肉毒毒素治疗偏侧面肌痉挛伴耳部症状的临床和电生理研究

目的 探讨偏侧面肌痉挛(HFS)伴耳部症状患者耳后肌受累以及A型肉毒毒素耳后肌注射的作用.方法 2009年7月至2010年1月就诊我科临床诊断为特发性HFS,同时伴有耳鸣或杂音、耳中"滴答声"或弹响、耳部不适等耳部症状的63例患者,其中33例于额肌、眼轮匝肌、颧肌及颊肌等常规位点注射(常规组),30例除常规位点外另予以耳后肌注射(耳后组).注射前后记录口轮匝肌和耳后肌的异常肌反应(AMR)、测量峰-峰波幅值;注射后至少4周,平均(29.5±2.5)d时随访.结果 (1)注射后两组患者均有耳部症状缓解,耳后组[76.7％(23/30)]的缓解率比常规组[45.5％(15/33)]更高(x2=6.40,P=0.011).(2)注射后痉挛侧AMR波幅均显著降低.注射前后常规组口轮匝肌波幅(μV)分别为304.0±30.3、129.3±9.6(t=5.820,P=0.000),耳后肌波幅(μV)分别为298.0±33.3、184.7±20.2(t=2.818,P=0.014);注射前后耳后组口轮匝肌波幅(μV)分别为405.3±66.7、116.0±10.0(t=4.214,P=0.001),耳后肌波幅(μV)分别为390.0±53.6、72.0±9.7(t=6.011,P=0.000).(3)在耳后组,注射后耳后肌AMR波幅降低比常规组更明显(t=4.237,P=0.001).结论 在HFS伴耳部症状患者中电生理检测有助于指导治疗;除常规位点外,耳后肌注射可更好地改善患者的耳部症状.     

广泛神经源性损害患者的临床分析

目的进一步研究肌萎缩性侧索硬化(ALS)的诊断及预后。方法2008年2月～2010年1月间因缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力、萎缩、痉挛、束颤就诊,且针肌电图呈广泛神经源性损害者均纳入登记建档;记录首发起病部位、修订肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS-R)以及病程,并分析临床特点。结果(1)广泛神经源性损害患者共80例,19例(23.75%、19/80)为下运动神经元综合征(LMNS)患者,61例(76.25%、61/80)为不同诊断级别的ALS(Awaji-shi ma标准);其中临床肯定型24例(30%、24/80),临床拟诊型22例(27.5%、22/80),临床可能型15例(18.75%、15/80)(χ2=0.067,P=0.381);(2)在不同诊断级别的ALS中,首发起病部位在延髓者,临床肯定型的例数多于拟诊型和可能型(P0.05);(3)ALSFRS-R平均35.35±6.17,平均病程(27.7±22.2)年;与临床拟诊型和可能型患者组比较,肯定型组ALSFRS-R分值(31.00)更小,病程(1.64年)更短。结论广泛神经源性损害的患者中虽然不同诊断级别的ALS患者占大部分,但临床肯定型仅1/3;预后不良的因素为延髓起病、评分低和病程短。     

腕管综合征夜间夹板治疗的临床和电生理评估

目的 运用临床评分和神经传导检测(NCS)评估夜间夹板治疗对腕管综合征(CTS)的疗效,并探讨其间的相关性.方法 自2009年4月至2010年1月武汉大学人民医院神经内科就诊的CTS患者共66例,符合纳入标准者41例(64只腕).对其进行症状严重程度评分(SSS)、功能状态评分(FSS)以及常规NCS,记录腕-拇短展肌末端运动潜伏期(DML)、腕-食指/环指感觉传导速度(SCV)以及正中/尺神经感觉潜伏期差(△DSL).嘱患者以远侧腕皱褶为中心,掌面和背面各一块夹板,入睡前将腕部固定于中立位制动.夹板治疗前、(3.03±1.16)月后分别进行临床评分和NCS.共20例(31只腕)完成随访.结果 (1)DML、腕-食指SCV、腕-环指SCV和△DSL异常率分别为85.9%、78.1%、81.3%和96.9%.(2)与夹板治疗前比较,夹板后SSS和FSS减少、DML缩短、△DSL减小,治疗前、后SSS分别为1.77±0.38、1.55±0.38,FSS为1.53±0.31、1.40±0.27;DML为(4.53±1.25)ms、(4.14±0.76)ms;△DSL为1.24±0.61、0.97±0.60;9例(14只腕)夹板后临床评分无改善.(3)SSS与DML(r=0.420,P=0.019)、腕-食指SCV(r=-0.425,P=0.017)、腕-环指SCV(r=-0.519,P=0.003)之间存在较弱的相关性,与△DSL无相关(r=0.189,P=0.309);FSS与NCS各参数之间均无相关性(P均＞0.05).结论 一半以上CTS患者夹板治疗短期内有效;临床评分与NCS相关性不大,两者共同评估夹板疗效更有意义;△DSL诊断CTS最敏感.     

