儿童帽状腱膜下血肿合并血友病临床特点并文献复习

目的 探讨儿童帽状腱膜下血肿(SGH)合并血友病的临床特点,为临床早期识别该病提供帮助,减少临床对血友病的漏诊及其带来的不良结局。方法 回顾性分析2015年1月—2021年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的22例SGH患儿的临床资料。按照是否合并血友病分为合并组(n=7)和未合并组(n=15),对比两组的临床特点。结果 合并组患儿中,血友病轻型3例,中间型2例,重型2例。合并组跌伤/摔伤后头部包块6例(6/7,85.7%),未合并组车祸伤/跌伤/高坠伤后发现头部包块8例(8/15,53.3%)。未合并组中位年龄7.0岁(最大15.0岁,最小1.3 d),合并组中位年龄0.9岁(最大5.0年,最小2.8 d),P=0.005;未合并组中位病程时间2.0 d(最长15.0 d,最短0.2 d),合并组中位病程时间7.0 d(最长5.0年,最短0.5 d),P=0.032;未合并组中位血红蛋白107 g/L(最高145 g/L,最低82 g/L),合并组中位血红蛋白69 g/L(最高92 g/L,最低58 g/L),P=0.001;未合并组入院中位活化部分凝血活酶时间(APTT)31.8 s...     

儿童颅骨骨膜窦12例临床分析

目的探讨儿童颅骨骨膜窦的临床特点及治疗。方法回顾性分析并总结我科2000年1月至2010年12月收治的12例颅骨骨膜窦患儿的临床资料,无症状、可复性、中线附近的头皮下肿块为其典型临床表现,其中位于顶部4例,额部3例,枕部3例,颞部2例。所有患儿均行CT、颅骨三维重建、MRI、CTA或MRV检查。手术切除颅骨外血窦,封堵沟通静脉孔或修补颅骨缺损。结果头颅CT显示颅骨外软组织肿块影,增强后可见点片状强化,肿块下方颅骨变薄或缺损。三维重建显示局部颅骨变薄,虫蚀样改变。CTA显示局部异常血管团通过板障静脉/导静脉与硬脑膜静脉窦相通,其血供来源于硬脑膜静脉窦,且最终回流至硬脑膜静脉窦。MRI显示T1加权像呈蜂窝状等信号或低信号改变,T2加权像可见等信号或高信号改变,3例显示病灶穿透颅骨内板与颅内相交通。MRV显示颅外肿块与静脉窦沟通,并有局部硬脑膜静脉窦明显增粗。病理检查结果显示,大量扩张的无肌层血管组成的囊腔,腔壁内衬单层扁平内皮细胞或结缔组织。12例术后肿块消失,头颅外形满意,无颅高压症状,复查CT颅内无血肿形成,随访6个月至5年,均无复发。结论结合大小随颅内压改变的可复性头皮下包块的临床表现和CT、MRI、CTA或MRV等影像学检查,易于诊断儿童颅骨骨膜窦,该病通过手术切除治疗可获得良好效果。     

对开展儿童微创外科技术培训的若干思考

微创外科、基因与生物工程、器官移植为21世纪医学发展的三大主流。微创外科技术是21世纪外科学发展的新的里程碑,而我国儿童微创外科手术在20世纪90年代早期起步,虽发展迅速,但目前总体水平参差不齐。鉴于我国儿童微创外科的现状,作者认为,建立"儿童微创外科技术培训实验室"是快速发展儿童微创外科技术的一条适宜和可行的途径。为此,需要采取以下主要步骤:①制定中长期发展目标;②拟定实施内容;③制定实施方案及条件;④实施计划;⑤恰当的经费预算。进一步参考目前国内外的通用方法,根据培训对象的实际外科技术水平和微创外科的基础水平,宜分阶段、有针对性地采用实验室和临床实践的培训方式。在此模式中,最关键的是必须要构建一支高水平的、优秀的微创外科教师团队。     

