JAK2 V617F突变阳性的真性红细胞增多症合并急性冠状动脉综合征二例并文献复习

目的：探讨真性红细胞增多症（PV）合并急性冠状动脉综合征（ACS）的临床特点、诊断、预后及治疗。方法回顾分析北京协和医院收治的2例JAK2V617F突变阳性的PV合并ACS病例的临床资料,并结合国内外文献复习相关研究进展。结果例1为65岁男性,确诊 PV 3年, JAK2V617F突变阳性,因心绞痛反复发作,冠状动脉造影示左回旋支中段弥漫偏心性狭窄80％;于左回旋支中段行经皮冠状动脉介入治疗置入依维莫司洗脱支架1枚,术后给予冠心病二级预防及羟基脲治疗PV,随访3年余症状平稳。例2为44岁男性,确诊PV 3年,JAK2V617F突变阳性,给予羟基脲、干扰素、阿司匹林等药物治疗;患者先后出现脾梗死、脾静脉血栓及闭塞、区域性门脉高压、胃底静脉重度曲张、上消化道出血;入院前2个月因急性下壁心肌梗死行冠状动脉造影示右冠脉近段血栓影,狭窄60％;入院后1个月出现急性前壁心肌梗死,冠状动脉造影示左前降支近段弥漫血栓影,狭窄90％,右冠状动脉近段完全闭塞;给予双重抗血小板及华法林抗凝治疗,症状好转。结论 PV合并ACS相对少见,JAK2V617F突变阳性、WBC增多、年龄大于65岁及既往血栓病史是PV患者发生血栓事件的独立危险因素;临床医师应结合临床特点、冠状动脉造影及合并症情况给予个体化治疗;对于以PV导致的血栓形成为主要病因的ACS行冠状动脉再血管化治疗应慎重。     

炎症与房颤

心房颤动（atrial fibrillation，AF）是临床最常见的心律失常之一。Framintgham的研究报告提示，人群发病率为0．5％左右，且随年龄增长而增高。60岁以上的人群中，其发病率可高达6％以上。该病严重危害人类健康，轻者影响生活质量，重者可致残、致死。因此，加强对AF防治的研究具有重要临床意义。但目前AF的治疗效果未如理想，即使导管射频消融治疗成功率也只有70％，     

依布利特在心房颤动节律控制中的应用

心房颤动（atrial fibrillation，AF）是最常见的心律失常，美国的流行病学资料中AF的患病率在1％～6％不等，并随年龄增长而升高。AF可引起心悸、乏力等症状，并可导致血栓栓塞（尤其脑卒中）1以及心力衰竭（HF）等并发症，直至死亡。AF的治疗主要包括三个方面：（1）预防血栓栓塞并发症；（2）控制心室率；（3）转复并维持窦性心律。     

射频消融治疗快速心律失常

射频消融治疗快速心律失常最早报道于1987年，我国自1991年开始这项工作，并迅速在全国展开。至今接受消融的病例已逾数万。治疗的范围已从室上性心动过速扩展到室速和房颤。对室上性心动过速的消融成功率已达96％以上。局灶房颤消融也在部分医院开展，对合适病例的消融成功率可达70％。以下就射频消融的适应证和不同类型快速心律失常的特点及其消融简述如下。     

三磷酸腺苷结合盒转运体A1对糖尿病地鼠巨噬细胞内胆固醇外流的影响

目的探讨糖尿病地鼠巨噬细胞内胆固醇外流的改变,尤其是三磷酸腺苷结合盒转运体A1(ABCA1)的功能变化以及与载脂蛋白AI(apoA-I)的相互作用。方法用金黄地鼠高脂及糖尿病模型,分离纯化腹腔巨噬细胞,用外源性apoA-I及8-br-cAMP在体外干预巨噬细胞,测定干预前后巨噬细胞ABCA1表达和细胞内胆固醇含量的变化。结果细胞内胆固醇含量在糖尿病组高于高脂组和正常对照组。apoA-I和8-br-cAMP在体外均增加糖尿病组巨噬细胞ABCA1 mRNA的表达。apoA-I使各组细胞内胆固醇外流均增加,且与孵育时间成正比,胆固醇外流量糖尿病组高于高脂组和正常对照组。结论糖尿病鼠巨噬细胞内胆固醇大量沉积,可能与内源性apoA-I量和功能的改变所引起的ABCA1介导的细胞内胆固醇外流受阻有关。     

植入型心律转复除颤器对于射血分数减低性心力衰竭患者心源性猝死的预防作用研究

目的通过记录射血分数降低性心力衰竭(heart failure with reduced ejection fraction,HFrEF)患者植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)治疗事件,研究并分析其在一、二级预防患者中的差异。方法单中心回顾性队列研究,纳入2006-01—2017-12于北京协和医院住院行ICD或心脏再同步化并心律转复除颤器(cardiac resynchronization therapy with cardioverter defibrillator,CRT-D)植入的HFrEF患者,随访患者ICD治疗事件,根据腔内心电图鉴定是否为恰当治疗,并分析治疗事件在一、二级预防患者中的差异。结果 (1)共纳入145例患者,一级预防患者103例,二级预防患者42例。其中一级预防患者较二级预防患者左室收缩末期内径值更高,左室射血分数更低。(2)多因素竞争风险回归分析结果显示心源性猝死二级预防患者、男性患者恰当治疗及恰当放电治疗风险更高。(3)K-M曲线及Log-Rank检验提示一、二级预防患者不恰当治疗风险无显著差异,不恰当治疗事件原因大部分为心房扑动或心房颤动。结论 (1)一级预防患者接受恰当治疗、恰当放电治疗的风险较二级预防患者更低;(2)一级预防患者不恰当治疗风险与二级预防患者相比无显著差异,不恰当治疗事件主要原因是心房扑动或心房颤动。     