脑梗死合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

目的:探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)与脑梗死之间的潜在关系。方法:报告了1例确诊脑梗死合并GBS的患者,并具体分析两种疾病相继发生的可能机制。结果:1例缺血性脑卒中患者在急性期出现进行性弛缓性四肢瘫痪。结合脑脊液和肌电图结果,患者被诊断为GBS。脑梗死后的GBS可能与一些炎症细胞因子介导致全身炎症反应失衡,外周血T和B淋巴细胞激活等因素相关。结论:脑梗死后的GBS很罕见。脑梗死患者出现四肢无力通常被认为卒中进展或出现电解质紊乱如低钾血症所致。这例患者提醒临床医生,当患有脑梗死的患者诉渐进出现四肢无力或感觉障碍等症状时,还应考虑GBS。     

偏头痛患者认知量表和事件相关电位的研究

目的:研究偏头痛患者认知量表、事件相关电位(ERP)P3的改变及其相关性,探讨偏头痛对认知功能障碍的影响。方法:确诊为偏头痛的患者23例纳入偏头痛组,并根据发作前有无先兆分为无先兆偏头痛亚组16例及有先兆偏头痛亚组7例;纳入年龄、性别、教育水平相匹配的健康志愿者15例为对照组。均参与情绪量表、认知量表测评和ERP检查。采用"Oddball"经典范式为刺激任务,同步记录脑电信号。分别比较偏头痛患者与对照组认知量表测评得分,ERP P3成分潜伏期、波幅的变化及相关性分析。结果:(1)偏头痛组焦虑自评量表(SAS)得分较对照组高(P0.05),2组抑郁自评量表(SDS)得分差异无统计学意义。(2)偏头痛组的蒙特利尔认知评估量表(MOCA)量表、Rey-复杂图形测验--延迟回忆得分较对照组降低(P0.05)。(3)偏头痛患者Fz、Cz、Pz部位的P3潜伏期均较对照组显著延长(P0.05),波幅差异无统计学意义。同组内不同部位的P3潜伏期、波幅差异无统计学意义(P0.05)。有先兆偏头痛亚组与无先兆偏头痛亚组的P3波幅和潜伏期差异无统计学意义(P0.05)。(4)Rey-复杂图形测验-延迟回忆与P3潜伏期呈负相关,其相关系数为-0.519(F=8.853,P=0.007)。余量表与ERP无显著相关性(P0.05)。结论:偏头痛患者总体认知功能和视空间记忆能力较健康人下降,对信息加工处理的速度减慢。偏头痛患者有轻度认知功能障碍。     