儿童后颅窝跨横窦硬膜外血肿51例诊治分析

目的 探讨儿童后颅窝跨横窦硬膜外血肿的临床表现、影像学特征及手术指征.方法 回顾性收集本院神经外科2010年1月至2016年12月收治的51例儿童后颅窝跨横窦硬膜外血肿的临床资料,分析包括年龄、就诊时间、致伤原因、临床表现、影像学表现、治疗方式等不同指标的特点及其与疾病的关系.结果 本组51例患儿,＞3岁48例,30例为跌伤,受伤至就诊时间(30.7±18.9)h,临床表现不典型,主要为恶心呕吐、精神差、头痛,常无意识障碍,头颅CT提示急性期血肿易液化(84.3％).12例行非手术治疗,39例行手术治疗,其中6例为后颅窝微小血肿(血肿量＜5 mL),12例为非手术治疗的中转手术.随访3个月至3年,全部患儿恢复良好,无死亡及致残.结论 儿童后颅窝跨横窦硬膜外血肿好发于学龄前期及学龄期的儿童;血肿量＞ 10 mL,血肿厚度＞15 mm,血肿存在占位效应,非手术治疗过程中血肿增大的患儿有手术指征;对伴有高颅压表现的静脉窦区域小血肿(＜5 mL)应积极手术.     

脑创伤性鼠红细胞免疫功能的变化

目的:探讨创伤性脑损伤(Traumatic brain injury,TBI)大鼠红细胞免疫功能(Erythrocyte immunity function,EIF)的改变及其机制.方法:选取Wistar大鼠70只,随机分成对照组(n=10)与创伤组(n=60),创伤组制备成轻型(n=30)和中重型(n=30)创伤性脑损伤模型,酵母菌花环法检测对照组与创伤组大鼠血液中红细胞C3b受体花环率(RBC-C3bRR)和红细胞免疫复合物花环率(RBC-ICR),放射免疫法测定血清中β-内啡肽(β-EP)水平.结果:与对照组比较,脑创伤大鼠RBC-C3bRR明显下降(P＜0.05),RBC-ICR和β-EP均明显升高(P＜0.05),中重型创伤组各指标改变较轻型创伤组更明显(P＜0.05).脑创伤大鼠β-EP变化与RBC-C3bRR呈直线负相关(轻型组r=0.698,P＜0.05;中重型组r=-0.744.P＜0.05);β-EP变化与RBC-ICR呈直线正相关(轻型组r=0.835,P＜0.05;中重型组r=0.729,P＜0.05).结论:大鼠脑创伤后红细胞免疫功能明显下降,其改变与体内β-EP明显升高密切相关.     

化疗在儿童颅内生殖细胞肿瘤诊治中的应用

目的:探讨化疗在儿童颅内生殖细胞肿瘤(germ cell tumors,GCTs)的诊断与治疗中的意义和价值。方法:2010年1月至2013年12月我科拟诊GCTs患儿根据肿瘤标志物甲胎蛋白(alpha-fetoprotin,AFP)和β-人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin beta,β-HCG)检查结果分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞瘤(non-germinoma germ cell tumors,NGGCTs),生殖细胞肿瘤行CE方案(卡铂+依托铂苷),诊断性化疗2个疗程后复查根据实体瘤疗效评价标准(response evaluation criteria in solid tumors,RECIST)判断化疗效果,肿瘤部分缓解(partial remission,PR)或完全缓解(complete remission,CR)临床确诊为GCTs后,≥3岁的患者行降低剂量的放疗及后续化疗,<3岁的患儿继续化疗,待3岁后延期放疗,排除诊断的则行手术,根据病理检查进一步治疗;内胚窦瘤混合型生殖细胞瘤分别采用BCE(博来霉素、卡铂、依托铂苷)和ICE方案(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)化疗,同时均联合足量全中枢放疗,视情况行二期探查手术。结果:25例患者获得随访,20例拟诊生殖细胞瘤患者诊断性化疗后PR19例(95%),临床确诊为生殖细胞瘤后,≥3岁组(15例),经后续放化疗后100%CR,随访生存率100%,平均随访时间2年,<3岁组(3例),1例化疗第6个疗程肿瘤发生全脑全脊髓转移,放弃治疗,2例化疗6个疗程后均顺利完成延期放疗,放化疗结束后均CR,目前随访中肿瘤稳定1例,排除生殖细胞瘤诊断,经手术后病检确诊为畸胎瘤,肿瘤全切,目前无事件生存(event free survival,EFS)2年。诊断NGGCTs(5例),其中卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST)2例,1例化疗4个疗程,放疗期间复发死亡,1例手术完整切除后顺利完成化疗及放疗,目前已EFS 2年;混合性生殖细胞瘤3例,均行化疗+放疗+化疗的综合治疗,EFS1~3年。结论:GCTs对CE方案的化疗非常敏感,诊断性化疗是一种有效的诊断手段;但单纯化疗后复发率较高,治疗必须联合放疗,化疗联合降低剂量及范围放疗可以有效的提高生存率及生存质量,<3岁的患者仍是治疗的难点和研究的重点。化疗对NGGCTs的治疗效果非常明显,具有很好的应用前景,化疗联合全中枢放疗是治疗NGGCTs的主要手段。     

