皮病等)、肿瘤细胞疾病(淋巴瘤、急性白血病等)及各种感染。依据自身红细胞抗体的特性可将AIHA分为温抗体型AIHA(红细胞与自身红细胞抗体结合的最佳反应温度为37℃)、冷抗体型AIHA(红细胞与自身红细胞抗体结合的最佳反应温度为4℃)和温冷双抗体型AIHA(在同一患者红细胞上既有温型自身红细胞抗体又有冷型自身红细胞抗体)。冷凝集素试验(CAT)用于检测患者体内是否     

19例儿童及青少年Evans综合征回顾性临床分析

目的:评价联合治疗对儿童及青少年Evans综合征的疗效.方法:回顾性分析1984-2007年19例儿童及青少年Evans综合征患者的临床特征以及各种治疗方案的疗效.结果:19例患者中17例女性,2例男性,所有患者均给予标准或大剂量糖皮质激素作为一线治疗,完全缓解率达64.29%,中位随访24个月,88.89%患者复发....     

注射用克林霉素磷酸酯的不良反应

根据药品不良反应监测通讯2009年第2期国家药品不良反应(Adverse drug reaction,ADR)监测中心病历报告数据库显示,克林霉素注射液不良反应问题较为突出,为此现主要就本院应用注射用克林霉素磷酸酯发生在皮肤的不良反应即有关皮疹和荨麻疹的不良反应报告进行分析,旨在为临床安全用药提供参考。     

奥扎格雷钠治疗急性脑梗死临床疗效观察

目的探讨奥扎格雷钠治疗急性脑梗死的临床疗效。方法选取发病72h内急性脑梗死患者84例,随机分为治疗组42例,奥扎格雷钠注射液80mg,溶于5%GS或生理盐水250mL静滴,qd,联用5%GS 250mL＋血塞通400mg静滴,qd;对照组42例,单用5%GS 250mL＋血塞通400mg静滴,qd,均连用14d。结果治疗组总有效率92.9%,对照组总有效率83.3%,2组疗效比较,P〈0.05。结论奥扎格雷钠治疗急性脑梗死疗效显著、安全,无明显不良反应,值得临床推广应用。     

小儿病毒性心肌炎黄芪注射液辅助治疗的临床效果分析

目的:探讨小儿病毒性心肌炎黄芪注射液辅助治疗的临床效果。方法:选择60例小儿病毒性心肌炎患者为试验对象,将患者随机分为试验组和对照组,对照组患者行常规临床治疗,试验组患者行常规治疗辅助黄芪注射液治疗,对比分析两组患者的临床治疗效果。结果:经过治疗,两组患者临床症状都有所缓解,其中,试验组患者治疗有效率显著高于对照组,两组患者的试验数据对比,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在常规临床治疗基础上辅助黄芪注射液治疗小儿病毒性心肌炎,具有较为理想的临床治疗效果,因而临床应用价值较高。     

HPLC法测定氢化可的松洗剂的含量

目的 建立HPLC 法测定氢化可的松洗剂的含量.方法 色谱柱为Kromstar C18 柱,流动相为乙腈-水(28:72),检测波长为245 nm.结果 氢化可的松浓度的线性范围为0.04~0.2 mg/ml,平均回收率为100.13%,RSD=1.47%(n=9).结论 该法简便、准确,重现性好,可用于氢化可的松洗剂的质量控制.