临床病例讨论 第327例——头痛、头晕、视物不清、四肢力弱

患者男，34岁。因“头痛、头晕、左侧肢体无力5个月余，双眼视物不清，四肢力弱3个月余，加重10d”于2004年3月9日入院。患者于5个月前无明显诱因出现头痛，呈阵发性，以右侧为著，伴头晕，每次发生持续约10min，以后症状逐渐加重，伴左侧肢体无力，曾在山西省人民医院就诊，     

可吸入细颗粒物与阿尔茨海默病的相关性研究进展

阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease,AD）是最常见的认知障碍类型疾病,其病因多元化,近年来一些临床和基础研究的进展提示环境因素,尤其是可吸入细颗粒物在AD的发生中可能起作用,为AD的预防、治疗打开了一扇新的窗户。本文介绍可吸入细颗粒物的概念、可吸入细颗粒物与AD相关性的最新实验及流行病学研究进展,分析可吸入细颗粒物影响认知功能的可能机制,就可吸人细颗粒物与AD的相关性作综述,以期从环境角度探求AD预防及治疗的新思路。     

多系统萎缩患者的认知功能障碍

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发进行性神经系统多部位受累的变性疾病.临床主要表现为帕金森样症候、小脑性共济失调、锥体束征和自主神经系统障碍等.少突胶质细胞内包涵体是该病的特征性病理学标志物,主要成分是一种高度磷酸化的α-突触核蛋白[1].根据最新标准将其分为以帕金森样症状为主,且对多巴胺反应欠佳的MSA-P型,以及以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型.既往认为MSA患者不存在认知功能障碍,且在2008年MSA诊断专家共识中,将其作为排除标准之一[2].     

MOYAMOYA病l例报告

患者,男性,36岁.因反复发作右侧肢体麻木无力3月余,加重伴言语不清14天,于1994年12月24日入院.患者于3月前无何明显诱因出现右侧肢体麻木,无力,持续约20min症状消失,每日最多发作4~5次.病后2月,右侧肢体麻木     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

低钾性周期性麻痹35例分析

目的：探讨重症低钾型周期性麻痹的临床特点和治疗方法。方法：35例患者均有心电图异常改变，24例(68．6％)的患者继发于甲亢，肌腱反射正常18例(51．4％)、肌腱反射活跃者2例(5．7％)，27例(77．1％)血清肌酸磷酸激酶(CPK)有不同程度的增高。结论：低钾型周期性麻痹发病急、进展快，血钾和心电图检查有助于及时诊断本病。治疗的关键在于及时有效的补充钾，使血钾恢复到相对较为安全的水平。     

脱髓鞘假瘤35例的临床表现和影像及病理特点

目的 总结脱髓鞘假瘤（DPT）的临床表现和影像及病理特点，并与脑胶质瘤进行鉴别。方法 回顾分析35例临床、影像和（或）病理证实的脱髓鞘假瘤，其中18例为活检证实（2例位于脊髓），总结其临床、影像及病理特点。结果 本组35例患者发病年龄9～69岁，性别差异不明显。发病前多无明确的前驱感染史或诱因。病变单纯累及大脑病灶者多为多发，而脊髓、脑干病灶单发者多，且症状与影像分离，病灶大而多，但症状及体征相对少。病灶CT强化不明显，而MRI可见环形、片状强化，有占位效应。9例行DWI均为明显高信号，有别于脑胶质瘤。脑脊液髓鞘碱性蛋白检查对于鉴别胶质瘤有帮助。病理除表现为典型脱髓鞘、炎细胞浸润及反应性星形细胞增多外，多数可见核分裂状的Creutzfeuldt细胞（肥胖型星形胶质细胞）。治疗后病灶缩小或消失，但不能把试验性的激素治疗有效作为鉴别DPT和胶质瘤的主要依据。结论 DPT是一种酷似脑肿瘤的特殊类型的脱髓鞘病，其临床表现和常规影像学检查难以与脑胶质瘤鉴别，而DWI检查有助于鉴别，其病理改变除符合脱髓鞘之外，还可见到特征性的Creutzfeuldt细胞。可先试用激素治疗或者行组织活检，不要急于手术切除。     

糖原累积病Ⅳ型的临床和病理特点

目的 报道1例22岁男性糖原累积病Ⅳ型(Anderson disease)患者临床及病理特点.方法 对该患者行详细的病史询问和体格检查、心脏和腹部超声检查、头颅影像学、肌电图以及肌肉病理检查.结果患者儿童期发病,主要表现为四肢近端肌肉运动不耐受和疲劳感,偶有心悸;腹部超声示肝硬化、门脉高压和巨脾,超声心动图示心肌肥大、二尖瓣和三尖瓣轻度关闭不全;四肢骨骼肌肌电图示肌源性损害.头颅影像正常.肌肉病理HE染色示肌纤维内大量嗜碱性物质沉积,沉积物糖原染色(PAS)染色呈强阳性,淀粉酶处理后部分阳性物质被消化.电镜下嗜碱性沉积物为分支状细丝样结构以及无定型的颗粒样物质.结论 此例为国内首次报告的糖原累积病Ⅳ型,属于分支酶缺陷病,受累组织和器官以骨骼肌、肝脏、脾脏和心肌为主.     

中青年起病的多巴反应性肌张力障碍5例的护理

目的探讨中青年多巴反应性肌张力障碍(DRD)的临床特点及诊治。方法对5例成年起病的DRD临床资料进行分析,并与儿童型DRD及帕金森病的临床表现进行比较。结果本组5例经积极配合治疗及护理,预后良好。结论中青年DRD是成年后起病,以震颤、肌张力障碍等类帕金森病症状为表现的一种较为罕见的遗传性运动障碍性疾病,早期诊治,加强护理宣教和康复训练,预后良好。