婴儿期法乐四联症的治疗

目的评价婴儿期法乐四联症(TOF)根治的可行性及优势,围手术期处理的特点.方法选取1991～2000年所有＜1岁的TOF患儿,均行Ⅰ期根治手术.结果全组患儿均治愈出院,术后紫绀消失,B超提示畸形纠正满意,术后心功能良好.结论对于病情较轻的TOF患儿,我们认为在6个月～1岁手术根治较为合适.如果患儿的病情较为严重,缺氧频繁发作,可早期手术治疗.患儿的围手术期处理要适应婴儿的病理生理特点.     

先天性心脏病术前B超及心导管检查诊断的评价

总结北京儿童医院与美国德克萨斯儿童医院（简称德州儿童医院）心外科手术病人的诊断方法,重点评价单纯心脏B超诊断在先天性心脏病诊断中的地位,将两院1998年的第一次手术病人进行总结。分为单纯心脏B超组及心脏B超加心导管组,术前诊断与手术所见比较,将结果分为完全正确,轻微不同及明显不同3种情况分析。结果显示备州儿童医院的病人中,213例（73.6%)仅靠B超诊断,其中5例（2.4%)轻微不同,1例（0.5%)明显不同;北京儿童医院78例（74.1%)仅靠B超诊断,其中1例（1.3%)轻微不同,无明显不同,提示单纯心脏B超诊断是可靠的,心导管检查的发展趋势是用以补充心脏B超探查不满意及做介入治疗。     

PU-C I/hPCL双层仿生小口径人工血管的构建、评估和前期动物试验的研究

应用电纺丝技术,我们构建了一种双层结构的仿生小口径人工血管,其内层为有肝素接枝的聚己内酯构成致密层,外层为聚氨酯和I型胶原构成的疏松层。 并且,我们对这种双层结构的SDVGs进行了爆破压和孔隙率的测定,以及通过体外的MTT试验和体内的皮下埋植试验对其生物相容性作了评价。随后我们又进行了前期的动物试验,选用直径为2.5mm,长度为4cm的双层结构的SDVGs进行了比格犬的股动脉置换术。在置换术的2、4和8周时,我们分别进行了移植血管的造影术,以评估其通畅率和有无动脉瘤的形成等,并在其后进行了取材和组织学的分析。结果显示,我们构建的双层结构的仿生SDVGs可以作为自体小口径血管良好替代物的较好的选择。     

Ⅰ期矫治主动脉弓中断及合并畸形

目的 总结Ⅰ期矫治小儿主动脉弓中断(IAA)及合并畸形的诊治经验.方法 2005年1月至2007年5月诊治主动脉弓中断畸形10例.患儿术前均有反复呼吸道感染史,合并心脏畸形和重度肺动脉高压.其中A型8例,B型2例.采用正中切口Ⅰ期纠治主动脉弓中断和心脏畸形.结果 术后早期死亡1例,另9例随访4～19个月,恢复良好.结论 IAA一旦诊断明确,应尽早治疗,正中开胸Ⅰ期矫治术疗效满意.降主动脉与主动脉弓直接端侧吻合效果较佳.     

先天性心脏病的病因及发病机制研究

1先天性心脏病的定义 先天性心脏病简称先心病（Congenital Heart Disease,CHD）,是指胎儿时期心血管发育异常对心功能产生了实际或潜在影响的一组先天畸形.国内每年约有14～16万先心病患儿出生,这将给社会和家庭带来极大负担.要解决这一难题,就必须积极寻求先心病的病因及有效的预防措施。     

病毒感染与肠套叠关系的研究进展

肠套叠是婴幼儿期最常见的急腹症，发病率居婴幼儿肠梗阻原因的首位，占小儿外科急性肠梗阻的首位，其病因及发病机制至今尚未明确。很多学者认为，病毒感染可能与肠套叠发病有关，本文就此进行综述。     