局部注射A型肉毒毒素后远隔部位运动神经元功能状态的改变

背景注射A型肉毒毒素后,不仅影响注射局部神经肌肉接头的功能,也可导致远隔部位的改变;F波由运动神经元逆向兴奋引起,故有可能间接评价运动神经元的功能状态.目的探讨局部注射A型肉毒毒素后远隔部位F波改变及其可能机制.设计以运动障碍性疾病患者为研究对象的自身对照观察性研究.单位一所大学医院神经科门诊.对象2002-09/2003-07就诊于武汉大学人民医院神经科门诊的未接受过A型肉毒毒素局部注射治疗的运动障碍性疾病患者26例,其中19例为偏侧面肌痉挛、5例为Meige综合征、2例为痉挛性斜颈.干预对26例患者行A型肉毒毒素注射,并在注射前、注射后1周及注射后12～24周,分别检测其尺神经及胫神经F波.主要观察指标注射A型肉毒毒素前、后F波最短潜伏期、平均潜伏期、负峰波幅、时限、出现率和弥散时值;M波潜伏期及波幅变化.结果注射1周后3例共5条尺神经未引出肯定波形.与注射前比较,尺、胫神经F波平均潜伏期及尺神经F波时限在注射后1周显著延长,且这种改变与注射剂量无关;注射后12～24周上述两参数与注射前比较,差异均无显著性意义.结论F波平均潜伏期和时限为评价A型肉毒毒素远隔效应的敏感指标;A型肉毒毒素的远隔效应似与注射部位的距离有关,而与注射剂量无关.     

应用交感神经皮肤反应评估2型糖尿病患者自主神经功能

目的：观察交感神经皮肤反应检测在评价2型糖尿病自主神经损害中的价值。方法：选择武汉大学人民医院2003—10／2004—06收治的2型糖尿病患者100例，其中合并周围神经病38例；42例有自主神经功能损害症状；35例血糖控制满意，29例血糖控制不良。所有患者进行神经皮肤反应检测，记录四肢各波潜伏期、峰一峰波幅和面积，以30例健康志愿者作为对照。结果：130例受试者全部进入结果分析。①2型糖尿病组上下肢交感神经皮肤反应起始潜伏期、N波潜伏期长于对照组，波幅及面积小于对照组（P〈0．05）；P波潜伏期与对照组比较差不显著（P〉0．05）。②有自主神经功能损害症状的2型糖尿病患者交感神经皮肤反应检测异常率高于无自主神经功能障碍症状者（73.8％，51．7％，P〈0.05）。③合并周围神经病的2型糖尿病上下肢交感神经皮肤反应起始潜伏期、N波潜伏期长于无周围神经病组，波幅及面积小于无周围神经病组（P〈0．05）。④血糖控制满意组患者上下肢交感神经皮肤反应起始潜伏期、N波潜伏期长于血糖控制不良组（P〈0．05），但波幅比较两组差异不显著（P〉0．05）。结论：①交感神经皮肤反应的起始和N波潜伏期、波幅及面积均可作为评价自主神经功能的敏感参数，能及时发现临床或亚临床自主神经病变。②2型糖尿病患者自主神经受损与血糖控制程度密切相关。     

癫痫与偏头痛共病研究进展

癫痫和偏头痛的临床表现有很多相似甚至相同之处:均以反复发作的神经系统症状为特征,可伴有不同程度的头痛、胃肠功能紊乱、自主神经功能障碍和精神症状;均可有视觉先兆,发作后表现为躯体感觉异常、眩晕、偏瘫、失语和意识水平改变等症状,脑电图有异常改变;很多传统抗癫痫药对偏头痛治疗有效。本文对癫痫和偏头痛之间的流行病学、病理生理机制及遗传学的联系进行综述,并对二者共病关系的研究前景做一定展望。     

浆母细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

目的:评价浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析本院2009年1月至2017年9月收治的21例PBL患者临床病理资料,总结临床病理特点、治疗方案及治疗转归,并探究影响预后的因素。结果:21例患者人免疫缺陷病毒均阴性,其中男12例,女9例,中位年龄为52岁。16例原发病灶位于结外,分期为Ⅲ-Ⅳ期患者占81%。18例采用CHOP±E(环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+泼尼松±依托泊苷)一线方案化疗。化疗后仅1例获得完全缓解,8例获得部分缓解。中位生存期6. 3个月。多因素分析显示,美国东部肿瘤协作组体能评分及骨髓是否浸润具有预后意义(P 0. 01)。结论:本组PBL以中老年多发,HIV均阴性,原发结外病变常见。多数患者处于晚期,治疗效果较差。ECOG体能评分≥2及骨髓浸润为独立的不良预后因素。