原发性中枢神经系统淋巴瘤六例报告

目的：报道6例原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的临床资料，探讨这一少见病的临床特点、诊断及治疗。方法：对6例PCNSL患者的临床、影像、病理资料及治疗等进行全面分析。结果：免疫状态改变或病毒感染可能与发病有关。此病男性多见，中年为主，急性或亚急性起病，病程较短，进展较快，病态、体征多样，CT呈等密度或高密度，磁共振（MRI）呈长T1长T2，周围有水肿，有结节状或环状增强，组织学符合弥漫型B细胞型非霍奇金淋巴瘤（NHL），对糖皮质激素有一定治疗反应。其中3例生存期分别已达9、33、39个月，2例失访，1例死亡。结论：结合PCNSL临床表现、影像及病理学特点可对此病作出诊断，早期治疗有益预后。     

多系统萎缩的诊断与治疗进展

最早Ｂｒａｄｂｕｒｇ和Ｅｇｇｔｅｓｔｏｔｏｎ提出“姿位性低血压”概念 ,Ｓｈｙ和Ｄｒａｇｅｒ首先报道该病病理 ,Ｃｈｏｋｒｏｖｅｒｔｙ命名为现用的“原发性直立性低血压” (ｐｒｉｍａｒｙｏｒｔｈｏｓｔａｔｉｃｈｙｐｏｔｅｎｓｉｏｎ ,ＰＯＨ)术语。但ＰＯＨ除直立性低血压 (ＯＨ)表现外 ,还有尿便障碍、汗少、阳痿等其他自主神经受累 ,还有小脑及锥体外系受累表现 ,故Ｇｒａｈａｍ和Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍｅｒ提出多系统萎缩 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ,ＭＳＡ)概念 ,是指神经系统多个部位相继病变 ,过去分为Ｓｈ…     

重视多系统萎缩患者的非运动症候及电生理诊断方法

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种隐匿起病的、散发的、慢性进行性发展的、相继累及神经系统功能解剖上的多个部位的变性病,如锥体外系、锥体系、自主神经系统等,所以被称为MSA.MSA的研究经过了三个重要"里程碑"式的飞跃:一是1969年Graham和Oppenheimer[1]率先将橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和Shy-Dragger综合征,统称为MSA.二是从病理上证实前三个临床诊断都存在同样特征性病理改变,即存在胶质细胞质包涵体(glial cytoplasmic inclusions,GCIs)[2],由此证明20年前MSA概念提出的先见之智.三是1998年又证实GCIs主要蛋白成分是α共核蛋白(α-synuclein,α-syn)所构成[3],由此提出"共核蛋白病"之概念.     

抗线粒体抗体在线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作综合征患者肌纤维中的免疫组织化学表达

目的 探讨抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)在线粒体腩肌病伴高乳酸血症和脑卒巾样发作(MELAS)综合征患者肌肉组织中的免疫组织化学表达特点及其诊断价值.方法 收集经临床、病理以及基因检测确诊的MELAS综合征患者10例,以2名肌肉病理正常者和3例肌肉活体组织检查发现坏死肌纤维的非线粒体病患者作为对照组,对所有15例肌肉冰冻组织标本行AMA免疫组织化学染色.结果 普通光镜下观察发现MELAS患者骨骼肌AMA免疫组织化学染色可见大量不整棕褐色肌纤维(ragged brown fibers,RBF),其形态类似MGT染色下的不整红边纤维(ragged red fibers,RRF).而对照组未发现RBF.结论 AMA免疫组织化学下的RBF是线粒体异常增生的特异性表现,同MGT染色下的RRF类似,可以作为诊断线粒体病异常线粒体的病理学指标.     

脊髓血管畸形的临床及影像学特点

脊髓血管畸形并非常见病,但它引起的进行性加重的神经症状常导致患者丧失劳动和独立生活能力,甚至有17.6%患者因之死亡。而早期诊断与治疗能保留甚至恢复部分脊髓功能,故日益受到国内外学者的重视。传统脊髓血管畸形分类是根据病理形态,随着选择性血管造影技术(DSA)和核磁共振技术广泛用于临床,近年来多根据选择性血管造影的放射图像进行分类。现将其各类型的临床表现及影像学特点介绍如下。1　DSA分类及特点1.1　脊髓硬脊膜动静脉畸形(SDAVF)[1,2,3,4]最为常见,由1～2条根动脉供血,主要位于脊髓背侧,由供应脊膜或神经根的细小动脉在椎…     

偏头痛患者外感受抑制实验

目的探讨三叉神经颞肌、咬肌外感受抑制（ES）检测偏头痛的应用价值。方法利用肌电图刺激眶下神经对20例偏头痛患者及30名健康对照者进行ES试验,检测颞肌、咬肌ES的潜伏期和时限。结果偏头痛患者第二外感受抑制期（ES2）潜伏期均数值为49.6～55.3ms,时限为26.6～31.3ms,健康对照组分别为48.8～53.0ms和29.5～33.9ms,两组间比较差异无统计学意义;偏头痛组中70%（14/20）患者存在一些特征性的较高程度抑制的波形。结论具有特征性的较高程度抑制的波形提示偏头痛存在外感受抑制环路中间神经元的过度活动;ES实验对了解偏头痛的电生理变化可提供一定帮助。     

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类

CNS特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)是一组在病因上与自身免疫相关,在病理上以CNS髓鞘脱失及炎症为主的疾病.由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异,构成了脱髓鞘病的一组疾病谱.     

卒中后抑郁症与认知功能受损和神经功能缺损相关

众所周知,卒中后抑郁症的发生与日常生活活动(ＡＤＬ)依赖程度及神经功能缺损严重程度有关,但对认知功能障碍与抑郁症的关系仍存有争议。本研究旨在评估卒中后抑郁症的自然病程,并研究其临床、功能和神经心理上的联系。目的和方法　选择106例(男60例,女46例)初次脑梗死住院患者,除外既往有ＴＩＡ、精神病史、中枢神经系统功能紊乱及酒精中毒者。卒中后症状出现的1～7天、3个月和12个月对病人进行临床检查,神经功能缺损程度用斯堪的纳维亚卒中量表(ＳＳＳ)评分,ＡＤＬ状态、功能障碍、智力下降程度分别用Ｂａｒｔｈｅｌ指数、Ｒａｎｋｉｎ量…     

MELAS综合征

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(mitochondrial myopathy,encephalopathy,lactic acidosisand stroke-like episodes,MELAS)综合征临床表型及遗传基因有广泛的异质性,累及的组织和器官包括脑、肌肉、内分泌腺、胃肠道、肝脏、肾脏以及心脏等。现就MELAS综合征的发病机制、临床表型、遗传基因的异质性、临床特点、生化及电生理特点、影像学及病理学特点等进行综述。     

急性播散性脑脊髓炎并发视神经脊髓炎一例

患者女,12岁,主因"反复嗜睡、视力下降3年,加重2 d"入院.患者2005年5月接种"乙型脑炎疫苗"10余天后出现乏力,随即相继出现频繁呕吐、低热、精神差、四肢无力、行走不稳等症状,在当地医院给予对症治疗4 d后效果差(具体诊治不详),5月中旬上述症状明显加重后转至北京某医院,脑MRI:左小脑半球、蚓部,双侧大脑半球脑实质,基底节,胼胝体内散在分布多发异常信号.