法乐四联症根治术加宽右心室流出道方法的改进

法乐四联症根治术加宽右心室流出道方法的改进李仲智，高国庆，李晓峰本院１９９１年４月～１９９３年１０月连续对１３例法乐四联症患儿，在根治术中改变了以往用同一种材料跨瓣补片加宽右心室流出道和肺动脉的方法，而根据肺动脉和右心室不同的组织结构及功能，分别采用...     

胃肠激素在小儿原发性肠套叠发病中的作用

肠套叠是婴幼儿的常见病之一，位居小儿外科急性肠梗阻之首位。中国是小儿肠套叠的高发地区，临床所见95％的小儿肠套叠发生于2岁以前。原发性肠套叠的病因及发病机制众说纷纭，众多学者从不同角度提出诸多学说，如食物刺激学说、解剖因素学说、植物神经紊乱学说、病毒感染学说以及免疫学说等等，但至今仍无定论。     

肺动脉吊带的超声心动图误诊分析

目的分析肺动脉吊带的超声心动图误诊原因,探讨超声心动图检查对本病的诊断价值。方法以我院2006年10月至2010年2月经增强CT检查及手术治疗证实的25例肺动脉吊带患儿为研究对象,回顾性分析其超声心动图检查结果。结果 25例肺动脉吊带患儿均因呼吸道症状来我院就诊,经超声心动图检查确诊18例、疑诊2例、误诊5例。确诊的18例患儿超声心动图检查显示肺动脉分叉消失,主肺动脉直接延续为右肺动脉,于右肺动脉发出异常起源的左肺动脉,诊断正确率为72.0%(18/25)。2例疑诊患儿是因肺部疾患影响透声窗导致观察受限。误诊的5例患儿中有3例为肺动脉吊带合并动脉导管未闭,超声心动图检查仅诊断出动脉导管未闭而漏诊肺动脉吊带;余2例为肺动脉吊带合并右旋心,超声心动图检查误诊为右肺动脉缺如。25例患儿中单纯肺动脉吊带6例,合并其他心血管畸形19例。25例患儿均伴有不同程度气道受压,有明显气道狭窄的23例。结论超声心动图检查可早期确诊肺动脉吊带,多切面扫查肺动脉分叉及左右分支走行,可减少本病的误诊。     

补片修补膜部室间隔缺损的一种手术方法

目的　评价室间隔缺损 (VSD)修补术中 ,缝合其后下缘危险区时 ,直接从边缘进针与传统的超越法相比所具有的优点。　方法　选取 1984年 5月至 1996年 6月补片修补的VSD病人 ,按处理后下缘危险区的不同分为两组。比较其在产生完全性房室传导阻滞 ,完全性右束支传导阻滞 ,以及术后残余分流的发生率 ,并探讨它们在手术操作上的优缺点。　结果　采用新方法的病人无永久完全房室传导阻滞 ,其完全性右束支传导阻滞的发生率 ( 16 5 % )与传统方法完全性右束支传导阻滞的发生率 ( 3 1 9% )经统计学检验有明显的差异 (P =0 0 0 2 ,P <0 0 1)。新方法中术后残余分流 5例 ,全部位于VSD前上角。术后随访半年到 3年全部自行闭合。　结论　新方法处理膜部VSD未产生永久完全房室传导阻滞 ,CRBBB发生率低 ,无后下角残余分流 ,边缘显露确实 ,值得推荐。     

T-box 转录因子TBX20与心脏发育及人类先天性心脏病的研究进展

近年来,动物研究发现T-box基因家族的一个新成员Tbox20基因在心脏发育过程中起着重要作用.心脏发育与先天性心脏病之间有明显的相关性,提示TBX20基因在人类先天性心脏病的发生过程中可能起着重要作用.但目前关于TBX20基因与人类先天性心脏病相关性的研究甚少.该文综述了TBX20基因的结构、表达、在心脏发育中的功能与途径以及在人类先天性心脏病发生中的最新研究进展.     

单侧肺动脉起源于升主动脉的外科治疗

目的 探讨单侧肺动脉起源于升主动脉(AOPA)的外科治疗方法.方法 2006年5月-2008年8月共8例AOPA患儿接受外科治疗.男女各4例;年龄1～96个月;体质量4～24 kg.7例为右肺动脉起源于主动脉,同时并动脉导管未闭、肺动脉高压,其中4例并卵圆孔未闭.1例左肺动脉起源于主动脉,同时并法洛四联症型肺动脉闭锁.病例术前均经心血管增强CT确诊.其中7例右肺动脉起源于主动脉的病例,在体外循环心脏停跳下,游离并切断右肺动脉,将切断的右肺动脉直接吻合于主肺动脉.1例左肺动脉起源异常,由于并法洛四联症型肺动脉闭锁,肺动脉发育较差,因此游离左肺动脉后采用7 mm Goretex管道行中央分流.结果 本组患儿均成活,术后恢复顺利,手术效果良好.术后1个月超声复查右肺动脉与主肺动脉吻合口流速(1.71±0.24)m/s,压差(1.60±0.45)kPa,均未见明显狭窄.结论 AOPA肺动脉高压产生快,应早期诊断,早期手术治疗,近期手术效果良好.但仍需远期观察,以评估手术效果.     

