再生障碍性贫血免疫损伤机制及相关淋巴细胞的研究

再生障碍性贫血的发病机制还未完全明确,其研究进展不断有所报道。随着对其发病机制研究的不断深入和对临床经验的不断总结,除外T淋巴细胞免疫功能紊乱,B细胞介导的体液免疫紊乱和再生障碍性贫血的关系也逐渐受到重视,特别是和再障相关的体液因子。现在就这方面作一综述,希望能为实验研究及临床治疗提供更多的思路。     

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤并发肠梗阻1例

多发性骨髓瘤（MM）是一种不可治愈的血液系统恶性肿瘤，在过去几十年中，尚缺乏特效的治疗药物。硼替佐米是第一个临床用于治疗复发难治多发性骨髓瘤的蛋白酶体抑制剂，临床效果明显且耐受性良好。本院自2006年开始应用硼替佐米联合化疗治疗多发性骨髓瘤，取得了较好的临床疗效。其中有1例并发严重的肠梗阻，在国内尚未见报道，现总结如下。     

人类白细胞抗原半相合亲缘性骨髓移植联合中药治疗白血病的临床观察

目的探索半相合未去除T细胞骨髓移植联合中药治疗白血病的可行性.方法4例慢性粒细胞白血病和4例急性髓性白血病患者接受人类白细胞抗原（HLA）1-3个位点不相合骨髓移植,用阿糖胞苷、环磷酰胺和全身照射或马利兰进行预处理.供者每天应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）250μg,连用7天后采髓.移植物抗宿主病（GVHD）预防除用环孢霉素A（CSA）和甲氨喋呤（MTX）外,在移植前4天至前1天每天用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）2.5mg/kg,移植后第7天开始每天加用骁悉（霉酚酸酯）1.0g,骨髓输入后采用益气养阴、健脾和胃等中药治疗.结果患者移植后均获得造血重建,中性粒细胞＞0.5×10^9/L和血小板＞20×10^9/L的中位时间分别是12天（10～14天）和20天（18～25天）.8例中7例有程度不一的皮肤GVHD,其中1例为Ⅳ度皮肤GVHD,2例并发Ⅳ度急性肠道GVHD,1例在81天合并感染死亡,1例在46天自动出院,2例出现出血性膀胱炎;中位随访时间18个月（2～32个月）,无病存活6例.结论供者应用G-CSF后采髓,多种免疫抑制剂联合中药治疗HLA不全相合未去除T细胞骨髓移植,在治疗白血病过程中,有效的降低了急性重症GVHD发生,提高了无病生存率.     

内分泌激素受体对再生障碍性贫血的影响

目的：探讨糖皮质激素受体（glucocorticoidreceptor,GR）、雄激素受体（androgenreceptor,AR）表达对再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）影响。方法：利用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测急性再生障碍性贫血（acuteaplasticanemia,AAA）、慢性再生障碍性贫血（chronicaplasticanemia,CAA）以及对照组的外周血单个核细胞胞浆和胞核内AR、GR阳性表达水平。结果：与对照组相比,AAA组、CAA组的AR、GR显著低于对照组（P〈0．05）;AAA组与CAA组相比,AAA组AR、GR阳性水平显著高于CAA组（P〈0．05）。结论：AA患者的AR、GR表达水平下降,提示AA的发病与受体水平密切相关。     

MA＋G-CSF方案动员淋巴瘤患者造血干细胞的临床观察

目的评价Hyper-CVAD/MA中的MA（甲氨蝶呤＋阿糖胞苷）＋G-CSF方案动员恶性淋巴瘤患者造血干细胞的有效性。方法回顾性分析本院2006年1月至2010年5月采用MA＋G-CSF方案动员11例侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者造血干细胞的效果、安全性。结果 11例患者都1次采集成功。所采集的单个核细胞（MNC）总数（4.23±1.63）×108/kg,CD34＋细胞总数（5.45±4.63）×106/kg,达到移植所需的干细胞数量。动员过程毒副反应不大,易于控制,患者能够耐受。移植后除2例复发死亡外,7例完全缓解,2例部分缓解。结论 MA＋G-CSF方案动员恶性淋巴瘤患者造血干细胞安全、有效、易于操作、又可起到移植前体内净化的作用。     

