原发中枢神经系统淋巴瘤的颅脑MRI表现

目的:全面分析原发性中枢神经系统淋巴瘤颅脑MRI表现,进一步探讨MRI对该病的诊断价值,以期提高影像学对该病的诊断率。方法:回顾性分析经立体定向活检或开颅手术病理证实的150例原发性中枢神经系统淋巴瘤颅脑MRI表现,男性77例、女性73例,男∶女=1.05∶1,平均年龄53.2（28～87）岁,并复习相关临床及文献资料。结果:150例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中,单发病灶56例（37.3％）,多发病灶94例（62.7％）;幕上皮质下及深部脑白质为好发部位,小脑、脑膜、室管膜也可受累。平扫大部分病灶呈稍长T1、稍长T2信号,增强扫描148例病灶可见强化。增强病灶位于脑实质的93例、可见脑室播散病灶的42例、可见硬脑膜强化的5例、累及柔脑膜的7例、累及神经的1例。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤大多为弥漫性大B细胞淋巴瘤,多发于中老年人,多发病灶多见,MRI表现各有特点,增强扫描表现具有一定特点及规律性。全面了解并掌握MRI表现特点对原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、鉴别诊断有重要价值,对临床诊治具有重要的指导作用,最终确诊仍需依赖于病理诊断。     

脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后。方法 回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后。结果 (1)临床特征：男2例,女4例;发病年龄58～80岁。急性起病3例,亚急性2例,慢性1例。以认知功能减退为首发症状起病2例,头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例。(2)头MRI检查：T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例;增强扫描显示软脑膜线样强化5例,无强化1例;SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号。经治疗后头T2WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小,5例软脑膜增强信号消失。(3)脑脊液：压力增高1例,蛋白增高5例;2例行Aβ40检测,其中增高1例,降低1例,3例行Aβ42检测,结果显示均降低;载脂蛋白E基因筛查4例,其中ε3/ε4型3例,ε3/ε3型1例。(4)预后：经糖皮质激素或联合免疫治疗后,患者临床症状均明显好转。结论 CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重;T2W...     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

MELAS综合征和Leigh病患者的影像学观察

目的观察线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征和Leigh病患者的影像学特点。方法对12例MELAS综合征、7例Leigh病和1例MELAS与Leigh病叠加患者的影像学特点进行系统分析。结果 12例MELAS综合征患者脑CT及MRI示病灶多位于枕、颞、顶叶皮质及皮质下,且病灶在左侧占优势;7例leigh病患者病变部位主要在双侧基底节、丘脑及脑干。4例MELAS综合征、4例Leigh病患者、1例叠加的核磁波谱检查示病变区乳酸水平明显增高。DWI仅显示新病灶,FLAIR可观察到所有新旧病灶,较T2像敏感。MELAS可见部分病变侧MRA血管增粗增多,且病情复发时病灶有迁徙,旧病变有萎缩的特点。结论 MELAS和Leigh的影像学特点有显著差异,前者以脑叶皮质及皮质下受累为主,病变范围较大,不符合大脑动脉供血区分布。Leigh患者主要病变部位在脑干、基底节,且病灶发展变化趋势有一定的规律性。FLAIR与DWI是不可缺少的扫描像位。MRS对线粒体脑病和线粒体脑肌病的诊断有重要价值,应作为本病常规扫描序列。     

