婴幼儿体外循环对血浆基质金属蛋白酶-9水平的影响

体外循环(CPB)与全身炎症反应(systemic inflammatoryresponse,SIR)密切相关,SIR可引起多种器官功能的障碍,尤其是肺的损伤在临床中较为常见和严重[1,2],CPB术后因肺部合并症而死亡的病人约占CPB术后总死亡率的1/3[3],中性粒细胞的激活在引起肺组织损伤方面起着重要作用,激活的中性粒细胞能通过粘附分子增加对内皮细胞的亲和力,它们大量聚集在肺组织中通过脱壳粒作用释放大量蛋白酶,导致组织水肿,肺泡出血,基质金属蛋白酶(Matrixmetalloproteinases,MMPs)是组织破坏比较重要的酶,与CPB后肺损伤的发生和发展关系密切[4]。本研究观察…     

浙江地区新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的遗传学分析

目的　分析浙江地区新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）缺乏症的基因突变特点，探讨其遗传多样性。方法　以2015年3月至2017年9月在浙江地区出生、经浙江省新生儿遗传代谢筛查中心G6PD缺乏症筛查发现的2242例患儿为对象，收集其新生儿筛查的G6PD活性值与剩余干滤纸血斑，并提取其血斑的基因组DNA。采用MassARRAY技术检测35个G6PD突变位点。采用SPSS 22.0软件统计分析基因型与G6PD活性的关系，P＜0.05为差异有统计学意义。结果　2163例检出突变，总检出率为96.47%，其中男性为96.51%（1995/2067），女性为96%（168/175）。共检出21种突变位点，44种变异基因型，其中男性半合子19型，女性杂合子14型，女性纯合子3型，女性复合杂合8型。95.93%的G6PD突变位于12、9、2、5外显子，其中c.1376G＞T、c.1388G＞A、c.1024C＞T、c.95A＞G、c.871G＞A、c.392G＞T占92.96%。c.1376G＞T、c.1388G＞A、c.1024C＞T、c.95A＞G四种基因型的G6PD活性差异有统计学意义（P＜0.0001）。结论　浙江地区G6PD缺乏症存在基因突变热点，c.1024 C＞T的突变频率具有明显地域特征，MassARRAY技术检测特定G6PD突变位点可推荐为G6PD缺乏症的二级筛查方法之一。     

加速康复外科在小儿外科中的应用与展望

加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)是近年来发展起来的优化围手术期方案的理念,在成人外科中的应用已较为成熟,而在小儿外科中的应用甚少。总结成人ERAS中的成功经验,根据现有关于小儿外科ERAS的研究成果,分析小儿外科ERAS的自身特点,并提出小儿外科ERAS的不足及未来发展方向,为制定小儿外科ERAS指南奠定基础。     

小儿心脏畸形的早期发现和治疗

近半个世纪来,随着医学科学技术的发展和心脏外科的进展,先天性心脏病的预后已大为改     

小儿先天性心脏病术后并发乳糜胸的处理

乳糜胸是胸内心血管手术后一种少见而较难处理的并发症 ,其发生率为 0 2 5 %～ 0 5 % [1] 。本院自 1990年至2 0 0 0年间小儿先天性心脏病 (以下简称先心病 )术后并发乳糜胸共 13例 ,占同期先心病手术病例数的 0 35 % ,现报告如下。临床资料1　一般资料　本组乳糜胸病例 13例 ,其中 5例男性 ,8例女性。年龄 5月～ 4 5岁 ,平均 1 8岁。体重 5 5Ｋｇ～16 5Ｋｇ ,平均 9Ｋｇ。室间隔缺损合并肺动脉高压 3例 ,动脉导管未闭 5例 ,室间隔缺损合并动脉导管未闭及肺动脉高压 1例 ,法洛氏四联症 1例 ,法洛氏四联症合并动脉导管未闭 1例 ,法洛氏…     

川芎嗪对小儿体外循环围术期细胞因子IL-6和IL-8的影响

小儿心脏手术需要体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB),而麻醉、手术创伤和CPB都会引起细胞和体液的各种级联炎症反应,从而导致急性全身炎症反应.     

