粘附分子在炎性脱髓鞘病中的作用

粘附分子在炎性脱髓鞘病中的作用戚晓昆朱克粘附分子（ａｄｈｅｓｉｏｎｍｏｌｅｃｕｌｅ，ＡＭ）是一类能介导细胞之间和细胞与细胞外基质相互粘附的糖蛋白。在神经系统炎性脱髓鞘病中，它们是白细胞与血管内皮细胞（Ｅｃ）相互粘附的介导者，是白细胞跨过血－脑（脊髓）...     

低钾型周期性麻痹28例分析

目的 探讨重症低钾型周期性麻痹的临床特点和治疗方法。方法 28例患者均有心电图异常改变，16例（68％）的患者继发于甲亢，肌腱反射正常15例（53％）、肌腱反射活跃者2例（7％），21例（75％）血清肌酸磷酸激酶有不同程度的增高。结论 低钾型周期性麻痹发病急、进展快、血钾和心电图检查有助于及时诊断本病。抢救成功的关键在于及时有效的补充血钾，使血钾恢复到相对较为安全的水平。     

Moyamoya病一例

1 临床资料患者,男性,36岁。因反复发作右侧肢体麻木无力3个月余,加重伴言语不清14天,于1994年12月24日入院, 患者于3个月前无何明显诱因出现右侧肢体麻     

EAE发病机制及治疗的研究进展

几年来,分子生物学及分子免疫学的迅猛发展为医学研究拓宽了道路。在神经系统领域,通过细胞培养,单克隆抗体应用,以及聚合酶链反应等技术,证实了炎性脱髓鞘病中有粘附分子和细胞因子的参与。本文综述了EAE发病的神经免疫学进展。     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

以小舞蹈样发作为表现的烟雾病一例报告

烟雾病即大脑基底异常血管网病 ,临床症状多为脑卒中、头痛、癫痫发作、蛛网膜下腔出血、短暂性脑缺血发作等 ,此文报告以小舞蹈样发作为表现的烟雾病 1例。1　病例报告　患者女 ,1 5岁。因双侧肢体交替性麻木、无力 1 0年 ,阵发性头痛 5年 ,左侧肢体不自主运动 6d入院。患者从 5岁开始主诉双侧肢体交替出现阵发性麻木无力 ,持续 5 min自行缓解 ,近 5年经常出现阵发性头痛 ,一直未就诊。入院前 6d出现左侧肢体力弱 ,手无规律的快速伸屈、收展 ,耸肩 ,扭肘等不自主运动 ,3 d后达高峰 ;下肢出现踮脚 ,关节屈曲、外展等不规则舞蹈样动作。上述…     

肛门括约肌肌电图对多系统萎缩的诊断价值

目的分析肛门括约肌肌电图的改变对多系统萎缩的诊断价值.方法对27例诊断多系统萎缩的患者组和27例非多系统萎缩者为对照组,行肛门括约肌肌电图检查,观察静息时有无自发电位;轻收缩时运动单位的平均时限、平均波幅、多相波百分比、有无卫星电位;大力收缩时的相型和波幅.对2组各参数进行统计分析.结果多系统萎缩患者组25例(92.6%)肛门括约肌肌电图有不同程度的改变,平均时限、平均波幅、多相波百分比、自发电位与对照组比较有显著性差异(P＜0.001).结论肛门括约肌肌电图检查对多系统萎缩的诊断有一定的价值.在怀疑多系统萎缩时该项检查可作为常规的电生理检查方法.     

短暂性脑缺血发作的临床研究进展

短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)是常见的疾患,但近年来对其概念有一些争议,而且在病因学、发病机制、临床表现与影像之关系等诸方面有较大进展.故此,将近年有关这方面的进展做一综述.     

经病理证实的以瘤样脱髓鞘病为首发表现的多发性硬化临床分析

目的研究经病理证实的以瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)为首发表现的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的临床、影像学及病理学特点。方法收集2011-01-01-2013-08-05就诊于海军总医院以TDL为首发表现的MS患者6例。6例患者均在首次发病时行脑立体定向活检术,分析所有患者的临床资料及诊治经过,并定期随访24个月(最后1例患者末次随访日期为2015-10-20)。结果 6例患者中男4例、女2例,年龄12~44岁,平均(33.5±12.4)岁。6例患者中:(1)首次发病(TDL表现)表现为头痛3例、肢体无力2例、头晕伴耳鸣1例;实验室检查:IgG合成指数3例升高;病灶部位:分布于侧脑室旁6例、基底节区3例、额叶4例、延髓3例、颞叶2例、胼胝体2例。(2)复发(MS确诊后表现)表现为肢体麻木伴感觉异常3例、伴肢体无力2例,头晕伴耳鸣1例,1例随访仅见2次影像学复发,无神经系统功能缺损症状;实验室检查:脑脊液寡克隆区带(OCB)3例阳性,血清MBP升高4例,脑脊液MBP升高3例;病灶部位:多累及额叶4例、侧脑室旁4例、颞叶3例、基底节区3例、胼胝体2例、延髓3例、大脑脚2例、桥脑2例。6例均以TDL起病,TDL出现距MS确诊的时间约6~24个月,平均(12.0±7.6)个月。所有患者均有≥2次临床或影像学发作史,平均复发次数为(3.2±1.0)次,年平均复发次数约(1.5±0.5)次/年。结论以TDL首发的MS临床表现多样,多以头痛起病,首次发病与复发期的脑MRI病灶多位于脑室旁,复发期脑脊液OCB可能由阴性转为阳性。重视复发期脑脊液OCB和脑MRI的动态复查有助于判断TDL的临床转归,减少MS的临床漏诊。