临床常见脑病的临床及影像学特点分析

目的探讨临床常见的脑病,包括代谢、中毒及放射性脑病等临床常见脑病的临床及影像学表现特点。方法收集作者医院收治的临床常见脑病患者43例,其中中毒性脑病17例(包括装修苯中毒1例、鼠药氟乙酰胺中毒1例、化疗药物中毒5例、有机磷农药中毒4例、一氧化碳中毒5例、海洛因中毒1例)、放射性脑病5例及代谢性脑病21例(包括Wernick脑病2例、低血糖脑病4例、肝性脑病4例、尿毒症性脑病5例、桥本脑病3例、甲基丙二酸尿症1例、卟啉病1例、伴有囊肿及钙化的白质脑病1例),总结分析临床常见脑病的临床及影像学特点。结果 (1)临床表现:不同病因脑病患者多表现为不同程度的认知功能障碍、精神行为异常、言语含糊及计算力减退等,部分患者表现为肢体力弱或无力,少数患者表现为语音障碍、眼球固定、发作性肢体抽搐及腹痛等。(1)表现为认知功能障碍:包括不同程度的反应迟钝伴记忆力减退(脑病中苯中毒1例、有机磷农药中毒2例、化疗药物中毒5例、一氧化碳中毒2例、放射性脑病5例、尿毒症性脑病5例、桥本脑病3例),以及不同程度的意识障碍(有机磷农药中毒2例、一氧化碳中毒3例、低血糖脑病2例、肝性脑病4例);(2)精神行为异常(桥本脑病3例、甲基丙二酸尿症1例);(3)表现为言语含糊伴计算力减退(海洛因脑病1例);(4)部分患者表现为肢体力弱或无力,少数患者表现为语音障碍、眼球固定、发作性肢体抽搐及腹痛等,其中包括放射性脑病3例、低血糖脑病2例、甲基丙二酸尿症1例、卟啉病1例、伴有囊肿及钙化的白质脑病1例表现为肢体力弱,Wernick脑病2例表现为进行性声音嘶哑伴双下肢力弱及眼球固定,苯中毒及鼠药氟乙酰胺中毒各1例表现为发作性肢体抽搐,卟啉病1例表现为发作性腹痛、肢体无力伴言语不清。(2)影像学表现:影像学表现病变主要累及白质、基底节核团,少数可累及脑室旁及导水管区域,仅1例表现为广泛性脑萎缩。病变表现以白质脑病为主者包括苯中毒、鼠药氟乙酰胺中毒、化疗药物中毒、有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、海洛因中毒、尿毒症性脑病及桥本脑病患者;伴钙化与囊变的脑白质病患者表现为双侧大脑半球脑白质区多发大小不等囊状病灶;以基底节核团病变为主者包括低血糖性脑病、肝性脑病、卟啉病、有机磷农药中毒性脑病,一氧化碳中毒迟发性脑病及海洛因中毒性脑病;Wernick脑病患者病灶多位于三脑室旁、侧脑室旁及导水管周围;甲基丙二酸尿症1例表现为广泛脑萎缩。结论临床上常见类型的脑病病因多样,均有不同程度的认知功能障碍,影像学表现包括广泛的白质脱髓鞘、皮层萎缩及基底节区病变等,诊断应结合临床、影像学特点及相应的病史进行诊断。     

临床病理讨论第45例——头痛、发热伴少尿

病例摘要 患者女,23岁.主因发热、头痛加重15 d伴尿少3 d来我院就诊.患者于1999年10月下旬无明显诱因出现畏寒、发热,伴头痛、鼻塞、流涕及口干.发热时头痛加剧,热退时减轻.时有发呆及懒言,对问话无反应,有时答非所问.有时不认识父母.11月2日起持续发热,头痛加剧,并伴下腹胀及排尿困难,尿量减少至每日400 ml左右.11月4日来我院就诊,导尿 1 300 ml后留置导尿管,11月5日以"发热待查"收入肾脏内科.11月6日起觉颈部发硬,7日出现意识欠清,8日出现双眼球结膜充血,左眼睁开困难,双下肢不能活动而转入神经内科.     

大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效观察

目的观察大剂量静脉注射人血免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效。方法回顾性分析39例GBS患者的临床资料,其中IVIG治疗组28例,按体质量0.4g/(kg·d)给予IVIG治疗,疗程5～20 d,平均(9.43±4.96)d;糖皮质激素治疗组11例,给予地塞米松10～20mg/d治疗,10 d后逐渐减量。比较两组患者治疗效果,同时对IVIG治疗的起始时间、疗程及发病严重程度与疗效的关系进行相关分析。结果 IVIG治疗组疗效明显优于糖皮质激素治疗组(P0.05);IVIG用药起始时间(r=-0.441,P0.05)、疗程(r=0.403,P0.05)及发病严重程度(r=0.576,P0.05)与疗效具有相关性。结论 IVIG治疗GBS疗效优于糖皮质激素治疗,早期、足量、足疗程行IVIG治疗对GBS患者疗效至关重要。     

成年人的多巴反应性肌张力失常

目的 加强对多巴反应性肌张力失常的认识和重视。方法 回顾近2年我们诊治的3例成年人DRD患者之临床表现、辅助检查与治疗。结果 3例均为女性,无家族史。发病年龄14～29岁,平均20±7.94岁,平均误诊时间29.33±15.95年。表现为缓慢起病,四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤,足趾屈曲、内翻畸形;症状呈晨轻暮重。查体发现四肢肌张力强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃至亢进,1例病理征可疑阳性和脊柱前屈。辅助检查:血清学检查、CSF、头颅CT或MRI和神经电生理检查均正常。用小剂量复方左旋多巴有显著改善,平均剂量为98.21±49.17mg/d,使用最长者已达14年,无需增加剂量。结论 本病为少见的运动障碍疾病,在诊断中应与帕金森病鉴別。小剂量复方左旋多巴有显著、持久的疗效,早期应用安坦、金刚烷胺也有效。     

累及后组颅神经的韦格纳肉芽肿一例

患者男,38岁.2008年底无诱因出现左侧头痛,伴耳聋、外耳道流脓,3 d后左侧面瘫,当地诊断"急性化脓性中耳炎",抗炎等治疗后略缓解.2009年1月20日,头痛、耳部流脓症状再发,头颅X片示左侧乳突炎,行左侧乳突炎根治术,术后略好转.2月中旬,左侧面瘫加重,面部麻木,伴咽痛、发热,体温高达38℃,当地医院头颅MRI示"左侧鼻咽癌,侵及中颅窝并阻塞性乳突炎,脑内多发异常信号".