702例恶性血液病的骨髓细胞染色体核型分析

目的探讨恶性血液系统疾病的染色体核型异常与诊断、治疗、预后的关系。方法采用直接法或短期培养法制备骨髓细胞染色体,以R显带技术进行染色体核型分析。结果702例恶性血液病中369例有克隆性染色体异常,其中急性白血病226例,包括急性淋巴细胞白血病54例、急性非淋巴细胞白血病164例,急性混合细胞白血病8例,核型异常者分别为22例、81例及2例;慢性髓细胞白血病（CML）231例,207例有Ph染色体;CML加速或急变期10例中有5例发现附加染色体异常;骨髓增生异常综合征114例中36例有核型异常;50例再生障碍性贫血中2例核型异常,33例骨髓增殖性疾病仅1例核型异常,11例多发性骨髓瘤,10例慢性淋巴细胞白血病,4例恶性组织细胞病,3例慢性中性粒细胞白血病,其核型异常分别为2例、2例、1例、1例。结论染色体核型分析是恶性血液病诊断、分型、治疗、预后判断和监测的一项重要指标。     

内分泌激素受体与再生障碍性贫血的相关性

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血功能受抑制或衰竭的血液系统疾病,骨髓呈不同程度的增生低下,且伴有免疫功能异常及内分泌相关功能紊乱的临床表现.在实验室研究中内分泌激素受体可反应内分泌激素的功能水平,神经-内分泌-免疫是密切联系在一起的网络,所以内分泌激素水平与其受体表达可以作为AA治疗有效性、预后评定的一个客观性指标.对AA患者内分泌激素水平的检测可为临床提供一个客观参考依据,以便更好地进行个性化、针对性治疗.现将AA时内分泌激素受体的变化及有关机制的研究进展综述如下.     

白花蛇舌草乙醇提取物体外诱导人AML-M2白血病细胞凋亡机制研究

目的 观察白花蛇舌草乙醇提取物对AML-M2白血病Kasumi-1细胞增殖和凋亡的影响机制。方法 采用MTT比色法、Hoechest荧光染色检测测定白花蛇舌草乙醇提取物作用后Kasumi-1细胞增殖和凋亡的情况,Western blot法检测Kasumi-1细胞中Bcl-2、Bax、Caspase-3、Caspase-9、Cyto-C、P65、p-P65、IkBα、p-IkBα、IKKα/β、C-MYC以及AML1-ETO的蛋白水平。结果 白花蛇舌草乙醇提取物抑制急性髓系白血病Kasumi-1细胞增殖(P＜0.05),并具有时间和浓度依赖性。0.02、0.04、0.06、0.08mg/ml的白花蛇舌草乙醇提取物能诱导细胞凋亡(P＜0.05),EEHDW可以显著上调Cyto-C、cleaved PARP、cleaved Caspase-3、9以及Bax的表达水平,而降低Bcl-2、C-MYC和AML1-ETO蛋白的表达,同时EEHDW能够浓度依赖性的激活NF-кB信号通路。结论 白花蛇舌草乙醇提取物诱导Kasumi-1细胞凋亡一方面是通过调节BAX/ BCL-2的表达影响线粒体途径,另外一方面还与激活NF-кB信号通路有关,在这个过程中同时抑制原癌基因c-myc和AML1-ETO融合基因的表达。     

骨髓移植后淋巴组织增生性疾病附二例报告

移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)是个体在接受异体的实质性器官或骨髓移植后引起机体免疫抑制继而发生的哪一种罕见的并发症,其发生率因移植的器官类型和免疫抑制剂的应用情况不同而异,发生在骨髓移植后的PTLD罕见,约为1%[1].现将我院确诊的2例PTLD分析如下,并结合文献讨论其临床病理特征.