H IF-2α通过抑制炎症反应减轻大鼠脑出血损伤

目的:探讨缺氧诱导因子2α(hypoxia-inducible factor 2α,HIF-2α)在脑出血损伤后(intracerebral hemorrhage,ICH)的作用,并明确其是否参与调控脑出血后的炎症反应。方法:健康雄性SD大鼠95只,其中35只随机分配用于以下时间点分析:Sham、12 h、24 h、48 h、3 d、5 d和7 d,每组5只;另外60只随机分为Sham组(假手术组,注射等量生理盐水)、ICH组(脑出血模型组组,胶原酶诱导的脑出血模型)、Vehicle组(空载体组组,建模前注射空载慢病毒载体)和Oe-HIF-2α组(HIF-2α过表达组,建模前注射HIF-2α过表达慢病毒载体)用于脑含水量检测、神经功能评分、免疫印记分析和免疫荧光检测。通过脑含水量和Garcia神经功能评分评估脑损伤的严重程度;免疫印迹检测HIF-2α及肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factorα,TNF-α)、白细胞介素-18(interleukin 18,IL-18)和白细胞介素-1β(interleukin 1β,IL-1β)的表达水平,免疫荧光检测病灶周边髓过氧...     

病案质控在小儿神经外科规培医师入科教育中的应用探索

入科教育是住院医师规范化培训过程中的第一环节,良好的入科教育能使规培医师高效快速地完成临床教学实践任务.选取神经外科2019年7—12月出院病历(1375份),按照首页质控、框架质控和终末质控的数据进行整理和分析,结果在病案首页质控中与出院诊断有关的错误20处(28.17％);框架质控中与签名有关的错误35处(53.85％);终末病案质控与签名有关的错误35处(53.85％).依据病案质控分析中暴露出的问题,对新入科规培医师进行有针对性的入科教育,有效提高了规范化培训的教学质量.     

MRI相位对比电影用于儿童脑积水行三脑室底造瘘的疗效评价

目的 了解脑积水患儿行神经内镜下三脑室底造瘘术后的MRI相位对比电影的表现,评价其用于术后疗效判断的价值.方法 12例脑积水患儿行三脑室底造瘘术前后均行MRI常规序列扫描及相位对比电影检查,评估中脑导水管及三脑室造瘘口的脑脊液流动情况,测量脑脊液流动动力学指标(峰值流速、流量及流动波形),比较其前后的差异.结果 12例脑积水患儿造瘘口脑脊液流动在一个心动周期内表现为双向运动,与正常导水管流动波形相似.其中三脑室造瘘术前7例梗阻性脑积水患儿中脑导水管脑脊液双向流动减弱或消失,表现为低动力学改变;5例交通性脑积水患儿三脑室底造瘘术前中脑导水管脑脊液双向流动明显加快,表现为高动力学改变.三脑室底造瘘术后中脑导水管脑脊液流动不规则,循环减慢.12例患儿术后幕上脑室均较术前缩小,其中8例分别于术后半年及术后1年复查见脑室进一步缩小.结论 MRI相位对比电影法为脑积水患儿行三脑室底造瘘术提供可靠的影像学观察手段,可以作为评价三脑室底造瘘术疗效的有效方法.