法乐四联症根治术加宽右心流出道方法的改进

北京儿童医院心外科自１９９１年４月－１９９５年１０月连续对２７例法乐四联症病儿，在根治手术中改变以往用同一材料跨环补片加宽右心室流道和主动肺动脉的方法，而根据主肺动脉和右心室不同的组织分析采用自体心包加宽主肺动脉，用０．６ｍｍ厚的Ｇｏｒｅ－ｔｅｘ补片加宽右心室流出道。     

先天性心脏病患儿左心室舒张功能改变的超声研究

目的研究小儿先天性心脏病(先心病)左心室舒张功能状态及其变化规律，寻找超声评价左心室舒张功能的最佳方法和指标。方法35例患病组根据心室负荷分左心型和右心型，应用经胸二尖瓣口血流、肺静脉血流频谱以及多普勒组织成像技术测定二尖瓣环舒张期运动速度，三种方法测量左室舒张功能并与37例正常对照组进行对比研究。结果左心型二尖瓣口血流频谱E／A比值下降，肺静脉血流频谱S／D比值减小，Ts／TD比值减小，二尖瓣环运动频谱Ea／Aa比值减小；右心型E／A比值下降，S／D比值升高，Ts／TD比值下降，Ea／Aa比值下降，去除心率对时间指标的影响后，E峰减速时间、左室等容舒张时间的差异显著性消失。患病组中71％E／A比值正常，其中92％Ts／TD比值异常，56％S／D比值异常，68％Ea／Aa比值异常。结论Ts／TD、Ea／Aa、S／D比值可能是评价小儿先心病左室舒张功能的可靠指标，可鉴别E／A比值假性正常。     

心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流

目的 探讨心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的临床效果.方法 2006年6月至2009年6月,采用心上径路矫治新生儿和小婴儿心上型TAPVC 26例,其中男17例,女9例.年龄18 d～8个月,平均(4.2±2.8)个月.体重3.4～8.1 kg,平均(5.8±2.1)kg.全部患儿经心上径路完成矫治手术.总转流时间49～98 min,平均(68.7±15.3)min;主动脉阻断时间31～77 min,平均(47.6±14.7)min.结果 术后早期无死亡;交界区心律或心律紊乱5例(19.1%);中期随访23例,时间5个月～3年,平均18个月,无死亡.心功能Ⅰ级21例,Ⅱ级2例,全部为窦性心律;复查超声心动图示吻合口通畅22例,轻度狭窄1例.结论 采用心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流临床效果满意.

Abstract：

Objective To evaluate the short term outcome of surgical treatment of supracardiac total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) via superior approach in neonates and infants. Methods From June 2006 to June 2009, 26 patients with supracardiac TAPVC underwent surgical repair through superior approach. There were 17 males and 9 females. Their ages ranged from 18 days to 8 months old (mean, 4. 2 ± 2. 8 years). The weight ranged from 3.4 to 8. 1 kg (mean, 5. 8 ± 2. 1 kg). Before surgery, all patients had apnea and cyanosis at resting state, and their resting SpO2 ranged from 65% to 85%. The heart/chest ratio calculated on X-ray film was from 0. 62 to 0. 77. Electrocardiograph (ECG) of the patients showed sinus rhythm, right atrium enlargement and right ventricle hypertrophy. Echocardiography revealed moderate to severe pulmonary hypertension and various degree of tricuspid reflux Under general anesthesia and cardiopulmonary bypass, direct anastomosis between the top of the left atrium and the common pulmonary venous trunk were performed via superior approach. Results The cardiopulmonary bypass time was 68. 7 ± 15. 3 min and the aortic cross-clamping time was 47. 6 ± 14. 7 min. The patients were followed up for 5 months to 3 years (mean, 18 months). No death after surgery was noted. Five patients had atrial arrhythmia (19. 1%)in the early postoperative stage. One patient had mild anastomotic stenosis, Two neonates had delayed sternum closure. Two patients had diaphragm paralysis, one of which underwent diaphragm placation.All of the patients except 2 had satisfactory cardiac function. Conclusions Correction of supracardiac total anomalous pulmonary venous connection via superior approach is safe and effective in neonates and infants.