先天性心脏病并肺动脉高压患儿血浆一氧化氮和硫化氢的变化

目的研究先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)患者血浆一氧化氮(NO)和硫化氢(H2S)的变化及其与PH相关性,探论PH的形成机制,为临床有效治疗PH提供新的思路和理论依据。方法对全部研究对象行彩色超声心动图检查,明确CHD类型并测定肺动脉收缩压。按彩色超声心动图结果分为4组。正常儿童25例,CHD 75例,其中无PH 25例,轻度PH 25例,中、重度肺PH 25例。取CHD组术前静脉血4 mL,迅速分离血浆,采用分光光度法测定血浆NO水平,采用敏感硫电极法测定H2S水平。结果CHD患儿血浆NO水平明显高于对照组,但血浆NO水平增加到一定程度后不再随肺动脉收缩压增加而增加,肺动脉收缩压与血浆NO水平无相关性。CHD并中重度PH组血浆H2S水平明显低于CHD并轻度CHD组,CHD并轻度PH组血浆H2S水平明显低于对照组,肺动脉收缩压与血浆H2S水平呈负相关。结论CHD致PH形成时NO水平升高,代偿性内源性NO上调可能对缓解PH起一定作用。CHD致PH形成时H2S明显降低,内源性H2S下调可能在PH形成中起重要的作用。     

全腔静脉-肺动脉连接术治疗儿童复杂先天性心脏病

目的探讨全腔静脉一肺动脉连接术治疗儿童复杂先心病的方法及疗效。方法年龄0．5～11．5岁的复杂先天性心脏病患儿(单心室伴其他畸形5例，右室双出口伴其他畸形3例，三尖瓣闭锁2例，三尖瓣下移畸形1例)11例施行了心外管道或房内侧壁隧道全腔静脉一肺动脉连接术，采用自体心包6例，采用Gore-Tex管道连接5例，11例中开窗5例。结果全组死亡1例，术后患儿血氧饱和度由65％～85％增加至92％～96％，运动耐力明显增强，心脏容量负荷减轻，血流动力学满意，近期疗效较好。结论全腔静脉一肺动脉连接术操作简捷，血流动力学满意，能有效提高患儿血氧饱和度及减轻心脏容量负荷。术后并发症和病死率较低。     

早期治疗肺动脉狭窄型法洛四联症临床分析

目的总结早期治疗婴幼儿肺动脉狭窄型法洛四联症（TOF）的临床经验。方法2007年7月至2009年7月,本院共收治肺动脉狭窄型TOF患儿144例,年龄2．36个月,中位数8．2个月,体重4．5～13b,平均（8．7±2．8）kg。140例患儿接受一期根治手术,术中经右心室切口修补室间隔缺损及疏通右室流出道,其中52例患儿肺动脉及瓣环发育欠佳,行双片法跨瓣环补片治疗,4例患儿行分流手术治疗。结果本组围手术期死亡3例（2．1％）,其余恢复顺利,痊愈出院。获门诊随访128例,随访时间3～24个月,患儿有心功能良好,无右室流出道梗阻。结论TOF患儿应在1岁以内治疗,经有心室路径矫治便于操作,术后右室功能良好,应用双片法进行跨环补片修补,疗效满意。     

小儿扩张型心肌病的限制性心功能异常及其临床意义

目的探讨扩张型心肌病(DCM)患儿限制性舒张功能异常(RDD)的发生情况,以及RDD与患儿病情及预后的关系。方法用多普勒超声心动图检查42例DCM患儿(男21例,女21例;年龄1~14岁,平均6.4岁)及42名年龄、性别配对的健康对照儿的左室舒张功能,并对患儿定期随诊。结果与对照组比较DCM患儿的二尖瓣血流E峰减速时间(DT)明显缩短〔(88±27)ms比(128±40)ms,P<0.01〕,E/A比值升高,提示有RDD。参考小儿正常值,42例患儿中20例(48%)有左室RDD,16例(38%)DT缩短,14例(33%)E/A比值增高;对照组无1例DT缩短。RDD与左房室扩大、肺动脉压力及心功能分级有关,而与左室射血分数无关。全部患儿随诊至死亡或末次心脏超声检查时间平均(26±16)个月,结果20例有左室RDD者7例(35%)死亡,3例(15%)病情恶化,10例(50%)未变,无1例好转;而22例无RDD患儿仅1例(5%)死亡,2例(9%)恶化,5例(23%)未变,14例(63%)病情好转,2组的病死率及好转率比较差异均有统计学意义(P<0.01,P<0.001)。结论48%DCM患儿存在RDD,RDD与患儿心功能分级及预后有关,对判断病情及预后有帮助。