超声心动图二维斑点追踪成像与心脏核磁共振钆延迟增强对心肌淀粉样变性检测的比较

目的:比较心脏核磁共振(CMR)钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像(2D-STE)对心肌淀粉样变性的检测价值。方法:回顾性比较分析10例心肌淀粉样变性CMR钆延迟显像与2D-STE测定的心室收缩期长轴峰值应变。结果:10例患者中CMR均有心室延迟强化,而2D-STE显示9例存在心室收缩期长轴峰值应变减低。两种技术对心肌淀粉样变性左心室受累的诊断一致性为90%。4例患者同时存在双心室的应变异常与CMR延迟强化,4例患者CMR未提示右心室受累但右心室收缩期长轴峰值应变已出现异常,1例CMR提示室间隔延迟强化,左、右心室收缩期长轴峰值应变均下降。结论:2D-STE和CMR对诊断心肌淀粉样变性左心室受累有很好的一致性,2D-STE对右心室心肌淀粉样变性的诊断可能较CMR更敏感。     

心房颤动患者右心结构及压力变化研究

目的回顾性分析心房颤动(AF)患者右心结构及压力的变化,并分析右心功能不全的危险因素。方法序贯收集2011年5月至2013年5月在北京协和医院心内科确诊AF的患者291例。所有入选对象左心收缩功能正常,并除外冠心病、心肌病、先天性心脏病、瓣膜性心脏病、原发性肺动脉高压及慢性肺病患者。记录患者基本资料、基础疾病、AF症状(EHRA评级)、体质指数、血生化指标、超声心动图参数。分析AF伴或不伴右心室收缩压升高、伴或不伴右心增大患者的临床资料。结果与右心室收缩压<30 mm Hg的AF患者比较,右心室收缩压≥30 mm Hg的AF患者合并糖尿病、高血压、EHRA>I级的比例较高(22.9%比13.2%,67.1%比49.0%,37.1%比19.2%,均为P<0.05),左心房内径相对较大[(44.0±6.8)mm比(40.5±5.4)mm,P<0.01];右心房增大与右心房正常的AF患者在右心室收缩压[(33.8±10.1)mm Hg比(27.6±9.2)mm Hg]、下腔静脉内径[(16.2±2.8)mm比(14.6±2.3)mm]、左心房内径[(45.4±5.6)mm比(39.1±5.3)mm]、右心室内径[(25.7±5.4)mm比(22.1±4.5)mm]、静息心率[(82.2±17.4)次/min比(77.2±15.7)次/min],以及CHADS2评分[(1.5±1.2)分比(1.1±1.1)分]、CHADS2-VASc评分[(2.6±1.5)分比(2.0±1.6)分]上差异均有统计学意义(均为P<0.05),且右心房增大的AF患者EHRA>Ⅰ级比例较高(34.5%比20.7%,P<0.05);右心室增大与右心室内径正常的AF患者下腔静脉内径[(16.8±3.7)mm比(15.2±2.3)mm]、左心房内径[(47.7±8.1)mm比(40.9±5.1)mm]、左心室射血分数(65.0%±8.5%比62.9%±7.1%)以及高血压比例(74.1%比54.0%)差异有统计学意义(均为P<0.05);左心房内径与右心室收缩压(RR=0.481)、右心室内径(RR=0.34)、右心房内径(RR=0.544)均呈显著正相关(均为P<0.01)。结论存在糖尿病、高血压,EHRA评分>Ⅰ级,已出现左心房增大及体循环容量负荷高(下腔静脉相对较宽)的AF患者更易出现右心功能不全征象。左心房内径增加可能是AF合并右心功能不全的有力证据。CHADS2/CHADS2-VASC评分较高、心室率偏快的AF患者应积极进行右心功能及结构评估,以早期发现右心功能不全。     

老年人缩窄性心包炎的特点

目的探讨老年人缩窄性心包炎的临床特点,并与非老年人比较。方法回顾性总结我院2000—2007年连续诊断的缩窄性心包炎患者门诊与住院资料,对60岁以上老年患者与非老年患者临床与病理情况进行比较分析。结果 150例中,48例为老年人,占32.0%,非老年人102例。结核分别占83.3%和76.5%(P>0.05)。老年人胸痛、呼吸困难的发生率和心包积液检出率均高于非老年人,分别是87.5%比59.8%(P=0.0006),79.2%比52.0%(P=0.0074),腹腔积液发生率老年人明显低于非老年,分别是32.2%比52.9%(P=0.0129),结核性腹膜炎发生率为6.3%比35.2%(P=0.0456);心律失常在两组各为6例,但老年组的心律失常均为持续不可逆的;老年组32例(66.7%)存在62种合并症,非老年组仅13例(12.8%)存在合并症(P<0.001);老年组心包剥脱手术率明显低于非老年组(56.3%比80.4%,P=0.002),70岁以上手术治疗率仅25.9%;病死率两组相似,分别为6.3%比9.8%(P>0.05)。结论老年人缩窄性心包炎发病率不低,结核也是老年人缩窄性心包炎的最常见病因;临床表现与非老年人比较有一定特殊性,合并症多,心包剥脱手术率随年龄增长下降;病死率、近期预后与非老年人相似。     

药物洗脱支架治疗大动脉炎致冠状动脉狭窄一例

1 临床资料 患者女,27岁,主因"左上肢乏力1年,活动后胸痛2个月余,加重3天"于2008年4月26日入院.患者2007年初无诱因出现左上肢乏力,无疼痛及活动障碍,无麻木、发凉,症状逐渐加重.2008年2月出现活动后胸痛、胸闷,休息1~2分钟好转.此后症状逐渐频繁.