先天性心脏病分子发病机制研究进展

在我国．先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是最常见的一种生后缺陷．也是导致婴幼儿死亡的首要病因；流行病学调查发现．先天性心脏病在活产婴儿中发病率约6‰～14‰．全球每年约有150万儿童出生时患有先天性心脏病，每年我国有15万以上先天性心脏病患儿出生．年递增20万。这些患儿大多数在生后或生后数月内死亡．少数幸存者也因继发心、脑、肺等严重的损害在1～3岁死亡，给患儿家庭及社会带来沉重负担。因此，     

组织多普勒超声评价先天性心脏病患儿左心室舒张功能

目的探讨组织多普勒超声技术评价先天性心脏病患儿左心室舒张功能的应用价值.方法对35例患儿与37例正常儿,分别于术前一周内及术后1个月应用组织多普勒成像技术测定二尖瓣环舒张期Ea、Aa峰速度、Ea/Aa比值评价左室舒张功能,并与二尖瓣口血流方法比较.结果左心型术前二尖瓣环运动频谱Ea峰下降,Aa峰升高,Ea/Aa比值减小,术后Ea下降;右心型术前Ea/Aa比值减小,术后改变不明显.结论组织多普勒超声是评价先心病患儿术前左室舒张功能的可靠方法,可鉴别二尖瓣血流E/A比值假性正常.     

超声心动图在双主动脉弓诊断及术后评价中的应用

目的 探讨超声心动图在双主动脉弓患儿术前诊断及术后评价中的作用.方法 回顾分析住院治疗的6例双主动脉弓患儿的临床及超声影像资料.结果 6例息儿中超声心动图诊断双主动脉弓4例,其中右弓占优势型3例,左右弓平衡型1例.平衡型双主动脉弓左侧主动脉弓和右侧主动脉弓内径基本相同,右弓占优势型的右侧主动脉弓内径明显大于左侧主动脉弓内径,左右侧主动脉弓上分别发出二支头臂动脉;超声心动图检查漏诊2例,均为左右弓平衡型.3例同时合并其他心内畸形.5例息儿手术治疗,术后最长随访时间为2年半.结论 超声心动图胸骨上窝切面显示无论是右位主动脉弓还是左位主动脉弓,当仅见二支头臂动脉发出时应高度警惕双主动脉弓的可能;超声心动图是双主动脉弓手术前后有效的无创检查方法.     

T-box 转录因子TBX20与心脏发育及人类先天性心脏病的研究进展

近年来,动物研究发现T-box基因家族的一个新成员Tbox20基因在心脏发育过程中起着重要作用.心脏发育与先天性心脏病之间有明显的相关性,提示TBX20基因在人类先天性心脏病的发生过程中可能起着重要作用.但目前关于TBX20基因与人类先天性心脏病相关性的研究甚少.该文综述了TBX20基因的结构、表达、在心脏发育中的功能与途径以及在人类先天性心脏病发生中的最新研究进展.     

超声心动图对威廉斯综合征心血管系统病变的诊断价值

目的探讨超声心动图在威廉斯综合征心血管系统病变诊断中的临床应用价值.方法回顾性分析我院2008年8月至2012年2月确诊的威廉斯综合征患者15例,男11例,女4例,年龄为2个月至15岁10个月.分析威廉斯综合征心血管病变的超声心动图特点,总结超声心动图对威廉斯综合征心血管系统病变的诊断价值.结果超声心动图检查发现15例威廉斯综合征患者均有主动脉瓣上狭窄,二维超声显示主动脉窦上方局限性环形狭窄,或弥漫性发育不良致内径变窄;彩色多普勒显示主动脉瓣上方狭窄处五彩镶嵌血流束.本组病例中4例为单纯主动脉瓣上狭窄,11例合并肺动脉狭窄;冠状动脉内径增宽5例,左心室壁增厚3例,主动脉瓣狭窄2例,二尖瓣脱垂1例.合并其他先天性心脏畸形7例,分别为主动脉缩窄2例、室间隔缺损1例、房间隔缺损2例、动脉导管未闭2例.15例患者均行多层螺旋CT增强扫描,5例患者行外科手术,诊断结果均与超声检查一致.结论威廉斯综合征患者心血管系统病变发病率高,其中以主动脉瓣上狭窄最为常见,超声心动图能对其作出明确诊断,可以作为诊断威廉斯综合征心血管病变的首选无创检查方法.     

食肉菌感染的研究进展

食肉菌感染为一种急性坏死性感染，多数作者认为它由侵袭性的A族链球菌感染引起，随后伴随其他细菌混合感染，病情进展快，死亡率高。     

世界是平的

“《金融时报》一高盛年度最佳商业书籍奖”于2005年开始启动，首届得奖者是托马斯·弗里德曼的《世界是平的》。该奖的评选标准是“存现代商业事务领域最具引人入胜说角”的书籍，因此，我带者浓厚的兴趣读了这本书，感觉的确不错。[第一段]     

42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会

目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。     

超声心动图评价左心室舒张功能

Ｗｅｉｓｓ等[1] 提出左室心肌松弛时间常数 (Ｔａｕ)为一相对不依赖于前后负荷定量评价左室心肌松弛性的可靠指标。然而这项指标必须通过有创的心导管检查 ,利用左室压力和微分曲线经计算获取。近年来 ,无创心功能的研究已取得了长足的进展 ,特别是多普勒超声心动图技术问世后     

体重5kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗

目的 探讨体重5 kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果.方法 2002年1月至2009年12月,首都医科大学附属北京儿童医院外科手术矫治体重5 kg以下各型完全性肺静脉异位引流患儿52例,均在全麻、低温体外循环下手术.对心上型采取经左、右心房联合切口或心上入路完成肺静脉共腔与左房的侧侧吻合;心内型剪除冠状静脉...