与先天性心脏病相关的NUSS术

目的 探讨同期治疗合并先天性心脏病(先心)的漏斗胸及先心术后漏斗胸应用NUSS术的方法及可行性.方法 统计我院2006年7月至2010年6月与先心相关的漏斗胸15例,A组8例合并先心的漏斗胸患儿在同期行心脏手术和NUSS术,其中男5例,女3例,年龄4岁～13岁4个月(平均6岁1个月).其中4例行室间隔缺损经胸伞封术,2例行房间隔缺损经胸伞封术,1例在体外循环下行室间隔缺损修补术,1例在体外循环下行右室双腔矫治及室间隔缺损修补术.B组7例均为先心术后的漏斗胸行NUSS术,其中男5例,女2例,先心手术年龄6个月～3岁10个月(平均1岁9个月),NUSS术年龄4岁7个月～8岁(平均6岁2个月),6例为体外循环下室间隔缺损修补术后,1例为体外循环下法乐四联症矫治术后.术后常规放置有心包纵隔和/或胸腔引流管.结果 所有患儿手术顺利,A组术后5～14 h拔除气管插管,平均(8.8±2.6)h.B组术后4～8 h拔除气管插管,平均(5.9±1.2)h,48～72 h拔除心包纵隔或胸腔引流管.无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤等并发症.术后检查先心矫治效果良好,肺复张良好.术后两组各出现1例切口延期愈合,经治疗后,均顺利出院.随访6个月～4年效果良好.结论 NUSS术用于治疗先心术后漏斗胸以及同期治疗合并先心的漏斗胸安全可行,可有效降低或避免二次手术的难度及风险.

Abstract：

Objective To investigate the clinical outcomes of combining corrective surgery for congenital heart disease (CHD) and NUSS surgery for pectus excavatum (PE) as one-staged operation. Methods From July 2006 to June 2010, 15 children with CHD associated with PE were recruited in this study, and divided into two groups: group A underwent one-staged and group B with twostaged operation. Group A had 8 patients including 5 males and 3 females, aging from 4 to 13.4 years (mean, 6 years and 1 month). Among the 8 patients, 6 with ventricular septal defect (VSD) and 2with atrial septal defect (ASD) underwent interventional or open repair. After the corrective surgery for their CHD, the 8 patients underwent NUSS procedure for pectus excavatum. The group B had 7patients, including 5 males and 2 females. Among them, 6 had VSD and 1 had tetralogy of fallot (TOF). At the first stage, the patients underwent corrective surgery to repair VSD and TOF under CPB. At the second stage, the patients were performed NUSS surgery to correct PE. Their ages at surgery were 4 years and 7 months to 8 years old (mean, 6 years and 2 months). Results All operations were finished successfully. The endotracheal tube was removed 5 to 14 hours after surgery on Group A patients (mean, 8.75 ± 2.59 h), and 4 to 8 hours on Group B patients (mean, 5.86 ±1. 24 h). The drainage tubes of pericardium, mediastinal or chest were removed 48 to 72 h later after surgery. The patients were followed up for 6 months to 4 years. No surgery-related death, hemorrhage, thoracic organ dysfunction and other severe complications were noted. Delayed wound healing was observed on 1 patient in each group. Others recovered from surgery and were discharged from the hospital. Conclusions It is safe to combine corrective surgery for CHD and NUSS procedure for PE as one stage operation.     

外伤性白内障后房型人工晶体植入术34例临床分析

目的 探讨外伤性白内障后房型人工晶体植入术的手术时机、手术方式及临床效果。方法 对34例(34眼)外伤性白内障进行回顾性分析。结果 术后3月裸眼视力0．05—0．25者11例，占32．3％，0.3-O.5者14饲，占41．2％，0．6—1．O者9例，占26．5％。结论 根据晶体外伤的情况选择手术时机和手术方式有利于改善患者术后视功能。